Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia er nærvera óeðlilegra próteina í blóði. Þessi prótein þykkna við kalt hitastig.

Cryoglobulins eru mótefni. Ekki er enn vitað hvers vegna þeir verða fastir eða hlaupkenndir við lágan hita á rannsóknarstofunni. Í líkamanum geta þessi mótefni myndað ónæmisfléttur sem geta valdið bólgu og hindrað æðar. Þetta er kallað cryoglobulinemic æðabólga. Þetta getur leitt til vandræða, allt frá húðútbrotum til nýrnabilunar.

Cryoglobulinemia er hluti af hópi sjúkdóma sem valda skemmdum og bólgu í æðum um allan líkamann (æðabólga). Það eru þrjár megintegundir þessa ástands. Þau eru flokkuð eftir tegund mótefnis sem myndast:

• Gerð I
• Tegund II
• Gerð III

Tegundir II og III eru einnig nefndar blönduð cryoglobulinemia.

Tegund I cryoglobulinemia er oftast tengd krabbameini í blóði eða ónæmiskerfi.

Tegundir II og III finnast oftast hjá fólki sem er með langvarandi (langvarandi) bólgusjúkdóm, svo sem sjálfsnæmissjúkdóm eða lifrarbólgu C. Flestir með tegund II form af cryoglobulinemia eru með langvinna lifrarbólgu C sýkingu.

Önnur skilyrði sem geta tengst cryoglobulinemia eru:

• Hvítblæði
• Margfeldi mergæxli
• Aðal macroglobulinemia
• Liðagigt
• Almennur rauði úlfa

Einkenni eru breytileg, eftir því hvaða truflun þú ert með og líffæri sem eiga í hlut. Einkenni geta verið:

• Öndunarvandamál
• Þreyta
• Glomerulonephritis
• Liðamóta sársauki
• Vöðvaverkir
• Purpura
• Fyrirbæri Raynaud
• Húðdauði
• Húðsár

Heilsugæslan mun gera líkamspróf. Þú verður athugaður með tilliti til bólgu í lifur og milta.

Próf fyrir cryoglobulinemia eru meðal annars:

• Heill blóðtalning (CBC).
• Viðbótarmat - tölur verða lágar.
• Cryoglobulin próf - getur sýnt tilvist cryoglobulins. (Þetta er flókin rannsóknarstofuaðferð sem felur í sér mörg skref. Það er mikilvægt að rannsóknarstofan sem framkvæmir prófið þekki ferlið.)
• Lifrarpróf - geta verið mikil ef lifrarbólga C er til staðar.
• Gigtarþáttur - jákvæður í gerð II og III.
• Húðsýni - getur sýnt bólgu í æðum, æðabólgu.
• Prótein rafskaut - blóð - getur sýnt óeðlilegt mótefnaprótein.
• Þvagfæragreining - getur sýnt blóð í þvagi ef nýrun hafa áhrif.

Önnur próf geta verið:

• Angiogram
• Röntgenmynd á brjósti
• ESR
• Lifrarbólga C próf
• Taugaleiðni próf, ef viðkomandi er með veikleika í handleggjum eða fótum

BLANDA CRYOGLOBULINEMIA (TEGUND II OG III)

Oft er hægt að meðhöndla væga eða í meðallagi mikla tegund af cryoglobulinemia með því að gera ráðstafanir til að takast á við undirliggjandi orsök.

Núverandi beinvirk lyf við lifrarbólgu C útrýma vírusnum hjá næstum öllum. Þegar lifrarbólga C hverfur, munu cryoglobulins hverfa hjá um helmingi allra næstu 12 mánuði. Framfærandi þinn mun halda áfram að fylgjast með cryoglobulins eftir meðferð.

Alvarleg æðabólga með cryoglobulinemia tekur til lífsnauðsynlegra líffæra eða stórra húðsvæða. Það er meðhöndlað með barksterum og öðrum lyfjum sem bæla ónæmiskerfið.

• Rituximab er áhrifaríkt lyf og hefur minni áhættu en önnur lyf.
• Sýklófosfamíð er notað við lífshættulegar aðstæður þar sem rituximab virkar ekki eða er fáanlegt. Þetta lyf var oft notað áður.
• Einnig er notuð meðferð sem kallast plasmapheresis. Í þessari aðferð er blóðvökvi tekinn úr blóðrásinni og óeðlileg mótefnisprótein úr cryoglobulin fjarlægð. Í stað blóðvökva kemur vökvi, prótein eða gefin plasma.

TEGUND I CRYOGLOBULINEMIA

Þessi röskun er vegna krabbameins í blóði eða ónæmiskerfi eins og mergæxli. Meðferð beinist gegn óeðlilegum krabbameinsfrumum sem framleiða cryoglobulin.

Oftast leiðir blandað cryoglobulinemia ekki til dauða. Horfur geta verið slæmar ef nýrun hafa áhrif.

Fylgikvillar fela í sér:

• Blæðing í meltingarvegi (sjaldgæf)
• Hjartasjúkdómur (sjaldgæfur)
• Sýkingar í sárum
• Nýrnabilun
• Lifrarbilun
• Húðdauði
• Dauði

Hringdu í þjónustuveituna þína ef:

• Þú færð einkenni cryoglobulinemia.
• Þú ert með lifrarbólgu C og færð einkenni cryoglobulinemia.
• Þú ert með cryoglobulinemia og færð ný eða versnandi einkenni.

Engar þekktar varnir eru fyrir ástandinu.

• Að halda sig frá köldum hita getur komið í veg fyrir nokkur einkenni.
• Að prófa og meðhöndla lifrarbólgu C sýkingu mun draga úr áhættu þinni.

• Cryoglobulinemia í fingrum
• Cryoglobulinemia - fingur
• Blóðkorn

Patterson ER, Winters JL. Hemapheresis. Í: McPherson RA, Pincus MR, ritstj. Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23. útgáfa. St Louis, MO: Elsevier; 2017: 37. kafli.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, o.fl. Cryoglobulinaemia. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Steinn JH. Ónæmisflókin miðluð æðabólga í litlum skipum. Í: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ritstj. Kennslubók um gigtarfræði Kelley og Firestein. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kafli 91.