Distal nýrnapíplusýrublóðsýring

Distal nýrnapíplasýrublóðsýring er sjúkdómur sem kemur fram þegar nýrun fjarlægja ekki sýrur úr blóðinu á réttan hátt í þvagið. Fyrir vikið er of mikil sýra í blóðinu (kölluð súrnun).

Þegar líkaminn sinnir eðlilegum störfum sínum framleiðir hann sýru. Ef þessi sýra er ekki fjarlægð eða hlutlaus verður blóðið of súrt. Þetta getur leitt til ójafnvægis í blóðsalta. Það getur einnig valdið vandamálum með eðlilega virkni sumra frumna.

Nýrun hjálpa til við að stjórna sýrustigi líkamans með því að fjarlægja sýru úr blóðinu og skiljast út í þvagi.

Distal nýrnapíplasýrublóðsýring (tegund I RTA) stafar af galla í nýrnaslöngum sem veldur því að sýra safnast fyrir í blóði.

Tegund I RTA stafar af ýmsum aðstæðum, þar á meðal:

• Amyloidosis, uppsöfnun óeðlilegs próteins, kallað amyloid, í vefjum og líffærum
• Fabry sjúkdómur, óeðlileg uppbygging í líkama ákveðinnar tegundar fituefnis
• Hátt magn kalsíums í blóði
• Sigðafrumusjúkdómur, rauð blóðkorn sem eru venjulega í laginu eins og diskur fá sigð eða hálfmánalaga
• Sjögren heilkenni, sjálfsnæmissjúkdómur þar sem kirtlarnir sem mynda tár og munnvatn eyðileggjast
• Almennur rauður úlpur, sjálfsofnæmissjúkdómur þar sem ónæmiskerfi líkamans ræðst ranglega á heilbrigðan vef
• Wilson sjúkdómur, arfgengur kvilli þar sem of mikið er af kopar í vefjum líkamans
• Notkun tiltekinna lyfja, svo sem amfótericín B, litíum og verkjalyfja

Einkenni distal nýrnapíplusýrublóðsýringar fela í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Rugl eða skert árvekni
• Þreyta
• Skertur vöxtur barna
• Aukin öndunartíðni
• Nýrnasteinar
• Nýrnafrumukrabbamein (of mikið kalsíum í nýrum)
• Osteomalacia (mýking beina)
• Vöðvaslappleiki

Önnur einkenni geta verið:

• Beinverkir
• Minni þvagframleiðsla
• Aukinn hjartsláttur eða óreglulegur hjartsláttur
• Vöðvakrampar
• Sársauki í baki, kanti eða kvið
• Óeðlileg beinagrind

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkenni þín.

Próf sem hægt er að panta eru meðal annars:

• Blóðgas í slagæðum
• Blóðefnafræði
• Þvag pH
• Sýruálagspróf
• Innrennslispróf á bikarbónati
• Þvagfæragreining

Kalsíumagn í nýrum og nýrnasteinum má sjá á:

• Röntgenmyndir
• Ómskoðun
• sneiðmyndataka

Markmiðið er að endurheimta eðlilegt sýrustig og blóðsaltajafnvægi í líkamanum. Þetta mun hjálpa til við að lagfæra beinasjúkdóma og draga úr kalsíumyndun í nýrum (nýrnafrumukrabbamein) og nýrnasteina.

Leiðrétta ætti undirliggjandi orsök píplasýrnun í nýrum ef það er hægt að bera kennsl á það.

Lyf sem hægt er að ávísa eru kalíumsítrat, natríumbíkarbónat og tíazíð þvagræsilyf. Þetta eru basísk lyf sem hjálpa til við að leiðrétta súrt ástand líkamans. Natríumbíkarbónat getur leiðrétt tap kalíums og kalsíums.

Meðhöndla þarf röskunina til að draga úr áhrifum hennar og fylgikvillum, sem geta verið varanlegir eða lífshættulegir. Flest tilfelli batna við meðferð.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með einkenni um distal tubular acidosis í nýrum.

Fáðu læknishjálp strax ef þú færð neyðareinkenni eins og:

• Skert meðvitund
• Krampar
• Alvarleg lækkun á árvekni eða stefnumörkun

Það er engin forvarnir gegn þessari röskun.

Nýrnapíplasýrublóðsýring - distal; Nýrna píplusýrublóðsýring af gerð I; Tegund I RTA; RTA - distal; Klassískt RTA

• Nýra líffærafræði
• Nýrur - blóð og þvag flæðir

Bushinsky DA. Nýrnasteinar. Í: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ritstj. Kennslubók um innkirtlafræði Williams. 14. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 32.

Dixon BP. Sýrubólga í nýrum. Í: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 547. kafli.

Seifter JL. Sýrubasaraskanir. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 110. kafli.