Waldenstrom’s Disease

Efni.

• Hver eru einkenni Waldenstrom-sjúkdómsins?
• Hverjar eru orsakir Waldenstrom-sjúkdómsins?
• Hvernig er Waldenstrom-sjúkdómurinn greindur?
• Hvernig er meðhöndlað með Waldenstrom?
• Lyfjameðferð
• Plasmaferesis
• Lífeðferð
• Skurðaðgerðir
• Klínískar rannsóknir
• Hvað er langtímahorfur?

Hvað er Waldenstrom’s Disease?

Ónæmiskerfið þitt framleiðir frumur sem vernda líkama þinn gegn smiti. Ein slík fruma er B eitilfrumur, sem einnig eru þekktar sem B frumur. B frumur eru búnar til í beinmerg. Þeir flytja og þroskast í eitlum og milta. Þeir geta orðið að plasmafrumum sem sjá um að losa mótefni sem kallast immúnóglóbúlín M eða IgM. Mótefni eru notuð af líkama þínum til að ráðast á innrásarsjúkdóma.

Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur líkami þinn byrjað að framleiða of mikið IgM. Þegar þetta gerist verður blóð þitt þykkara. Þetta er þekkt sem ofþyngd og það gerir öllum líffærum þínum og vefjum erfitt fyrir að virka rétt. Þetta ástand þar sem líkami þinn framleiðir of mikið IgM er þekktur sem Waldenstrom-sjúkdómur. Það er tæknilega tegund krabbameins.

Waldenstroms sjúkdómur er sjaldgæft krabbamein. Bandaríska krabbameinsfélagið (ACS) greinir frá því að um 1.100 til 1.500 tilfelli af Waldenstrom-sjúkdómi greinist árlega í Bandaríkjunum. Sjúkdómurinn er eitilæxli sem ekki er Hodgkin og vex hægt. Waldenstroms sjúkdómur er einnig þekktur sem:

• Waldrostrom's macroglobulinemia
• eitilæxli í eitlum
• aðal macroglobulinemia

Hver eru einkenni Waldenstrom-sjúkdómsins?

Einkenni Waldenstrom-sjúkdómsins eru mismunandi eftir alvarleika ástands þíns. Í sumum tilvikum hefur fólk með þetta ástand engin einkenni. Algengustu einkenni þessa sjúkdóms eru:

• veikleiki
• þreyta
• blæðing frá tannholdi eða nefi
• þyngdartap
• mar
• húðskemmdir
• mislitun á húð
• bólgnir kirtlar

Ef magn IgM í líkama þínum verður verulega mikið geturðu fundið fyrir viðbótareinkennum. Þessi einkenni koma oft fram vegna ofsastigs og fela í sér:

• sjónbreytingar, þ.mt þokusýn og sjóntap
• höfuðverkur
• sundl eða svimi
• breytingar á andlegri stöðu

Hverjar eru orsakir Waldenstrom-sjúkdómsins?

Waldenstroms sjúkdómur þróast þegar líkaminn framleiðir of mikið af IgM mótefnum. Orsök þessa sjúkdóms er óþekkt.

Ástandið er algengara hjá fólki sem á fjölskyldumeðlimi með sjúkdóminn. Þetta bendir til þess að það geti verið arfgengt.

Hvernig er Waldenstrom-sjúkdómurinn greindur?

Til að greina þennan sjúkdóm mun læknirinn byrja á því að framkvæma líkamsskoðun og spyrja þig um heilsufarssögu þína. Læknirinn gæti kannað hvort bólga í milta, lifur eða eitlum meðan á rannsókn stendur.

Ef þú ert með einkenni Waldenstrom-sjúkdómsins gæti læknirinn pantað viðbótarpróf til að staðfesta greiningu þína. Þessar prófanir geta falið í sér:

• blóðrannsóknir til að ákvarða stig IgM og meta þykkt blóðs
• beinmergs vefjasýni
• Tölvusneiðmyndir af beinum eða mjúkvef
• Röntgenmyndir af beinum eða mjúkvef

Tölvusneiðmynd og röntgenmynd af beinum og mjúkum vefjum eru notuð til að greina á milli Waldenstrom-sjúkdóms og annarrar tegundar krabbameins sem kallast mergæxli.

Hvernig er meðhöndlað með Waldenstrom?

Það er engin lækning við Waldenstrom sjúkdómnum. Meðferð getur þó verið árangursrík til að stjórna einkennum þínum. Meðferð við Waldenstrom-sjúkdómi fer eftir alvarleika einkenna þinna. Ef þú ert með Waldenstrom sjúkdóm án einkenna truflunarinnar, gæti læknirinn ekki mælt með neinni meðferð. Þú gætir ekki þurft meðferð fyrr en þú færð einkenni. Þetta getur tekið nokkur ár.

Ef þú ert með einkenni sjúkdómsins eru nokkrar mismunandi meðferðir sem læknirinn þinn gæti mælt með. Þetta felur í sér:

Lyfjameðferð

Lyfjameðferð er lyf sem eyðileggur frumur í líkamanum sem vaxa hratt. Þú getur fengið þessa meðferð sem pillu eða í bláæð, sem þýðir í gegnum æðar þínar. Lyfjameðferð við Waldenstrom sjúkdómnum er ætlað að ráðast á óeðlilegar frumur sem framleiða umfram IgM.

Plasmaferesis

Plasmaferesis, eða plasmaskipti, er aðferð þar sem umfram prótein sem kallast IgM immúnóglóbúlín í plasma eru fjarlægð úr blóði með vél og það plasma sem eftir er er sameinað gjafa plasma og skilað til líkamans.

Lífeðferð

Lífeðferð, eða líffræðileg meðferð, er notuð til að auka getu ónæmiskerfisins til að berjast gegn krabbameini. Það er hægt að nota það með krabbameinslyfjameðferð.

Skurðaðgerðir

Það er mögulegt að læknirinn þinn gæti mælt með aðgerð til að fjarlægja milta. Þetta er kallað miltaaðgerð. Fólk sem hefur þessa aðferð gæti verið fær um að draga úr eða útrýma einkennum sínum í mörg ár. Einkenni sjúkdómsins koma þó oft aftur hjá fólki sem hefur farið í miltaaðgerð.

Klínískar rannsóknir

Í kjölfar greiningar þinnar ættir þú einnig að spyrja lækninn þinn um klínískar rannsóknir á nýjum lyfjum og aðferðum til að meðhöndla Waldenstrom-sjúkdóminn. Klínískar rannsóknir eru oft notaðar til að prófa nýjar meðferðir eða til að kanna nýjar leiðir til að nota núverandi meðferðir. Krabbameinsstofnunin gæti styrkt klínískar rannsóknir sem gætu veitt þér viðbótarmeðferðir til að berjast gegn sjúkdómnum.

Hvað er langtímahorfur?

Ef þú ert greindur með Waldenstrom-sjúkdóminn munu horfurnar ráðast af framvindu sjúkdómsins. Sjúkdómurinn gengur misjafnt eftir einstaklingum. Þeir sem eru með hægari versnun sjúkdóms hafa lengri lifunartíma samanborið við þá sem veikjast hratt. Samkvæmt grein í geta horfur á Waldenstrom-sjúkdómi verið mismunandi. Meðal lifun spannar frá fimm til næstum 11 árum eftir greiningu.