Oligohydramnios Sequence (Potters heilkenni)

Efni.

• Hvað er oligohydramnios röð?
• Af hverju er legvatn mikilvægt?
• Hvað veldur oligohydramnios röð?
• Hver er í hættu á að fá oligohydramnios röð?
• Hver eru einkenni oligohydramnios röð?
• Hvernig er oligohydramnios röð greind?
• Hvernig er meðhöndlað oligohydramnios röð?
• Hverjar eru horfur á oligohydramnios röð?
• Spurningar og svör
• Sp.:
• A:

Hvað er oligohydramnios röð?

Meðgöngu er fóstri baðað í legvatni. Að hafa ekki nægan legvatn er ástand nefnt oligohydramnios. Legvatn er mikilvægt. Það hjálpar fóstrið að þroskast rétt. Oligohydramnios tengist mörgum mismunandi aðstæðum sem hafa áhrif á líffæri fósturs.

Oligohydramnios röð er ástandið sem þróast á meðgöngu þegar oligohydramnios kemur fram. Oligohydramnios röð, eða Potter-heilkenni, er atburðarás sem hefur í för með sér alvarleg frávik hjá fóstri. Nafnið vísar til Dr. Edith Potter sem einkenndi fyrst líkamlegt útlit fósturs eða nýbura sem hafa ástandið.

Ekki eru öll fóstur sem fá óeðlilegt vegna lítils legvatns. Tíðni Oligohydramnios ræðst af nokkrum þáttum: stigi meðgöngu og stig legvatns. Seinni stig meðgöngu virðast vera erfiðustu. Ef oligohydramnios röð á sér stað á þeim tíma, því alvarlegri getur ástandið verið.

Oligohydramnios kemur fram hjá um það bil 4 prósentum meðgöngu. Ekki eru í öllum tilvikum mikil fækkun vökva. Oligohydramnios röð kemur fram hjá um það bil 1 af 4.000 fæðingum, samkvæmt Journal of Clinical Neurology.

Af hverju er legvatn mikilvægt?

Legvatn þjónar nokkrum megin tilgangi fyrir vaxandi barn. Má þar nefna:

• aðstoð við vöxt og þroska lungna barnsins
• draga og vernda barnið
• hjálpa vöðvum og beinum barnsins að þroskast
• forðastu að naflastrengurinn verði þjappaður, sem getur haft áhrif á blóðflæði og næringu til barnsins
• viðhalda stöðugu hitastigi
• smyrjið líkamshluta fóstursins og kemur í veg fyrir að þeir blandist saman

Legvatn hefur einnig næringarefni, hormón og mótefni sem hjálpa til við að berjast gegn sýkingum. Við um það bil 36 vikna meðgöngu mun kona venjulega hafa um það bil 1 fjórðung legvatns í leginu, samkvæmt Dimes March.

Hvað veldur oligohydramnios röð?

Það er ekki alltaf hægt að ákvarða hvað veldur litlu legvatni. Ein hugsanleg orsök er stöðugur leki legvatns vegna þess að legvatnið hefur rofnað.

Eftir þriggja vikna þroskastig myndar þvag barns að mestu leyti legvatn. Nýr barnsins sjá um að sía vökva og framleiða þvag. Ef nýrun virka ekki rétt getur barnið ekki fengið nóg þvag. Þetta mun leiða til ófullnægjandi legvatns. Atburðakeðjan sem stafar af nýrnagöllum (svo sem vansköpun eða bilun) getur leitt til oligohydramnios röð.

Stundum geta erfðabreytingar haft áhrif á þroska nýrna. Dæmi um þessi frávik geta verið:

• autosomal ríkjandi fjölblöðrusjúkdómur í nýrum
• autosomal recessive polycystic nýrnasjúkdóm
• arfgeng nýrnasjúkdóm nýrna

Að hafa háan blóðþrýsting eða sykursýki áður en kona verður þunguð getur einnig stuðlað að oligohydramnios röð.

Hver er í hættu á að fá oligohydramnios röð?

Oligohydramnios röð hefur oftast áhrif á karlkyns börn. Það virðist vera erfðafræðileg ástæða fyrir nokkrum orsökum nýrnabilunar fósturs.

Fjölskyldusaga um tiltekna nýrnasjúkdóma getur aukið hættu á konu á að fá oligohydramnios röð á meðgöngu.

Hver eru einkenni oligohydramnios röð?

Nokkur einkenni fósturs geta komið fram þegar legvatn er of lítið.

