Andstæðingur-glomerular himnuveiki

Andstæðingur-glomerular kjallarahimnusjúkdómar (and-GBM sjúkdómar) er sjaldgæfur kvilli sem getur falið í sér hratt versnandi nýrnabilun og lungnasjúkdóma.

Sumar tegundir sjúkdómsins fela aðeins í sér lungu eða nýru. And-GBM sjúkdómur var áður þekktur sem Goodpasture heilkenni.

And-GBM sjúkdómur er sjálfsnæmissjúkdómur. Það gerist þegar ónæmiskerfið ráðist ranglega á og eyðileggi heilbrigðan líkamsvef. Fólk með þetta heilkenni þróar efni sem ráðast á prótein sem kallast kollagen í örsmáum loftsekkjum í lungum og síunareiningum (glomeruli) nýrna.

Þessi efni eru kölluð mótefni gegn kjarnaþéttni í kjallara. Glomerular kjallarahimnan er hluti nýrna sem hjálpar til við að sía úrgang og auka vökva úr blóðinu. Mótefni í grunnhimnuhimnu eru mótefni gegn þessari himnu. Þeir geta skemmt kjallarahimnuna, sem getur leitt til nýrnaskemmda.

Stundum kemur þessi röskun af stað með veirusýkingu í öndunarfærum eða með því að anda að sér leysi úr kolvetni. Í slíkum tilvikum getur ónæmiskerfið ráðist á líffæri eða vefi vegna þess að það villur þau vegna þessara vírusa eða erlendra efna.

Gölluð viðbrögð ónæmiskerfisins valda blæðingum í loftsekkjum lungna og bólgu í síueiningum nýrna.

Einkenni geta komið fram mjög hægt yfir mánuði eða jafnvel ár, en þau þróast oft mjög hratt yfir daga til vikna.

Lystarleysi, þreyta og slappleiki eru algeng fyrstu einkenni.

Einkenni í lungum geta verið:

• Hósta upp blóði
• Þurrhósti
• Andstuttur

Nýru og önnur einkenni fela í sér:

• Blóðugt þvag
• Brennandi tilfinning við þvaglát
• Ógleði og uppköst
• Föl húð
• Bólga (bjúgur) á hvaða svæði líkamans sem er, sérstaklega í fótleggjum

Líkamsskoðun getur leitt í ljós merki um háan blóðþrýsting og of mikið vökva. Heilbrigðisstarfsmaðurinn getur heyrt óeðlilegt hljóð í hjarta og lungum þegar hann hlustar á bringuna með stetoscope.

Niðurstöður þvagfæragreiningar eru oft óeðlilegar og sýna blóð og prótein í þvagi. Óeðlileg rauð blóðkorn geta sést.

Eftirfarandi próf geta einnig verið gerð:

• Krabbameinshimnupróf gegn kjarnaflæði
• Blóðgas í slagæðum
• BUN
• Röntgenmynd á brjósti
• Kreatínín (sermi)
• Lungusýni
• Nýra vefjasýni

Meginmarkmiðið er að fjarlægja skaðleg mótefni úr blóðinu. Meðferðin getur falið í sér:

• Plasmaferesis sem fjarlægir skaðleg mótefni til að draga úr bólgu í nýrum og lungum.
• Barkstera lyf (svo sem prednisón) og önnur lyf sem bæla eða þagga niður ónæmiskerfið.
• Lyf eins og angíótensín-umbreytandi ensím (ACE) hemlar og angíótensínviðtakablokkar (ARB), sem hjálpa til við að stjórna blóðþrýstingi.
• Skilun, sem hægt er að gera ef ekki er lengur hægt að meðhöndla nýrnabilun.
• Nýraígræðsla, sem hægt er að gera þegar nýrun þín virka ekki lengur.

Þú gætir verið sagt að takmarka neyslu á salti og vökva til að stjórna bólgu. Í sumum tilfellum má mæla með próteinfæði með litlum eða í meðallagi miklum hætti.

Þessar heimildir geta veitt frekari upplýsingar um and-GBM sjúkdóm:

• Rannsóknarstofnun í sykursýki og meltingarfærum og nýrnasjúkdómum - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Landssamtök sjaldgæfra kvilla - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Snemmgreining er mjög mikilvæg. Horfurnar eru mun verri ef nýrun eru þegar alvarlega skemmd þegar meðferð hefst. Lungnaskemmdir geta verið frá vægum til alvarlegum.

Margir þurfa á blóðskilun að halda eða nýrnaígræðslu.

Ómeðhöndlað, þetta ástand getur leitt til einhvers af eftirfarandi:

• Langvinnur nýrnasjúkdómur
• Nýrnasjúkdómur á lokastigi
• Lungnabilun
• Hratt framsækinn glomerulonephritis
• Alvarleg lungnablæðing (lungnablæðing)

Hringdu eftir tíma hjá veitanda þínum ef þú framleiðir minna af þvagi, eða ef þú ert með önnur einkenni GBM sjúkdóms.

Aldrei þefa lím eða sífón bensín með munninum, sem gerir lungun kleift að leysa kolvetni og geta valdið sjúkdómnum.

Goodpasture heilkenni; Hratt framsækinn glomerulonephritis með lungnablæðingu; Lungnuheilkenni; Glomerulonephritis - lungnablæðing

• Blóðflæði nýrna
• Glomerulus og nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Blæðing í lungnablöðrum og sjaldgæfar síusjúkdómar. Í: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Ritstj. Kennslubók um öndunarfæralækningar Murray og Nadel. 6. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 67.

Phelps RG, Turner AN. Andstæðingur-glomerular kjallara himna sjúkdómur og Goodpasture sjúkdómur. Í: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ritstj. Alhliða klínísk nýrnalækningar. 6. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 24. kafli.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Secondary glomerular disease. Í: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, ritstj. Brenner og Rector’s The Kidney. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 32.