Somatostatinomas

Efni.

• Einkenni sómatostatínæxlis
• Orsakir og áhættuþættir somatostatinomas
• Hvernig eru þessi æxli greind?
• Hvernig er farið með þá?
• Tengd skilyrði og fylgikvillar
• Lifunartíðni fyrir somatostatinomas

Yfirlit

Somatostatinoma er sjaldgæf tegund af tauga- og innkirtlaæxli sem vex í brisi og stundum smáþörmum. Taugakvillaæxli er samsett úr frumum sem framleiða hormón. Þessar hormónframleiðandi frumur eru kallaðar hólmafrumur.

Sómatóstatínóma þróast sérstaklega í delta hólma frumunni sem sér um framleiðslu á hormóninu sómatóstatín. Æxlið veldur því að þessar frumur framleiða meira af þessu hormóni.

Þegar líkami þinn framleiðir auka sómatóstatínhormóna hættir hann að framleiða önnur brisihormón. Þegar þessi önnur hormón verða af skornum skammti leiðir það að lokum til einkenna.

Einkenni sómatostatínæxlis

Einkenni sómatóstatínóma byrja venjulega vægt og aukast alvarleika smám saman. Þessi einkenni eru svipuð þeim sem stafa af öðrum læknisfræðilegum aðstæðum. Af þessum sökum er mikilvægt að þú pantir tíma hjá lækninum þínum til að fá rétta greiningu. Þetta ætti að tryggja rétta meðferð við læknisfræðilegu ástandi sem liggur til grundvallar einkennum þínum.

Einkennin sem orsakast af sómatostatínæxli geta verið eftirfarandi:

• verkur í kvið (algengasta einkenni)
• sykursýki
• óútskýrt þyngdartap
• gallsteinar
• fitubólga, eða feitur hægðir
• þarmastífla
• niðurgangur
• gulu eða gulnandi húð (algengari þegar sómatostatínæxli er í smáþörmum)

Önnur sjúkdómsástand en sómatostatínóm getur valdið mörgum þessara einkenna. Þetta er oft raunin, þar sem sómatostatínæxli eru svo sjaldgæf. Hins vegar er læknirinn sá eini sem getur greint nákvæmlega ástandið á bak við sérstök einkenni.

Orsakir og áhættuþættir somatostatinomas

Hvað veldur sómatostatínóma er ekki vitað eins og er. Hins vegar eru nokkrir áhættuþættir sem geta leitt til sómatostatínæxlis.

Þetta ástand, sem getur haft áhrif á bæði karla og konur, kemur venjulega fram eftir 50 ára aldur. Eftirfarandi eru nokkrar aðrar mögulegar áhættuþættir fyrir taugakvillaæxli:

• fjölskyldusaga um margfalda innkirtla æxli tegund 1 (MEN1), sjaldgæf tegund krabbameinsheilkennis sem er arfgeng
• taugastækkun
• von Hippel-Lindau sjúkdómsins
• tuberous sclerosis

Hvernig eru þessi æxli greind?

Greining verður að vera gerð af lækni. Læknirinn mun venjulega hefja greiningarferlið með fastandi blóðprufu. Í þessu prófi er leitað eftir hækkuðu sómatóstatíngildi. Blóðprufunni er oft fylgt eftir með einni eða fleiri af eftirfarandi greiningarskönnunum eða röntgenmyndum:

• endoscopic ómskoðun
• sneiðmyndataka
• octreoscan (sem er geislavirk skönnun)
• Hafrannsóknastofnun

Þessar rannsóknir gera lækninum kleift að sjá æxlið, sem getur verið annaðhvort krabbamein eða ekki krabbamein. Meirihluti sómatostatínæxla er krabbamein. Eina leiðin til að ákvarða hvort æxlið þitt er krabbamein er með skurðaðgerð.

Hvernig er farið með þá?

Somatostatinoma er oftast meðhöndlað með því að fjarlægja æxlið með skurðaðgerð. Ef æxlið er krabbamein og krabbameinið hefur breiðst út (ástand kallað meinvörp) getur verið að skurðaðgerð sé ekki kostur. Ef um meinvörp er að ræða, mun læknirinn meðhöndla og hafa meðhöndlun hvaða einkenni sómatostatínæxli kann að valda.

Tengd skilyrði og fylgikvillar

Sumir af þeim aðstæðum sem tengjast sómatóstatínóma geta verið eftirfarandi:

• von Hippel-Lindau heilkenni
• MEN1
• taugastækkun tegund 1
• sykursýki

Somatostatinomas finnast venjulega á seinna stigi sem getur flækt meðferðarúrræði. Seint er líklegra að krabbameinsæxli hafi þegar meinvörp. Eftir meinvörp er meðferð takmörkuð, því skurðaðgerðir eru venjulega ekki kostur.

Lifunartíðni fyrir somatostatinomas

Þrátt fyrir sjaldgæft eðli sómatóstatínóma eru horfur góðar fyrir 5 ára lifunartíðni. Þegar hægt er að fjarlægja sómatostatínæxli með skurðaðgerð er næstum 100 prósent lifunartíðni fimm árum eftir brottnám. Fimm ára lifunartíðni þeirra sem fengu meðferð eftir sómatostatínæxli hefur meinvörp er 60 prósent.

Lykillinn er að fá greiningu eins snemma og mögulegt er. Ef þú ert með einhver einkenni sómatostatínæxlis ættirðu að panta tíma hjá lækninum eins fljótt og auðið er. Greiningarprófun mun geta ákvarðað sérstaka orsök einkenna þinna.

Ef læknirinn ákveður að þú sért með sómatostatínæxli, því fyrr sem þú byrjar meðferð, því betri verða horfur þínar.