Andfosfólípíð heilkenni - APS

Andfosfólípíð heilkenni (APS) er sjálfsnæmissjúkdómur sem hefur í för með sér tíð blóðtappa (segamyndun).Þegar þú ert með þetta ástand býr ónæmiskerfi líkamans til óeðlileg prótein sem ráðast á blóðkornin og slímhúð æðanna. Tilvist þessara mótefna getur valdið blóðflæðisvandamálum og leitt til hættulegra blóðtappa í æðum um allan líkamann.

Nákvæm orsök APS er ekki þekkt. Bæði ákveðnar genabreytingar og aðrir þættir (svo sem sýking) geta valdið því að vandamálið þróast.

Það er oft að finna hjá fólki með aðra sjálfsnæmissjúkdóma, svo sem rauða úlfa (SUP). Ástandið er algengara en hjá körlum. Það er oft að finna hjá konum sem hafa sögu um endurtekin fósturlát.

Sumir bera mótefnin sem nefnd eru hér að ofan, en hafa ekki APS. Ákveðnir kallar geta valdið þessu fólki blóðtappa, þar á meðal:

• Reykingar
• Langvarandi hvíld
• Meðganga
• Hormónameðferð eða getnaðarvarnartöflur
• Krabbamein
• Nýrnasjúkdómur

Þú gætir ekki haft nein einkenni þó að þú sért með mótefnin. Einkenni sem geta komið fram eru meðal annars:

• Blóðtappi í fótleggjum, handleggjum eða lungum. Blóðtappinn getur verið annað hvort í bláæðum eða í slagæðum.
• Endurtekin fósturlát eða enn fæðing.
• Útbrot, hjá sumum.

Í mjög sjaldgæfum tilvikum myndast blóðtappar skyndilega í mörgum slagæðum á dögunum. Þetta er kallað skelfilegt andfosfólípíðheilkenni (CAPS). Það getur leitt til heilablóðfalls auk blóðtappa í nýrum, lifur og öðrum líffærum um allan líkamann og krabbamein í útlimum.

Prófun á blóðþynningarlyfinu og mótefnum gegn fosfólípíðum er hægt að gera þegar:

• Óvænt blóðtappi á sér stað, svo sem hjá ungu fólki eða þeim sem eru ekki með neina aðra áhættuþætti fyrir blóðtappa.
• Kona hefur sögu um endurtekið meðgöngutap.

Blóðþynningarpróf í rauða úlfa eru blóðstorkupróf. Andfosfólípíð mótefni (aPL) valda því að prófið er óeðlilegt á rannsóknarstofu.

Tegundir storkuprófa geta verið:

• Virkur hluti trombóplastín tíma (aPTT)
• Russell viper eitri tíma
• Trombóplastín hömlunarpróf

Prófanir á andfosfólípíð mótefnum (aPL) verða einnig gerðar. Þau fela í sér:

• Anticardiolipin mótefnamælingar
• Mótefni við beta-2-glýpóprótein I (Beta2-GPI)

Heilbrigðisstarfsmaður þinn mun greina andfosfólípíð mótefnaheilkenni (APS) ef þú ert með jákvætt próf fyrir aPL eða blóðþynningarlyfið og einn eða fleiri af eftirfarandi atburðum:

• Blóðtappi
• Ítrekuð fósturlát

Staðfesta þarf jákvæðu prófin eftir 12 vikur. Ef þú ert með jákvætt próf án annarra eiginleika sjúkdómsins, færðu ekki greiningu á APS.

Meðferðin við APS beinist að því að koma í veg fyrir fylgikvilla vegna nýrra blóðtappa sem myndast eða núverandi blóðtappa magnast. Þú verður að taka einhvers konar blóðþynningarlyf. Ef þú ert líka með sjálfsnæmissjúkdóm, svo sem rauða úlfa, verður þú að halda því ástandi í skefjum líka.

Nákvæm meðferð fer eftir því hversu alvarlegt ástand þitt er og fylgikvilla sem það veldur.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)

Almennt þarftu langvarandi meðferð með blóðþynnara ef þú ert með APS. Upphafsmeðferð getur verið heparín. Þessi lyf eru gefin með inndælingu.

