Porfýría í húð

Efni.

• Einkenni porfýríu í ​​húð
• Meðferð við porfýríu í ​​húð

Porfýría í seinni húð er algengasta tegund porfýríu sem veldur því að smáskemmdir koma fram á húð sem verða fyrir sólinni, svo sem aftan á hendi, andliti eða hársvörð, vegna skorts á ensími sem lifrin framleiðir sem leiðir til uppsöfnun járns í húðinni.blóði og húð. Porfýría í húð hefur enga lækningu, en það er hægt að stjórna með notkun lyfja sem húðsjúkdómalæknirinn ávísar.

Almennt birtist porfýría í húð seinna á fullorðinsárum, sérstaklega hjá sjúklingum sem drekka oft áfengi eða eru með lifrarsjúkdóma, svo sem lifrarbólgu C, til dæmis.

Porfýría í seinni húð er venjulega ekki erfðafræðilegt, en í sumum tilfellum getur það farið frá foreldrum til barna og mælt er með erfðaráðgjöf áður en hún verður barnshafandi, ef það eru nokkur tilfelli í fjölskyldunni.

Einkenni porfýríu í ​​húð

Fyrsta einkenni porfýríu í ​​húð er útlit lítilla blöðrur á húðinni sem verða fyrir sólinni, sem tekur tíma að gróa, en önnur einkenni eru meðal annars:

• Ýktur hárvöxtur í andliti;
• Hert húð á sumum stöðum, svo sem handleggjum eða andliti;
• Dökkt þvag.

Eftir að blöðrurnar hverfa geta ör eða ljósblettir komið fram sem tekur langan tíma að gróa.

Húðsjúkdómalæknir verður að greina porfýríu í ​​húð með blóði, þvagi og saur til að staðfesta tilvist porfýríns í frumunum, þar sem það er efni sem lifrin framleiðir meðan á sjúkdómnum stendur.

Meðferð við porfýríu í ​​húð

Húðsjúkdómalæknir verður að leiðbeina meðferð við porfýríu í ​​húð í samvinnu við lifrarlækni þar sem nauðsynlegt er að stjórna magni porfýríns sem lifrin framleiðir. Þannig getur meðferð, með hliðsjón af einkennum sjúklings, farið fram með lyfjum við porfýríu í ​​húð, svo sem klórókíni eða hýdroxýklórókíni, með reglulegu blóðtöku til að lækka járngildi í frumum eða sambland af hvoru tveggja.

Að auki, meðan á meðferð stendur, er mælt með því að sjúklingur forðist áfengisneyslu og útsetningu fyrir sólinni, jafnvel með sólarvörn, og besta leiðin til að vernda húðina gegn sólinni er að vera til dæmis í buxum, langerma bolum, húfu og hanska.