Mjúkvefssarcoma (Rhabdomyosarcoma)

Efni.

• Hvað er mjúkvefssarkmein?
• Hver eru einkenni mjúkvefjasarkmeina?
• Hvað veldur sarkóm í mjúkvefjum?
• Hver er í hættu á að fá mjúkvefjasarkmein?
• Erfðafræðilegir áhættuþættir
• Váhrif á eiturefni
• Geislun
• Hvernig er sarkmein í mjúkvef greind?
• Myndgreiningartækni
• Lífsýni
• Sviðsetning krabbameins
• Hverjar eru meðferðir við sarkmeini í mjúkvef?
• Skurðaðgerð
• Lyfjameðferð
• Geislameðferð
• Hverjir eru mögulegir fylgikvillar sarkmeina í mjúkvefjum?
• Hver eru horfur til langs tíma?

Hvað er mjúkvefssarkmein?

Sarkóm er tegund krabbameins sem þróast í beinum eða mjúkum vefjum. Mjúka vefurinn þinn inniheldur:

• æðar
• taugar
• sinar
• vöðvar
• feitur
• trefjavef
• neðri lög húðarinnar (ekki ytra lagið)
• fóður liðanna

Nokkrar tegundir óeðlilegs vaxtar geta komið fram í mjúkvef. Ef vöxtur er sarcoma, þá er það illkynja æxli eða krabbamein. Illkynja þýðir að hlutar æxlisins geta brotnað af sér og breiðst út í nærliggjandi vefi. Þessar slepptu frumur fara um líkamann og leggjast í lifur, lungu, heila eða önnur mikilvæg líffæri.

Sarkar í mjúkvef eru tiltölulega sjaldgæfir, sérstaklega í samanburði við krabbamein, önnur tegund illkynja æxlis. Sarkcomas geta verið lífshættulegir, sérstaklega ef þeir eru greindir þegar æxli er þegar stórt eða hefur breiðst út í aðra vefi.

Mjúkvefjasarkmein finnast oftast í handleggjum eða fótleggjum, en einnig er að finna í skottinu, innri líffærum, höfði og hálsi og aftan á kviðarholinu.

Það eru til margs konar mjúkvefjasarkmein. Sarkmein er flokkað eftir vefjum sem það hefur vaxið í:

• Illkynja æxli í fitu kallast liposarcomas.
• Í sléttum vöðvum umhverfis innri líffæri eru krabbamein sarkmein þekkt sem leiomyosarcomas.
• Rhabdomyosarcomas eru illkynja æxli í beinvöðva. Beinagrindarvöðvi er staðsettur í handleggjum þínum, fótleggjum og öðrum svæðum líkamans. Þessi tegund vöðva gerir hreyfingu kleift.
• Æxli í meltingarfærum (GIST) eru illkynja sjúkdómar sem byrja í meltingarvegi eða meltingarvegi.

Þrátt fyrir að þau komi einnig fram hjá fullorðnum, eru rákvöðvakvillar algengustu sarkmein í mjúkvefjum hjá börnum og unglingum.

Önnur sjaldgæf sarkmein sem eru mjög sjaldgæf eru:

• taugakerfi í meltingarfærum
• illkynja schwannomas
• taugakrabbameini
• synovial sarkcomas
• ofsabjúgur
• Kaposi sarcomas
• fibrosarcomas
• illkynja mesenchymomas
• mjúkur hluti sarcomas
• þekjufrumnasarkmein
• hreinsa sarkmein
• pleomorphic ógreindur sarkmein
• snældaæxli

Hver eru einkenni mjúkvefjasarkmeina?

Á fyrstu stigum þess getur sarkmein í mjúkvefjum ekki valdið neinum einkennum. Sársaukalaus klumpur eða massi undir húð handleggsins eða fótleggsins getur verið fyrsta merki um mjúkvefjasarkmein. Ef sarkóm í mjúkvef myndast í maganum er ekki víst að það uppgötvast fyrr en það er mjög stórt og ýtir á önnur mannvirki. Þú gætir haft verki eða öndunarerfiðleika vegna æxlis sem þrýstir á lungun.

