Hjarta utan á bringunni: Af hverju það gerist og hvernig á að meðhöndla það

Efni.

• Hvað veldur þessari vansköpun
• Hvað gerist þegar hjartað er út úr bringunni
• Hverjir eru meðferðarúrræðin
• Hvernig á að staðfesta greininguna

Ectopia cordis, einnig þekkt sem hjartadauði, er mjög sjaldgæf vansköpun þar sem hjarta barnsins er staðsett utan brjóstsins, undir húðinni. Í þessari vansköpun getur hjartað verið staðsett alveg utan brjóstsins eða aðeins að hluta utan brjóstsins.

Í flestum tilvikum eru önnur vansköpuð tengd og því er meðalævi nokkrar klukkustundir og flest börn komast ekki af eftir fyrsta dag lífsins. Ectopia cordis er hægt að greina á fyrsta þriðjungi meðgöngu, með ómskoðun, en einnig eru sjaldgæfari tilfelli þar sem vansköpun verður aðeins vart eftir fæðingu.

Auk galla í hjarta er þessi sjúkdómur einnig tengdur við galla í bringu, kviðarholi og öðrum líffærum, svo sem í þörmum og lungum. Það verður að meðhöndla þetta vandamál með skurðaðgerð til að koma hjartanu á sinn stað, en hættan á dauða er mikil.

Hvað veldur þessari vansköpun

Sértæk orsök utanlegsþarmar er ekki enn þekkt, þó er mögulegt að vansköpun komi upp vegna rangrar þróunar á bringubeini, sem endar með því að vera fjarverandi og gerir hjartað kleift að fara út úr brjóstinu, jafnvel á meðgöngu.

Hvað gerist þegar hjartað er út úr bringunni

Þegar barnið fæðist með hjartað úr brjóstinu, hefur það venjulega einnig aðra fylgikvilla í heilsunni eins og:

• Galla í starfsemi hjartans;
• Galla í þindinni sem leiða til öndunarerfiðleika;
• Þarma ekki á sínum stað.

Barnið með ectopia cordis hefur meiri möguleika á að lifa af þegar vandamálið er aðeins léleg staðsetning hjartans án annarra fylgikvilla sem því fylgja.

Hverjir eru meðferðarúrræðin

Meðferð er aðeins möguleg með skurðaðgerð til að skipta um hjarta og endurbyggja galla í brjósti eða öðrum líffærum sem einnig hafa orðið fyrir. Skurðaðgerðir eru venjulega gerðar á fyrstu dögum lífsins, en það fer eftir alvarleika sjúkdómsins og heilsu barnsins.

Hins vegar er cordis ecotopia alvarlegt vandamál og í flestum tilvikum leiðir það til dauða fyrstu daga lífsins, jafnvel þegar aðgerð er framkvæmd. Foreldrar barna með þennan sjúkdóm geta farið í erfðarannsóknir til að meta líkurnar á að vandamálið endurtaki sig eða aðra erfðagalla á næstu meðgöngu.

Í tilfellum þar sem barninu tekst að lifa af, er venjulega nauðsynlegt að grípa til nokkurra skurðaðgerða um ævina, svo og að viðhalda reglulegri læknishjálp, til að tryggja að engir lífshættulegir fylgikvillar séu.

Hvernig á að staðfesta greininguna

Greiningin er hægt að gera frá 14. viku meðgöngu, með hefðbundnum og formlegum ómskoðunarprófum. Eftir greiningu vandans ætti að gera aðrar ómskoðanir oft til að fylgjast með þroska fósturs og versnun sjúkdómsins eða ekki, svo að fæðing með keisaraskurði sé áætluð.