Hvað er mastocytosis, tegundir, einkenni og meðferð

Efni.

• Tegundir mastocytosis
• Merki og einkenni mastocytosis
• Hvernig er meðferðin

Mastocytosis er sjaldgæfur sjúkdómur sem einkennist af aukningu og uppsöfnun mastfrumna í húð og öðrum vefjum líkamans, sem leiðir til þess að blettir og litlir rauðbrúnir blettir á húðinni koma fram sem kláða mikið, sérstaklega þegar breytingar verða á hitastig og þegar húðin kemst í snertingu við fatnað, til dæmis.

Mastfrumur eru frumur framleiddar í beinmerg, sem finnast í ýmsum vefjum líkamans og geta einnig tengst ónæmissvörunum, sérstaklega í ofnæmissvöruninni. Hins vegar, ólíkt ofnæmi, eru einkenni mastocytosis langvarandi og tengjast ekki örvandi þáttum.

Mikilvægt er að greina og meðhöndla mastocytosis samkvæmt leiðbeiningum læknisins, því í sumum tilvikum getur það einnig tengst öðrum alvarlegum blóðsjúkdómum, svo sem bráðu hvítblæði, eitilæxli, langvarandi daufkyrningafæð og breytingum á mergæxli.

Tegundir mastocytosis

Mastocytosis gerist þegar mastfrumur fjölga sér og safnast fyrir í líkamanum, og það fer eftir því hvar þessar frumur safnast saman, mastocytosis má flokka í:

• Mastocytosis í húð, þar sem mastfrumur safnast fyrir í húðinni, sem leiðir til þess að einkenni í húð koma fram og eru tíðari hjá börnum;
• Kerfisbundin mastocytosis, þar sem mastfrumur safnast fyrir í öðrum vefjum líkamans, aðallega í beinmerg og trufla framleiðslu blóðkorna. Að auki geta mastfrumur í þessari tegund mastocytosis safnast fyrir í lifur, milta, eitlum og maga og geta truflað, í sumum tilfellum, starfsemi líffærisins.

Frá því augnabliki þegar meira magn af mastfrumum er á staðnum birtast einkenni sem benda til sjúkdóms og mikilvægt er að hafa samráð við lækninn svo hægt sé að gera próf til að ljúka greiningu og hefja viðeigandi meðferð.

Merki og einkenni mastocytosis

Einkenni mastocytosis geta verið mismunandi eftir tegund og tengjast styrk histamíns í blóðrás. Það er vegna þess að mastfrumur eru gerðar úr kornum sem losa histamín. Því hærri styrkur mastfrumna, því meiri styrkur histamíns, sem leiðir til einkenna mastocytosis, en þau helstu eru:

• Pigmented ofsakláði, sem eru litlir rauðbrúnir blettir á húðinni sem geta kláða;
• Magasár;
• Höfuðverkur;
• Hjartsláttarónot;
• Uppköst;
• Langvarandi niðurgangur;
• Kviðverkir;
• Svimi þegar upp er staðið;
• Geirvörtur og dofinn fingur.

Í sumum tilvikum geta einkenni mastocytosis versnað þegar hitabreytingar verða, eftir neyslu mjög heitra eða sterkra matvæla eða drykkja, eftir áreynslu, eftir snertingu við föt eða vegna notkunar sumra lyfja.

Greining mastocytosis er gerð með blóðprufum sem miða að því að greina magn histamíns og prostaglandíns D2 í blóðinu, sem þarf að safna strax eftir kreppu, eða í þvagi í 24 klukkustundir.

Að auki, þegar um er að ræða mastocytosis í húð, er einnig hægt að gera vefjafræðilega rannsókn þar sem litlu sýni af skemmdinni er safnað og sent á rannsóknarstofu til að greina og til að athuga hvort aukið magn mastfrumna sé í vefnum .

Hvernig er meðferðin

Meðferð við mastocytosis ætti að vera leiðbeint af ofnæmislækni eða heimilislækni í samræmi við histamínmagn í blóðrás, heilsufarssögu viðkomandi og einkenni.

Í flestum tilvikum getur læknirinn mælt með notkun lyfja til að létta einkenni, sérstaklega andhistamín og krem ​​og smyrsl með barksterum. Hins vegar, þegar einkenni eru alvarlegri, sérstaklega þegar um er að ræða altæka mastocytosis, getur meðferð verið flóknari og í sumum tilfellum getur verið þörf á aðgerð.