Í flestum tilvikum er síðan byrjað á warfaríni (Coumadin), sem gefið er með munni. Nauðsynlegt er að fylgjast oft með segavarnarstigi. Þetta er oftast gert með INR prófinu.

Ef þú ert með APS og verður barnshafandi þarftu að fylgja náið eftir þjónustuaðila sem er sérfræðingur í þessu ástandi. Þú tekur ekki warfarin á meðgöngu heldur færðu heparín skot í staðinn.

Ef þú ert með SLE og APS mun veitandi þinn einnig mæla með því að þú takir hýdroxýklórókín.

Sem stendur er ekki mælt með öðrum tegundum blóðþynningarlyfja.

CATASTROPHIC ANTIFHOSPHOLIPID SYNDROME (CAPS)

Meðferð við CAPS sem felur í sér blöndu af segavarnarlyfjum, stórum skömmtum af barksterum og plasmaskiptum hefur verið árangursrík hjá flestum. Stundum er IVIG, rituximab eða eculizumab einnig notað við alvarlegum tilfellum.

JÁKVÆNT PRÓF FYRIR LÚPÚS KÍLASTAREFNI EÐA APL

Þú þarft ekki meðferð ef þú ert ekki með einkenni, meðgöngutap eða ef þú hefur aldrei fengið blóðtappa.

Gerðu eftirfarandi ráðstafanir til að koma í veg fyrir að blóðtappar myndist:

• Forðastu flestar getnaðarvarnartöflur eða hormónameðferð við tíðahvörf (konur).
• EKKI reykja eða nota aðrar tóbaksvörur.
• Stattu upp og hreyfðu þig í löngu flugi eða á öðrum tímum þegar þú þarft að sitja eða leggjast í lengri tíma.
• Færðu ökklana upp og niður þegar þú getur ekki hreyft þig.

Þér verður ávísað blóðþynningarlyfjum (svo sem heparíni og warfaríni) til að koma í veg fyrir blóðtappa:

• Eftir aðgerð
• Eftir beinbrot
• Með virkt krabbamein
• Þegar þú þarft að setjast eða leggjast í langan tíma, svo sem meðan á sjúkrahúsvist stendur eða að jafna þig heima

Þú gætir líka þurft að taka blóðþynningarlyf í 3 til 4 vikur eftir aðgerð til að draga úr hættu á blóðtappa.

Án meðferðar mun fólk með APS fá endurtekna storknun. Oftast er árangurinn góður með réttri meðferð, sem felur í sér langvarandi segavarnarlyf. Sumir geta verið með blóðtappa sem erfitt er að stjórna þrátt fyrir meðferðir. Þetta getur leitt til CAPS, sem getur verið lífshættulegt.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú tekur eftir einkennum blóðtappa, svo sem:

• Bólga eða roði í fæti
• Andstuttur
• Sársauki, dofi og föl húðlitur í handlegg eða fótlegg

Ræddu einnig við þjónustuaðilann þinn ef þú ert með endurtekið meðgöngu (fósturlát).

Anticardiolipin mótefni; Hughes heilkenni

• Útbrot í rauðum úlfa í andliti
• Blóðtappar

Amigo M-C, Khamashta MA. Andfosfólípíðheilkenni: meingerð, greining og stjórnun. Í: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ritstj. Gigtarlækningar. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kafli 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, o.fl. 14. Alþjóðlega þingið um andfosfólípíð mótefni Skýrsla verkefnahóps um hörmulegt andfosfólípíð heilkenni. Autoimmun sr. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Bein segavarnarlyf til inntöku sem notuð eru við fosfólípíðheilkenni: eru þessi lyf árangursrík og öruggur valkostur við warfarín? Skipuleg endurskoðun á bókmenntunum: svar við athugasemdum. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Andfosfólípíð heilkenni. Í: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ritstj. Kennslubók um gigtarfræði Kelley og Firestein. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kafli 82.

Vefsíða National Heart, Lung, and Blood Institute. Andfosfólípíð mótefnaheilkenni. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Skoðað 5. júní 2019.