Hvað er Kernicterus?

Efni.

• Yfirlit
• Einkenni kernicterus
• Kernicterus hjá fullorðnum
• Hvað veldur kernicterus?
• Rh sjúkdómur eða ABO ósamrýmanleiki
• Crigler-Najjar heilkenni
• Kernicterus og súlfonamíð
• Kernicterus áhættuþættir
• Hvernig er kernicterus greindur?
• Kernicterus meðferð
• Fylgikvillar kernicterus
• Horfur fyrir kernicterus

Yfirlit

Kernicterus er tegund heilaskaða sem oftast sést hjá ungbörnum. Það stafar af mikilli uppbyggingu bilirubins í heila. Bilirubin er úrgangsefni sem er framleitt þegar lifur þinn brýtur niður rauðar blóðkorn svo líkami þinn geti fjarlægt þær.

Það er eðlilegt að nýburar hafi hátt bilirubin gildi. Þetta er þekkt sem nýfætt gula. Um það bil 60 prósent barna eru með gulu vegna þess að líkamar þeirra geta ekki fjarlægt bilirubin eins vel og þeir ættu enn að gera. Kernicterus er mun sjaldgæfari. Það felur í sér hættulega hátt bilirubin gildi.

Kernicterus er neyðartilvik læknis. Meðhöndla þarf ungabörn með þetta ástand strax til að ná niður bilirubinmagni og koma í veg fyrir frekari heilaskaða.

Einkenni kernicterus

Merki um gula geta komið fram á fyrstu dögunum í lífi nýburans. Gula veldur því að húð barnsins og hvít augu verða gulleit lit. Kernicterus einkenni eru alvarlegri.

Börn með kernicterus eru einnig daufur. Þetta þýðir að þeir eru óvenju syfjaðir. Öll börn sofa mikið, en daufir börn sofa jafnvel meira en dæmigert er og er mjög erfitt að vakna. Þegar þeir vakna falla þeir oft aftur í svefn.

Önnur einkenni kernicterus eru:

• hágrátandi grátur
• minni matarlyst og minni fóðrun en venjulega
• óhuggulegur grátur
• diskling eða slakur líkami
• vantar viðbrögð
• bogi á höfði og hæla aftur, eins og boga
• stjórnlausar hreyfingar
• uppköst
• óvenjulegar augnhreyfingar
• skortur á blautum eða óhreinum bleyjum
• hiti
• krampar

Ef þú tekur eftir þessum einkennum skaltu leita til læknis eða fara strax með barnið á sjúkrahúsið.

Kernicterus hjá fullorðnum

Kernicterus er mjög sjaldgæft hjá fullorðnum. Aðstæður sem valda því hafa oftast áhrif á ungabörn. Það er mögulegt fyrir fullorðna að þróa hátt bilirubin gildi, en næstum aldrei kernicterus.

Aðstæður sem geta valdið mjög háu gildi bilirubin hjá fullorðnum eru:

• Crigler-Najjar heilkenni: Erfðir sem gera það erfiðara fyrir líkamann að brjóta niður bilirubin.
• Dubin-Johnson heilkenni: Sjaldgæfur, arfur röskun sem kemur í veg fyrir að líkaminn fjarlægi bilirubin á áhrifaríkan hátt. Þetta ástand veldur ekki kernicterus.
• Gilbert-heilkenni: Skilyrði þar sem lifrin getur ekki unnið bilirubin almennilega.
• Rotor heilkenni: Erfðir röskun sem veldur því að bilirubin magn byggist upp í blóði. Þetta ástand veldur ekki kernicterus.

Hvað veldur kernicterus?

Kernicterus stafar af alvarlegu gulu sem ekki er meðhöndluð. Gula er algengt vandamál hjá nýburum. Það gerist vegna þess að lifur nýbura getur ekki unnið bilirubin nógu hratt. Bilirubin byggist upp í blóðrás barnsins fyrir vikið.

Það eru tvær tegundir af bilirubin í líkamanum:

• Ómengað bilirubin: Þessi tegund af bilirubin fer frá blóðrásinni til lifrarinnar. Það er ekki vatnsleysanlegt, sem þýðir að það leysist ekki upp í vatni, svo það getur myndast í vefjum líkamans.
• Samtengd bilirubin: Þessu er breytt úr ótengdum bilirubini í lifur. Samtengd bilirubin er vatnsleysanlegt, svo það er hægt að fjarlægja það úr líkamanum í gegnum þörmum þínum.

Ef ómengaðri bilirubin er ekki breytt í lifur getur það myndast í líkama barnsins. Þegar magn óbundins bilirubins verður mjög hátt getur það flutt út úr blóði og í heilavef. Ómengað bilirubin getur leitt til kernicterus ef eitthvað veldur því að það byggist upp. Samtengd bilirubin fer ekki úr blóði inn í heila og er venjulega hægt að fjarlægja það úr líkama þínum. Þess vegna leiðir samtengt bilirubin ekki til kernicterus.

Það eru nokkrar mögulegar orsakir sem geta leitt til þess að bilirúbín byggist upp:

Rh sjúkdómur eða ABO ósamrýmanleiki

Stundum eru blóðgerðir barnsins og móður ekki samhæfar. Ef móðir er Rh-neikvæð þýðir það að rauðu blóðkornin hennar eru ekki með ákveðna próteintegund fest við sig. Það er mögulegt fyrir barnið að hafa annan Rh-þátt en hún. Ef barnið hennar er Rh-jákvætt þýðir það að það hefur það prótein fest við rauðu blóðkornin. Þetta er þekkt sem Rh ósamrýmanleiki.

