Allt sem þú ættir að vita um Porphyria Cutanea Tarda

Efni.

• Einkenni
• Myndir af porphyria cutanea tarda
• Ástæður
• Áhættuþættir
• Nýgengi
• Greining
• Meðferð
• Horfur

Yfirlit

Porphyria cutanea tarda (PCT) er tegund af porfýríu eða blóðröskun sem hefur áhrif á húðina. PCT er ein algengasta tegund porfýríu. Það er stundum kallað vampírusjúkdómur. Það er vegna þess að fólk með þetta ástand finnur oft fyrir einkennum eftir útsetningu fyrir sólarljósi.

Einkenni

Flest einkenni porfýríu cutanea tarda koma fram á húðinni. Algeng einkenni eru meðal annars:

• blöðrur á húð sem verða fyrir sólinni, þar með taldar hendur, andlit og handleggir
• ljósnæmi, sem þýðir að húðin er viðkvæm fyrir sólinni
• þunn eða viðkvæm húð
• aukinn hárvöxtur, venjulega í andliti
• skorpu og ör í húðinni
• roði, bólga eða kláði í húð
• sár sem þróast eftir minniháttar meiðsl á húð
• oflitun, sem þýðir að húðblettir verða dekkri
• þvag sem er dekkra en venjulegt eða rauðbrúnt
• lifrarskemmdir

Eftir að blöðrurnar hafa myndast á húðinni getur húðin flett. Það er líka algengt að ör birtist þegar þynnurnar gróa.

Ofurlitunarplástrar birtast venjulega í andliti, höndum og hálsi.

Myndir af porphyria cutanea tarda

Ástæður

Porphyria cutanea tarda getur stafað af ýmsu. Orsakirnar eru venjulega flokkaðar sem annað hvort erfðafræðilegar eða áunnnar.

Algengustu erfðafræðilegu orsakirnar eru ma:

• fjölskyldusaga um porphyria cutanea tarda
• arfgengur skortur á lifrarensímanum uroporphyrinogen decarboxylase
• fjölskyldusaga um lifrarsjúkdóm eða lifrarkrabbamein
• meira lifrarjárn en venjulega

Algengustu áunnnu orsakirnar eru meðal annars:

• áfengisneysla
• með estrógenmeðferð
• með getnaðarvarnartöflum
• útsetning fyrir ákveðnum umhverfisþáttum eða efnum, svo sem Agent Orange
• að taka of mikið af járni
• reykingar
• með lifrarbólgu C
• með HIV

Í sumum tilvikum er ekki hægt að ákvarða orsök porphyria cutanea tarda.

Áhættuþættir

Þú ert í meiri hættu á porphyria cutanea tarda ef þú reykir eða notar áfengi. Þú ert líka líklegri til að fá þetta ástand ef þú ert með lifrarbólgu C eða HIV.

Að verða fyrir ákveðnum efnum, svo sem Agent Orange, getur einnig aukið áhættuna. Þú gætir hafa orðið fyrir þessu efni ef þú ert öldungur sem þjónaðir á svæði sem var með Agent Orange.

Nýgengi

Porphyria cutanea tarda getur haft áhrif á bæði karla og konur. Það birtist venjulega eftir þrítugt, svo það er ekki algengt hjá börnum eða unglingum.

Porphyria cutanea tarda hefur áhrif á fólk um allan heim og er ekki takmarkað við tiltekið svæði eða land. Talið er að 1 af 10.000 til 25.000 manns hafi þetta ástand.

Greining

Læknirinn þinn kann að gera læknisskoðun, athuga með einkenni og skrá sjúkrasögu þína. Að auki geta þeir notað eftirfarandi próf til að greina porphyria cutanea tarda:

• blóðprufur
• þvagprufur
• hægðirpróf
• vefjasýni úr húð

Læknirinn mun athuga magn porfýríns og lifrarensíma. Mælt er með erfðarannsóknum fyrir fólk með fjölskyldusögu um þetta ástand.

Meðferð

Meðferðin við porphyria cutanea tarda beinist að því að stjórna og stöðva einkennin. Lífsstílsbreytingar, svo sem að takmarka áfengisneyslu og reykja ekki, geta einnig hjálpað.

Algengir meðferðarúrræði fela í sér:

• flebotomy, sem er að fjarlægja blóð til að draga úr járni
• klórókín (Aralen)
• hýdroxýklórókín (Plaquenil)
• verkjalyf
• chelators járn
• meðhöndla sjúkdóma sem valda porfýríu cutanea tarda, svo sem HCV eða HIV

Flebotomy er ein algengasta meðferðin við porphyria cutanea tarda. Malaríu töflur eru einnig oft notaðar.

Algengar lífsstílsbreytingar til meðferðar við porfýríu cutanea tarda eru meðal annars:

• forðast áfengi
• ekki reykja
• forðast sólarljós
• að nota sólarvörn
• forðast meiðsli á húð
• ekki taka estrógen

Þú gætir þurft að nota sólarvörn, langar ermar og hatt til að forðast sólina.

Porphyria cutanea tarda getur aukið hættuna á lifrarkrabbameini eða skorpulifur, sem er ör í lifur. Þess vegna er mikilvægt að drekka ekki áfengi ef þú ert með þetta ástand.

Horfur

Porphyria cutanea tarda hefur venjulega áhrif á fullorðna sem eru eldri en 30. Það er blóðröskun sem hefur aðallega áhrif á húðina. Húðin þín gæti verið næmari fyrir sólinni og því gætir þú þurft að gera auka varúðarráðstafanir til að forðast sólina. Blöðrur eru algengar vegna þessa ástands.

Læknirinn þinn gæti mælt með mismunandi meðferðum við porfýríu cutanea tarda. Flebotomy og malaríu töflur eru algengustu meðferðarúrræðin.

Ef þú ert að leita að stuðningi skaltu skoða þennan sýningarlista yfir bestu blogg ársins um húðsjúkdóma.