Annað mögulegt einkenni er stífla í þörmum. Þetta getur komið fram ef mjúkvefjaæxli vex í maganum. Æxlið ýtir of hart gegn þörmum þínum og kemur í veg fyrir að matur fari auðveldlega í gegn. Önnur einkenni eru blóð í hægðum eða uppköstum eða svörtum, tjörulegum hægðum.

Hvað veldur sarkóm í mjúkvefjum?

Venjulega er ekki greint hver orsök mjúkvefjasarkmeina er.

Undantekningin frá þessu er Kaposi sarcoma. Kaposi sarcoma er krabbamein í slímhúð í blóði eða eitlum. Þetta krabbamein veldur fjólubláum eða brúnum meinsemdum á húðinni. Það er vegna sýkingar í herpes vírusnum 8 (HHV-8). Það kemur oft fyrir hjá fólki með skerta ónæmisstarfsemi, svo sem hjá þeim sem smitast af HIV, en það getur einnig komið upp án HIV-smits.

Hver er í hættu á að fá mjúkvefjasarkmein?

Erfðafræðilegir áhættuþættir

Sumar erfðir eða áunnnar DNA stökkbreytingar, eða gallar, geta gert þér hættara við að þróa sarkmein í mjúkvef:

• Nevalheilkenni í grunnfrumum eykur hættu þína á húðkrabbameini í basalfrumum, rákvöðva og meltingarfærum.
• Erfðir retinoblastoma valda eins konar augnkrabbamein í æsku, en það getur einnig aukið hættuna á öðrum sarkmeinum í mjúkvefjum.
• Li-Fraumeni heilkenni eykur hættuna á margs konar krabbameini, oft vegna geislun.
• Gardners heilkenni leiðir til krabbameina í maga eða þörmum.
• Taugafrumubólga getur valdið æxli í taugaskiljum.
• Berklar sclerosis geta valdið rhabdomyosarcoma.
• Werner-heilkenni getur valdið mörgum heilsufarslegum vandamálum, þar með talið aukinni hættu á öllum sarkum í mjúkvefjum.

Váhrif á eiturefni

Útsetning fyrir ákveðnum eiturefnum, svo sem díoxíni, vínýlklóríði, arseni og illgresiseyðum sem innihalda fenoxýediksýru í stórum skömmtum, getur aukið hættuna á að fá sarkóm í mjúkvef.

Geislun

Geislun, sérstaklega frá geislameðferð, getur verið áhættuþáttur. Geislameðferð meðhöndlar oft algengari krabbamein eins og brjóstakrabbamein, krabbamein í blöðruhálskirtli eða eitilæxli. Hins vegar getur þessi árangursríka meðferð aukið hættuna á að fá tiltekin önnur krabbamein, svo sem sarcom í mjúkvef.

Hvernig er sarkmein í mjúkvef greind?

Læknar geta venjulega aðeins greint sarkmeð mjúkvef þegar æxlið verður nógu stórt til að taka eftir því það eru mjög fá snemma einkenni. Þegar krabbameinið veldur þekkjanlegum einkennum getur það þegar breiðst út til annarra vefja og líffæra í líkamanum.

Ef læknirinn grunar sarkmein í mjúkvefjum fá þeir fulla fjölskyldusögu til að sjá hvort aðrir aðstandendur þínir hafi verið með sjaldgæf krabbamein. Þú verður einnig líklega með líkamlegt próf til að kanna almenna heilsu þína. Þetta gæti hjálpað til við að ákvarða meðferðirnar sem henta þér best.

Myndgreiningartækni

Læknirinn þinn mun rannsaka staðsetningu æxlisins með því að nota myndgreiningar eins og einfaldar röntgengeislar eða CT skönnun. CT skönnun getur einnig falið í sér að nota sprautað litarefni til að gera æxlið auðveldara að sjá. Læknirinn þinn gæti einnig pantað segulómskoðun, PET skönnun eða ómskoðun.

Lífsýni

Á endanum verður vefjasýni að staðfesta greininguna. Þetta próf felur venjulega í sér að setja nál í æxli og fjarlægja lítið sýni.

Í sumum tilvikum gæti læknirinn þinn notað skalil til að skera burt hluta æxlisins svo auðveldara sé að skoða það. Aðrir tímar, sérstaklega ef æxlið er að þrýsta á mikilvægt líffæri eins og þörmum eða lungum, mun læknirinn fjarlægja allt æxlið og nærliggjandi eitla.

