Zollinger-Ellison heilkenni

Zollinger-Ellison heilkenni er ástand þar sem líkaminn framleiðir of mikið af hormóninu gastrín. Oftast er lítið æxli (magakrabbamein) í brisi eða smáþörmum uppspretta auka magríns í blóði.

Zollinger-Ellison heilkenni stafar af æxlum. Þessir vextir finnast oftast í höfði brisi og efri smáþörmum. Æxlin eru kölluð gastrinomas. Hátt magn af gastríni veldur framleiðslu á of mikilli magasýru.

Magakrabbamein koma fram sem stök æxli eða nokkur æxli. Helmingur til tveir þriðju af einstökum gastrínómum eru krabbamein (illkynja) æxli. Þessi æxli dreifast oft í lifur og nærliggjandi eitlum.

Margir með magakrabbamein eru með nokkur æxli sem hluta af ástandi sem kallast margfeldi innkirtla æxli af gerð I (MEN I). Æxli geta myndast í heiladingli (heila) og kalkkirtli (hálsi) sem og í brisi.

Einkenni geta verið:

• Kviðverkir
• Niðurgangur
• Uppköst blóð (stundum)
• Alvarleg einkenni frá vélindabakflæði (GERD)

Merki eru ma sár í maga og smáþörmum.

Prófanir fela í sér:

• Tölvusneiðmynd af kvið
• Innrennslispróf á kalsíum
• Endoscopic ómskoðun
• Rannsóknaraðgerðir
• Blóðþéttni í magrín
• Octreotide skönnun
• Örvunarpróf Secretin

Lyf sem kallast prótónpumpuhemlar (omeprazol, lansoprazol og fleiri) eru notuð til að meðhöndla þetta vandamál. Þessi lyf draga úr sýruframleiðslu í maga. Þetta hjálpar sárunum í maga og smáþörmum að gróa. Þessi lyf draga einnig úr kviðverkjum og niðurgangi.

Aðgerðir til að fjarlægja eitt magakrabbamein geta verið gerðar ef æxlin dreifast ekki til annarra líffæra. Sjaldan er þörf á skurðaðgerð á maga (magaaðgerð) til að stjórna sýruframleiðslu.

Lækningartíðni er lág, jafnvel þegar það finnst snemma og æxlið er fjarlægt. Hins vegar vaxa gastrínóma hægt.Fólk með þetta ástand getur lifað í mörg ár eftir að æxlið finnst. Sýrubindandi lyf virka vel til að stjórna einkennunum.

Fylgikvillar geta verið:

• Mistókst að finna æxlið við skurðaðgerð
• Þarmablæðingar eða holur (göt) frá sárum í maga eða skeifugörn
• Alvarlegur niðurgangur og þyngdartap
• Útbreiðsla æxlisins til annarra líffæra

Hringdu í lækninn þinn ef þú ert með mikla kviðverki sem hverfur ekki, sérstaklega ef hann kemur fram með niðurgangi.

Z-E heilkenni; Magakrabbamein

• Innkirtlar

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendocrine æxli. Í: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ritstj. Sleisenger og Fordtran’s meltingarvegi og lifrarsjúkdómi. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 33.

Vella A. Meltingarhormón og innkirtlaæxli í þörmum. Í: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ritstj. Kennslubók um innkirtlafræði Williams. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kafli 38.