Rachets

Rachets er truflun af völdum skorts á D-vítamíni, kalsíum eða fosfati. Það leiðir til mýkingar og veikingar beina.

D-vítamín hjálpar líkamanum að stjórna kalsíum- og fosfatmagni. Ef blóðþéttni þessara steinefna verður of lág getur líkaminn framleitt hormón sem valda því að kalsíum og fosfat losna frá beinunum. Þetta leiðir til veikra og mjúkra beina.

D-vítamín frásogast úr mat eða er framleitt af húðinni þegar það verður fyrir sólarljósi. Skortur á framleiðslu D-vítamíns í húðinni getur komið fram hjá fólki sem:

• Lifðu í loftslagi með litla útsetningu fyrir sólarljósi
• Verður að vera inni
• Vinna innandyra á daginn

Þú færð kannski ekki nóg D-vítamín úr mataræðinu ef þú:

• Ert mjólkursykursóþol (í vandræðum með að melta mjólkurafurðir)
• EKKI drekka mjólkurafurðir
• Fylgdu grænmetisfæði

Ungbörn sem eru aðeins með barn á brjósti geta fengið D-vítamínskort. Brjóstamjólk veitir ekki rétt magn af D-vítamíni. Þetta getur verið sérstaklega vandamál fyrir dökkhærð börn á vetrarmánuðum. Þetta er vegna þess að það eru lægri sólarljós á þessum mánuðum.

Að fá ekki nóg kalsíum og fosfór í mataræði þínu getur einnig leitt til beinkrampa. Rachets af völdum skorts á þessum steinefnum í mataræðinu er sjaldgæft í þróuðum löndum. Kalsíum og fosfór er að finna í mjólk og grænu grænmeti.

Genin þín geta aukið hættu á beinkrömum. Arfgengir beinkrampar eru tegund sjúkdómsins sem berst í gegnum fjölskyldur. Það kemur fram þegar nýrun geta ekki haldið á steinefnum fosfats. Rachets getur einnig stafað af nýrnasjúkdómum sem fela í sér nýrnapíplusýrublóðsýring.

Truflanir sem draga úr meltingu eða frásog fitu munu gera D-vítamíni erfiðara fyrir að frásogast í líkamann.

Stundum geta beinkrampar komið fram hjá börnum sem eru með lifrartruflanir. Þessi börn geta ekki umbreytt D-vítamíni í virkt form.

Ræksla er sjaldgæf í Bandaríkjunum. Líklegast er að það komi fram hjá börnum á örum vexti. Þetta er aldurinn þegar líkaminn þarfnast mikils kalsíums og fosfats. Rakel má sjá hjá börnum á aldrinum 6 til 24 mánaða. Það er óalgengt hjá nýburum.

Einkenni beinkröm eru:

• Beinverkur eða eymsli í handleggjum, fótleggjum, mjaðmagrind og hrygg
• Minni vöðvaspennu (tap á vöðvastyrk) og slappleiki sem versnar
• Tannbreytingar, þar með taldar tennismyndun, galla í tannbyggingu, holur í enamel og aukið holrúm (tannskemmdir)
• Skertur vöxtur
• Aukin beinbrot
• Vöðvakrampar
• Stuttur vexti (fullorðnir innan við 5 fet eða 1,52 metrar á hæð)
• Bein afbrigði í beinum, svo sem oddalaga höfuðkúpa, bogbeins, högg í brjóstholi (rachitic rosary), bringubein sem er ýtt fram (dúfukista), afbrigði í mjaðmagrind og aflögun á hrygg (hrygg sem sveigist óeðlilega, þar með talið hryggskekkja eða kýpós)

Líkamsrannsókn afhjúpar eymsli eða verki í beinum en ekki í liðum eða vöðvum.

Eftirfarandi próf geta hjálpað til við greiningu á beinkrömum:

• Blóðloft í slagæðum
• Blóðprufur (kalsíum í sermi)
• Bein lífsýni (sjaldan gert)
• Röntgenmyndir úr beinum
• Basískur fosfatasi í sermi (ALP)
• Fosfór í sermi

Önnur próf og verklag fela í sér eftirfarandi:

• ALP ísóensím
• Kalsíum (jónað)
• Skjaldkirtilshormón (PTH)
• Kalk í þvagi

Markmið meðferðarinnar er að létta einkenni og leiðrétta orsök ástandsins. Meðhöndla verður orsökina til að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn snúi aftur.

Með því að skipta út kalsíum, fosfór eða D-vítamíni sem vantar mun útrýma flestum einkennum beinkrampa. Fæðutegundir D-vítamíns fela í sér fiskalifur og unna mjólk.

Hvatt er til útsetningar fyrir hóflegu magni af sólarljósi. Ef beinkröm er af völdum efnaskiptavandamála gæti verið þörf á lyfseðli fyrir D-vítamín viðbót.

Hægt er að nota staðsetningu eða spelku til að draga úr eða koma í veg fyrir aflögun. Sumar vansköpun í beinum geta þurft skurðaðgerð til að leiðrétta þau.

Röskunina má leiðrétta með því að skipta um D-vítamín og steinefni. Rannsóknargildi og röntgenmyndir batna venjulega eftir um það bil 1 viku. Í sumum tilfellum getur verið þörf á stórum skömmtum af steinefnum og D-vítamíni.

Ef beinkröm er ekki leiðrétt á meðan barnið er enn að vaxa, geta vansköpun á beinagrind og stutt vexti verið varanleg. Ef það er leiðrétt á meðan barnið er ungt lagast vansköp í beinum oft eða hverfa með tímanum.

Hugsanlegir fylgikvillar eru:

• Langtíma (langvarandi) beinverkir í beinum
• Beinbreytingar í beinum
• Bein beinagrind, geta komið fram án orsaka

Hringdu í heilbrigðisstarfsmann barnsins ef þú tekur eftir einkennum um beinkröm.

Þú getur komið í veg fyrir beinkröm með því að ganga úr skugga um að barnið þitt fái nóg kalsíum, fosfór og D-vítamín í mataræði sínu. Börn sem eru með meltingartruflanir eða aðrar truflanir geta þurft að taka fæðubótarefni sem lyfjafyrirtækið ávísar.

Nýra (nýrnasjúkdómar) sem geta valdið lélegu frásogi D-vítamíns ætti að meðhöndla strax. Ef þú ert með nýrnastarfsemi skaltu fylgjast reglulega með kalsíum og fosfórmagni.

Erfðaráðgjöf getur hjálpað fólki sem hefur fjölskyldusögu um arfgenga kvilla sem geta valdið beinkrömum.

Osteomalacia hjá börnum; Skortur á D-vítamíni; Nýrraþurrkur; Lifrarsjúkdómar

• Röntgenmynd

Bhan A, Rao AD, Bhadada SK, Rao SD. Rachets og osteomalacia. Í Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ritstj. Kennslubók um innkirtlafræði Williams. 14. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31. kafli.

Demay MB, Krane SM. Truflanir á steinefnum. Í: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, o.fl., ritstj. Innkirtlafræði: Fullorðnir og börn. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 71.

Greenbaum LA. Skortur á D-vítamíni (rickets) og umfram. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 64. kafli.

Weinstein RS. Osteomalacia og rickets. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 231.