Lungnablöðrupróteinósun

Lungnablöðrupróteinósu (PAP) er sjaldgæfur sjúkdómur þar sem tegund próteins safnast upp í loftsekkjum (lungnablöðrum) í lungum og gerir öndun erfitt. Lungnamiðlar sem tengjast lungum.

Í sumum tilfellum er orsök PAP óþekkt. Hjá öðrum kemur það fram við lungnasýkingu eða ónæmisvandamáli. Það getur einnig komið fram við krabbamein í blóðkerfinu og eftir útsetningu fyrir miklu magni umhverfisefna, svo sem kísil eða álryki.

Fólk á aldrinum 30 til 50 ára hefur oftast áhrif. PAP sést oftar hjá körlum en konum. Ein tegund truflana er til staðar við fæðingu (meðfæddur).

Einkenni PAP geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Andstuttur
• Hósti
• Þreyta
• Hiti, ef það er lungnasýking
• Bláleit húð (síanós) í alvarlegum tilfellum
• Þyngdartap

Stundum eru engin einkenni.

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun hlusta á lungun með stetoscope og gæti heyrt brak (rales) í lungunum. Oft er líkamsskoðunin eðlileg.

Eftirfarandi próf geta verið gerð:

• Berkjuspeglun með saltvatni í lungum (skola)
• Röntgenmynd á brjósti
• Tölvusneiðmynd af bringu
• Próf í lungnastarfsemi
• Opin lungnasýni (skurðaðgerð)

Meðferðin felur í sér að þvo próteinefnið úr lunganum (heila lungnaskol) af og til. Sumir gætu þurft lungnaígræðslu. Einnig er mælt með því að forðast ryk sem gæti hafa valdið ástandinu.

Önnur meðferð sem hægt er að prófa er blóðörvandi lyf sem kallast granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF), sem vantar hjá sumum með lungnablöðrupróteinósu.

Þessar auðlindir geta veitt frekari upplýsingar um PAP:

• Landsamtök sjaldgæfra kvilla - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Sumir með PAP fara í eftirgjöf. Aðrir eru með samdrátt í lungnasýkingu (öndunarbilun) sem versnar og þeir gætu þurft lungnaígræðslu.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú færð alvarleg öndunareinkenni. Mæði sem versnar með tímanum getur bent til þess að ástand þitt sé að þróast í læknisfræðilegt neyðarástand.

PAPP; Próteinósun í lungum; Lungnabólga fosfólipóprótínósu; Alveolar lipoproteinosis phospholipidosis

• Millivefslungnasjúkdómur - fullorðnir - útskrift

• Öndunarfæri

Levine SM. Truflanir á fyllingu í lungum. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 85. kafli.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. Í: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Ritstj. Kennslubók um öndunarfæralækningar Murray og Nadel. 6. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 70. kafli.