Vefurinn frá æxlinu verður skoðaður undir smásjá til að ákvarða hvort æxlið sé góðkynja eða illkynja. Góðkynja æxli ráðast ekki inn í annan vef, en illkynja æxli getur það.

Nokkur önnur próf sem gerð var á æxlisýni úr vefjasýni eru:

• ónæmissjúkdómafræði, sem leitar að mótefnavaka eða stöðum á æxlisfrumum sem ákveðin mótefni geta fest við
• frumueyðandi greining, þar sem leitað er að breytingum á litningum æxlisfrumna
• flúrljómun á staðnum blending (FISH), próf til að leita að tilteknum genum eða stuttum stykki af DNA
• frumufjölgun, sem er próf sem lítur á fjölda frumna, heilsu þeirra og nærveru æxlismerkja á yfirborði frumna

Sviðsetning krabbameins

Ef vefjasýni þín staðfestir krabbamein mun læknirinn meta krabbameinið og stiga það með því að líta á frumurnar undir smásjánni og bera það saman við venjulegar frumur af því tagi. Sviðsetning er byggð á stærð æxlisins, bekk æxlisins (hversu líklegt það er að dreifast, raðað í 1. stig [lágt] til 3. stigs [hátt]), og hvort krabbameinið hefur dreifst til eitla eða annarra staða. Eftirfarandi eru mismunandi stig:

• Stig 1A: æxlið er 5 cm eða minna að stærð, 1. stig, og krabbameinið hefur ekki breiðst út til eitla eða fjarlægra staða
• Stig 1B: æxli er stærra en 5 cm, 1. stig, og krabbameinið hefur ekki breiðst út til eitla eða fjarlægra staða
• Stig 2A: æxlið er 5 cm eða minna, 2. eða 3. stig, og krabbameinið hefur ekki breiðst út til eitla eða fjarlægra staða
• Stig 2B: æxli er stærra en 5 cm, 2. stig, og krabbameinið hefur ekki breiðst út til eitla eða fjarlægra staða
• Stig 3A: æxli er stærra en 5 cm, 3. stig, og krabbameinið hefur ekki breiðst út til eitla eða fjarlægra staða EÐA æxli er af neinni stærð og krabbamein hefur breiðst út til nærliggjandi eitla en ekki annarra staða.
• Stig 4: æxli er af hvaða stærð sem er og hvaða stig sem er og hefur breiðst út til eitla og / eða til annarra staða

Hverjar eru meðferðir við sarkmeini í mjúkvef?

Sarcom í mjúkvefjum er sjaldgæft og best er að leita sér meðferðar á aðstöðu sem þekkir tegund krabbameins.

Meðferð fer eftir staðsetningu æxlisins og nákvæmlega frumugerð sem æxlið er upprunnið (til dæmis vöðvi, taug eða fita). Ef æxlið hefur meinvörp, eða breiðst út í aðra vefi, hefur það einnig áhrif á meðferðina.

Skurðaðgerð

Skurðaðgerð er algengasta upphafsmeðferðin. Læknirinn mun fjarlægja æxlið og hluta af heilbrigðum vefjum í kring og prófa hvort einhver æxlisfrumur geti verið eftir í líkamanum. Ef æxlið er á öðrum þekktum stöðum, getur læknirinn einnig fjarlægt þessi aukaæxli.

Læknirinn þinn gæti einnig þurft að fjarlægja nærliggjandi eitla, sem eru lítil líffæri ónæmiskerfisins. Eitlar eru oft fyrstu staðirnir þar sem æxlisfrumur dreifast.

Í fortíðinni þyrftu læknar oft að aflima útlim sem var með æxli. Nú getur notkun háþróaðrar skurðaðgerðartækni, geislun og lyfjameðferð oft bjargað útlim. Stór æxli sem hafa áhrif á helstu æðum og taugar geta samt krafist aflimunar á útlimum.

