Nálæg nýrnapíplasýrublóðsýring

Nálæg nýrnapíplasýrublóðsýring er sjúkdómur sem kemur fram þegar nýrun fjarlægja ekki sýrur úr blóðinu í þvagið á réttan hátt. Fyrir vikið er of mikil sýra í blóðinu (kölluð súrnun).

Þegar líkaminn sinnir eðlilegum störfum sínum framleiðir hann sýru. Ef þessi sýra er ekki fjarlægð eða hlutlaus verður blóðið of súrt. Þetta getur leitt til ójafnvægis í blóðsalta. Það getur einnig valdið vandamálum með eðlilega virkni sumra frumna.

Nýrun hjálpa til við að stjórna sýrustigi líkamans með því að fjarlægja sýru úr blóðinu og skiljast út í þvagi. Súr efni í líkamanum eru hlutlaus af basískum efnum, aðallega bíkarbónati.

Nálæg nýrnapíplasýrublóðsýring (tegund II RTA) á sér stað þegar bíkarbónat frásogast ekki rétt af síunarkerfi nýrna.

RTA af gerð II er sjaldgæfari en RTA af gerð I. Tegund I er einnig kölluð distal tubular acidosis nýrna. Tegund II kemur oftast fram á frumbernsku og getur horfið af sjálfu sér.

Orsakir af gerð II RTA eru:

• Blöðrubólga (líkaminn er ófær um að brjóta niður efnið cystein)
• Lyf eins og ifosfamíð (krabbameinslyf), ákveðin sýklalyf sem ekki eru notuð lengur (tetracýklín) eða asetazólamíð
• Fanconi heilkenni, truflun í nýrnaslöngum þar sem ákveðin efni sem venjulega frásogast í blóðrásina af nýrum losna í stað þvags
• Erfð frúktósaóþol, truflun þar sem skortur er á próteini sem þarf til að brjóta niður ávaxtasykurinn frúktósa
• Mergæxli, tegund krabbameins í blóði
• Aðal ofstarfsemi skjaldkirtils, truflun þar sem kalkkirtlar í hálsi framleiða of mikið kalkkirtlahormón
• Sjögren heilkenni, sjálfsnæmissjúkdómur þar sem kirtlarnir sem mynda tár og munnvatn eyðileggjast
• Wilson sjúkdómur, arfgengur kvilli þar sem of mikið er af kopar í vefjum líkamans
• Skortur á D-vítamíni

Einkenni nálægrar nýrnapíplusýrublóðsýringar fela í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Rugl eða skert árvekni
• Ofþornun
• Þreyta
• Aukin öndunartíðni
• Osteomalacia (mýking beina)
• Vöðvaverkir
• Veikleiki

Önnur einkenni geta verið:

• Minni þvagframleiðsla
• Aukinn hjartsláttur eða óreglulegur hjartsláttur
• Vöðvakrampar
• Verkir í beinum, baki, kanti eða kvið
• Beinbreytingar í beinum

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkennin.

Próf sem hægt er að panta eru meðal annars:

• Blóðgas í slagæðum
• Blóðefnafræði
• Sýrustig í blóði
• Þvag pH og sýruhleðslupróf
• Þvagfæragreining

Markmiðið er að endurheimta eðlilegt sýrustig og blóðsaltajafnvægi í líkamanum. Þetta mun hjálpa til við að lagfæra beinasjúkdóma og draga úr hættu á beinþynningu og beinfrumnafæð hjá fullorðnum.

Sumir fullorðnir þurfa hugsanlega enga meðferð. Öll börn þurfa basísk lyf svo sem kalíumsítrat og natríumbíkarbónat. Þetta er lyf sem hjálpar til við að leiðrétta súrt ástand líkamans. Lyfið hjálpar til við að koma í veg fyrir beinsjúkdóm af völdum of mikillar sýru, svo sem beinkrampa, og til að leyfa eðlilegan vöxt.

Tíazíð þvagræsilyf eru einnig oft notuð til að varðveita bíkarbónat í líkamanum.

Leiðrétta ætti undirliggjandi orsök dreps í nýrnapíplum ef hún finnst.

D-vítamín og kalsíumuppbót geta verið nauðsynleg til að draga úr vanskapnaði á beinagrind vegna osteomalacia.

Þrátt fyrir að undirliggjandi orsök nálægrar nýrnapíplusýrublóðsýringar geti horfið af sjálfu sér, geta áhrif og fylgikvillar verið varanleg eða lífshættuleg. Meðferð gengur yfirleitt vel.

Hringdu í þjónustuaðilann þinn ef þú ert með einkenni um nálægan nýrnapíplusýrusýru.

Fáðu læknishjálp strax ef eitthvað af eftirfarandi neyðareinkennum kemur fram:

• Minni árvekni eða vanvirðing
• Skert meðvitund
• Krampar

Flestar truflanir sem valda nálægum nýrnapíplusýrublóðsýringu er ekki hægt að koma í veg fyrir.

Nýrnapíplasýrublóðsýring - nálæg; Tegund II RTA; RTA - nálæg; Nýrna píplusýrublóðsýring tegund II

• Nýra líffærafræði
• Nýrur - blóð og þvag flæðir

Bushinsky DA. Nýrnasteinar. Í: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ritstj. Kennslubók um innkirtlafræði Williams. 14. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 32.

Dixon BP. Sýrubólga í nýrum. Í: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 547. kafli.

Seifter JL. Sýrubasaraskanir. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 110. kafli.