Í ósamrýmanleika Rh geta sumar rauðu blóðkorn fósturs farið yfir fylgjuna og komist í blóðrás móðurinnar. Ónæmiskerfi móðurinnar þekkir þessar frumur sem erlendar. Það framleiðir prótein sem kallast mótefni sem ráðast á rauðu blóðkorn barnsins. Mótefni móðurinnar geta síðan farið í líkama barnsins í gegnum fylgjuna og eyðilagt rauð blóðkorn barnsins.

Þegar þessum blóðkornum er eytt hækkar bilirubin magn barnsins. Eftir að barnið fæðist byggist bilirubin upp í blóðrásinni og heila. Rh-sjúkdómur er sjaldgæfur í dag vegna þess að mæður geta verið meðhöndlaðar við hann á meðgöngu.

Svipað, en minna alvarlegt ástand getur stundum komið fram þegar móðir er með blóð af gerð O og barn hennar er með aðra tegund (ABO ósamrýmanleiki). Þetta er samt nokkuð algengt. Þó þessi börn séu einnig í meiri áhættu fyrir kernicterus er næstum alltaf hægt að koma í veg fyrir það með réttu eftirliti og snemma meðferð ef þörf krefur.

Crigler-Najjar heilkenni

Börn með þetta arfgenga ástand skortir ensím sem þarf til að breyta ósambönduðu bilirúbíni í samtengd bilirubin til að fjarlægja. Fyrir vikið byggist mikið magn af bilirubini upp í blóði þeirra.

Kernicterus og súlfonamíð

Ákveðin lyf - sérstaklega sýklalyf - hafa einnig verið tengd við kernicterus. Súlfónamíð (einnig kölluð sulfa lyf) eru hópur sýklalyfja sem drepa bakteríur. Eitt algengt sýklalyf sameinar súlfónamíð súlfametoxazól og trimethoprim (SMX-TMP) til að meðhöndla bakteríusýkingar. Rannsóknir hafa vakið áhyggjur af því að súlfónamíð gæti aukið hættuna á kernicterus.

Ómengað bilirubin fer venjulega um blóðrásina til lifrarinnar bundin próteinalbúmíni. Í lifur er því breytt í samtengd bilirubin svo að hægt sé að fjarlægja það úr líkamanum. Súlfónamíð geta losað bilirúbín úr albúmíni, sem eykur þéttni bilirúbíns í blóði. Óbundið bilirubin getur farið yfir í heila og valdið kernicterus.

Kernicterus áhættuþættir

Börn eru líklegri til að fá alvarlega gulu og kjarnakviða ef þau:

• Fæddust fyrir tímann. Þegar börn fæðast fyrir 37 vikur eru lifur þeirra enn minna þróaðar og mun taka lengri tíma að fjarlægja bilirubin á áhrifaríkan hátt.
• Ekki borða vel. Bilirubin er fjarlægt í hægðum. Léleg fóðrun kemur í veg fyrir að börn geri nóg af óhreinum bleyjum.
• Hafa foreldri eða systkini sem voru með gulu sem ungabarn. Þetta ástand getur keyrt í fjölskyldum. Það getur verið tengt ákveðnum erfðum kvillum, svo sem G6PD skorti, sem veldur því að rauð blóðkorn brotna of snemma.
• Fæddist móðir með tegund O eða Rh-neikvæð blóð. Mömmur með þessar blóðtegundir fæða stundum börn sem eru með hátt bilirubin gildi.

Hvernig er kernicterus greindur?

Kernicterus er oftast greindur hjá ungbörnum. Ein próf sem hægt er að nota til að kanna gildi bilirubin er ljósamælir. Læknir eða hjúkrunarfræðingur mun athuga bilirúbínmagn barnsins með því að setja ljósamælin á höfuð barnsins. Ljósamælirinn segir til um hve mikið bilirubin er í húð barnsins þíns, eða bilirubin stigi þeirra (húð).

Ef TcB stig barnsins þíns er hátt gæti það verið vísbending um að bilirubin byggist upp í líkama þeirra. Læknirinn þinn mun panta bilirubin blóðrannsókn.

Kernicterus meðferð

Markmið meðferðar er að draga úr magni ómengaðs bilirúbíns í líkama barnsins áður en það nær stigum sem valda heilaskaða af völdum kernicterus.

Börn með hátt bilirubin gildi eru oft meðhöndluð með ljósameðferð eða ljósmeðferð.Við þessa meðferð er ber líkami barnsins útsettur fyrir sérstöku ljósi. Ljósið eykur hraða sem líkami barnsins brýtur niður samtengd bilirubin.

Fylgikvillar kernicterus

Börn með kernicterus geta þróað með sér þessa fylgikvilla:

• heilabólga í æðakerfi, tegund hreyfistruflunar sem orsakast af heilaskaða
• skortur á vöðvaspennu
• vöðvakrampar
• vandi að samræma hreyfingu
• heyrnartap og heyrnarleysi
• vandamál með augnhreyfingu, þar með talið vandræði með að fletta upp
• erfitt með að tala
• þroskahömlun
• litaðar barnatennur

Horfur fyrir kernicterus

Þegar einkenni kernicterus birtast er heilaskaði þegar byrjaður. Meðferð getur stöðvað en ekki snúið þessu tjóni við. Þess vegna er mikilvægt að fylgjast með nýburum fyrir háu bilirúbínmagni - sérstaklega ef þeir eru í hættu - og meðhöndla þau fljótt.