Áhættan af skurðaðgerð felur í sér:

• blæðingar
• smitun
• skemmdir á taugum í nágrenninu
• viðbrögð við svæfingu

Lyfjameðferð

Lyfjameðferð er einnig notuð til að meðhöndla sumar sarcom í mjúkvefjum. Lyfjameðferð er notkun eiturefna til að drepa frumur sem skipta sér og fjölga sér hratt, svo sem æxlisfrumur. Lyfjameðferð skemmir einnig aðrar frumur sem skipta sér hratt, svo sem beinmergsfrumur, slímhúð í þörmum þínum eða hársekkjum. Þetta tjón leiðir til margra aukaverkana. Hins vegar, ef krabbameinsfrumur dreifast út fyrir upprunalega æxlið, getur lyfjameðferð í raun drepið þau áður en þau byrja að mynda ný æxli og skaða lífsnauðsynleg líffæri.

Lyfjameðferð drepur ekki alla sarkmein í mjúkvefjum. Hins vegar meðhöndla krabbameinslyfjameðferð á áhrifaríkan hátt einn af algengustu sarkómunum, rákvöðvakvilla. Lyf eins og doxorubicin (Adriamycin) og dactinomycin (Cosmegen) geta einnig meðhöndlað sarkóm í mjúkvef. Það eru mörg önnur lyf sem eru sértæk fyrir þá vefjategund sem æxlið byrjaði í.

Geislameðferð

Í geislameðferð skaða háorku geislar agna eins og röntgengeisla eða gamma geisla DNA af frumum. Miklu líklegri til að deyja frumur eins og æxlisfrumur af völdum þessarar útsetningar en venjulegar frumur, þó að sumar eðlilegar frumur muni líka deyja. Stundum sameina læknar lyfjameðferð og geislameðferð til að gera hver áhrifaríkari og drepa fleiri æxlisfrumur.

Aukaverkanir lyfjameðferðar og geislunar eru:

• ógleði
• uppköst
• þyngdartap
• hármissir
• taugaverkir
• aðrar aukaverkanir sem eru sértækar fyrir hverja tegund lyfjameðferðar

Hverjir eru mögulegir fylgikvillar sarkmeina í mjúkvefjum?

Fylgikvillar æxlisins sjálfs fara eftir staðsetningu og stærð æxlisins. Æxlið getur pressað á mikilvæg mannvirki eins og:

• lungum
• þarma
• taugar
• æðar

Æxlið getur einnig ráðist inn og skemmt vefi í nágrenninu. Ef æxlið meinast, sem þýðir að frumur brjótast út og endar á öðrum stöðum eins og eftirfarandi, geta ný æxli vaxið í þessum líffærum:

• bein
• heila
• lifur
• lunga

Á þessum stöðum geta æxli valdið miklu og lífshættulegu tjóni.

Hver eru horfur til langs tíma?

Langvarandi lifun frá sarkmeini með mjúkvef fer eftir sérstakri tegund sarkmeð. Horfur eru einnig háðar því hversu langt gengið krabbameinið er þegar það var fyrst greind.

Krabbamein á 1. stigi verður líklega mun auðveldara að meðhöndla en krabbamein á 4. stigi og hefur hærri lifun. Æxli sem er lítið, hefur ekki breiðst út í nærliggjandi vefi og er á aðgengilegum stað, svo sem framhandleggnum, verður auðveldara að meðhöndla og fjarlægja alveg með skurðaðgerð.

Mjög erfiðara er að meðhöndla æxli sem er mikið, umkringt mörgum æðum (sem gerir skurðaðgerð) og hefur meinvörp í lifur eða lungu.

Líkurnar á bata eru háð:

• staðsetningu æxlisins
• gerð frumunnar
• bekk og stig æxlisins
• hvort hægt sé að fjarlægja æxlið eða skurðaðgerð
• þinn aldur
• heilsan þín
• hvort æxlið er endurtekið eða nýtt

Eftir fyrstu greiningu og meðferð þarftu að sjá lækninn þinn oft til skoðunar jafnvel þó að æxlið sé í sjúkdómi, sem þýðir að það er ekki greinanlegt eða vex ekki. Röntgengeislar, CT skannar og MRI skannar geta verið nauðsynlegir til að athuga hvort eitthvert æxli hafi komið fram á upprunalegum stað eða öðrum stöðum í líkama þínum.