Takmarkaður legvatn gerir ammonic holrýmið minni en venjulega. Þetta þrengir fóstrið sem truflar eðlilegan þroska og vöxt. Einkenni oligohydramnios röðar í fóstri geta verið óeðlileg í andliti þar á meðal:

• breið nefbrú
• víða dreifð augu
• lítil sett eyru

Þegar röð oligohydramnios stafar af nýrnabilun fósturs, er þvagmyndun eftir fæðingu lítil eða engin. Takmarkaður legvatn truflar einnig eðlilega lungnaþroska. Ef barn lifir í gegnum fæðinguna mun hann eða hún líklega eiga erfitt með að anda.

Hvernig er oligohydramnios röð greind?

Læknir getur greint oligohydramnios röð með ómskoðun. Ómskoðun getur greint lítið magn legvatns og óeðlilegan þroska nýrna í fóstri.

Lækkun legvatns er annað mögulegt merki um oligohydramnios röð. Hins vegar er ekki alltaf verið að leka.

Eftir að barn fæðist getur röntgenmynd af lungum og nýrum hjálpað lækni að kanna hvort óeðlileg þroski sé. Þetta getur hjálpað til við að greina röð oligohydramnios hjá nýburum.

Hvernig er meðhöndlað oligohydramnios röð?

Sem stendur er engin lækning fyrir oligohydramnios röð. Stundum munu læknar framkvæma legvatnsgjöf sem felur í sér að gefa vökva í legið. Vökvinn inniheldur ekki sömu hormón og mótefni og legvatn móðurinnar. En það hjúkkar barnið og gefur því meiri tíma til að þroskast. Þetta innrennsli getur aukið hættu á sýkingu og gæti ekki verið nóg til að hjálpa lungunum að þróast.

Í mörgum tilvikum getur ástandið valdið fósturláti. Í öðrum tilvikum er fóstrið andvana eða deyr stuttu eftir fæðingu. Ef barn lifir fram að fæðingu gæti hann eða hún þurft að endurlífga.

Hverjar eru horfur á oligohydramnios röð?

Horfur fyrir oligohydramnios röð eru venjulega mjög slæmar. Ástandið er venjulega banvænt. Vegna þess að lungu ungbarns þróast ekki almennilega vegna skorts á legvatni upplifir barnið oft öndunarerfiðleika.

Áhrif tengd oligohydramnios röð fela í sér:

• fæðingargalla, svo sem nýtandi nýrun
• fósturlát eða fósturdauði fyrir 20 vikna meðgöngu
• ótímabæra fæðingu, eða fæðingu áður en barn hefur þroskast í 37 vikur
• andvana fæðing, þar sem barn deyr í móðurkviði áður en það er 20 vikna gamalt

Ef barn er að fá oligohydramnios röð og barnið er þroskað nóg til að fæðast, gæti læknir mælt með því að láta barnið fara með keisaraskurði (C-hluti). Þetta getur leyft lungu barnsins að þroskast. Lifunartíðni er oftast háð lungum þroska barnsins. Börn geta einnig fundið fyrir nýrnabilun. Barnið gæti hugsanlega fengið skilun til að starfa sem tilbúið nýru og ef til vill fengið nýrnaígræðslu þegar þau eldast.

Því miður er engin þekkt forvarnir fyrir oligohydramnios röð eins og er.

Spurningar og svör

Sp.:

Er það mögulegt fyrir fóstur að lifa af oligohydramnios röð og lifa eðlilegu, heilbrigðu lífi? Ef svo er, eru einhverjir fylgikvillar í heilsunni sem gætu þurft langtíma meðferð?

A:

Að fá greiningu á oligohydramnios röð felur í sér tilvist einhverrar gráðu af líkamlegri vansköpun. Afleiðing þessara vansköpunar á lifun fósturs fer að miklu leyti eftir því hve mörg nýru eru fyrir áhrifum. Mikilvægast er það eftir því hvort lungun hafa þróast. Ef fóstur er með oligohydramnios röð, en hefur næga lungnaþroska og nýrnastarfsemi, getur það lifað af fæðingu, fengið skilun og að lokum fengið nýrnaígræðslu. Annars eru batahorfur því miður óhagstæðar. Vinsamlegast ekki hika við að skoða heimasíðu potterssyndrome.org til að fá frekari upplýsingar eftir þörfum.

Michael Charles, MDAnswers eru fulltrúar álits læknisfræðinga okkar. Allt innihald er stranglega upplýsandi og ætti ekki að teljast læknisfræðilegt ráð.