Bráð porfýría í lifur: Hverjir eru meðferðarúrræði mín?

Efni.

• Hemin sprautur
• Í æð í bláæð
• Glúkósa í bláæð
• Bláæðasótt
• Forðastu triggers
• Gónadótrópínlosandi hormónörva
• Sjúkrahúsvist
• Að kanna klínískar rannsóknir

Bráð porfýría í lifur (AHP) er sjaldgæfur erfðasjúkdómur sem tengist miklum kviðverkjum og vandamálum í miðtaugakerfinu. Þetta er flókin röskun, en það eru meðferðarúrræði í boði. Einnig eru klínískar rannsóknir á hugsanlegum nýjum meðferðum þar sem þú gætir tekið þátt. Lærðu um alla valkostina þína svo þú sért kunnugur um nýjustu meðferðirnar við AHP.

Hemin sprautur

Í sumum tilvikum er ekki víst að þú fáir nægilegt heiti til að búa til blóðrauða og bera rauð blóðkorn um allan líkamann. Hemín er tilbúið form af hemi sem hægt er að sprauta ef líkami þinn framleiðir of mörg porfyrín. Hemínsprautur geta aukið blóðrauða. Inndælingar geta einnig aukið vöðvakviða sem hjálpar til við að viðhalda hjarta þínu og taugakerfi.

Í æð í bláæð

Hemín er einnig fáanlegt í bláæð. Þessi meðferð er venjulega framkvæmd á sjúkrahúsi í kjölfar árásar á AHP. Samkvæmt tímaritinu Clinical Advances in Hematology and Oncology fá sjúklingar á sjúkrahúsinu allt að 4 milligrömm á hvert kíló af líkamsþyngd á þremur til fjórum dögum.

Einnig er hægt að nota heila í bláæð sem forvarnarráð einu sinni til fjórum sinnum á mánuði. Blóðalæknirinn þinn gæti útvegað IV á skrifstofu þeirra.

Glúkósa í bláæð

Að fá nóg kolvetni hjálpar einnig til við að tryggja að rauð blóðkorn virki. Ef þú ert með lágan glúkósa, náttúrulega frumefni í kolvetnum, gæti læknirinn ráðlagt þér að taka glúkósa í bláæð. Öruggari tilvik lágs blóðsykurs geta verið leyst með því að taka sykurpillur.

Bláæðasótt

Í sumum tilvikum geta hemínmeðferðir aukið járnmagn þitt. Of mikið af járni getur hrundið af stað árásum. Þegar um er að ræða AHP er notast við flebotomy til að fjarlægja umfram járn. Blóðsótt er fólgin í því að draga blóð úr þér til að fjarlægja skaðlega þætti. Læknirinn þinn mun þurfa að fylgjast með járnmagni þínum með blóðrannsóknum til að ganga úr skugga um að þau séu ekki of mikil.

Forðastu triggers

Burtséð frá því að meðhöndla AHP-árásir með hemíni og glúkósa mun læknirinn einnig biðja þig um að forðast kveikjur sem hluti af meðferðaráætlun þinni. Algengir kallar eru:

• áfengisneysla
• megrun eða föstu
• óhófleg járninntaka frá fæðubótarefnum og mat
• hormónalyf
• sýkingum
• reykingar
• streitu
• sólarljós

Gónadótrópínlosandi hormónörva

Hormónsveiflur meðan á tíðir stendur eru algengar AHP kallar hjá konum. Þrátt fyrir að sveiflur í hormónum séu óhjákvæmilegar, geta sum lyf hjálpað ef þú finnur fyrir því að tímabil þitt kallar oft árásir á AHP.

Breytt kynjahormónajafnvægi, sérstaklega aukið prógesterón, tengist AHP árásum. Árásir á konur eru algengari í þörmum á tíðahringnum. Luteal fasinn er tímabilið eftir egglos og fyrir tíðir.

Gónadótrópínlosandi hormónörvar geta hjálpað við þessar aðstæður. Eitt dæmi er lyfið leuprolide asetat (Lupron Depot).

Sjúkrahúsvist

Innlagnir á sjúkrahús er síðasta úrræði fyrir stjórnandi einkenni AHP. Læknirinn þinn gæti stungið upp á sjúkrahúsvist ef þú færð einkenni eins og:

• öndunarerfiðleikar
• ofþornun
• hár blóðþrýstingur
• krampar
• miklum sársauka
• uppköst

Á sjúkrahúsinu mun læknirinn hjálpa til við að stjórna þessum einkennum og fylgjast með þér vegna fylgikvilla, svo sem lifrarskemmda og nýrnabilunar. Endurteknar AHP árásir geta leitt til langvarandi verkja með tímanum.

Að kanna klínískar rannsóknir

Þökk sé fyrirbyggjandi aðgerðum og skjótum meðferðum við tengdum árásum hafa horfur fyrir AHP batnað á síðustu áratugum. Ennþá er margt sem við vitum ekki um röskunina. Fylgikvillar eins og lifrar- og nýrnasjúkdómar eru mögulegir og geta leitt til styttri lífslíku og skertra lífsgæða.

Þegar kemur að meðferðaráætluninni þinni skaltu íhuga að ræða við lækninn þinn um klínískar rannsóknir á AHP meðferðum á þínu svæði. Sem þátttakandi gætir þú verið að prófa komandi meðferðir sem geta hjálpað ástandi þínu. Í stærri mælikvarða gætirðu líka hjálpað fólki með AHP.