Secondary systemic amyloidosis

Secondary systemic amyloidosis er truflun þar sem óeðlileg prótein safnast upp í vefjum og líffærum. Klumpar af óeðlilegum próteinum eru kallaðir amyloid útfellingar.

Secondary þýðir að það kemur fram vegna annars sjúkdóms eða aðstæðna. Til dæmis kemur þetta ástand venjulega fram vegna langvarandi (langvarandi) sýkingar eða bólgu. Hins vegar þýðir aðal amyloidosis að það er enginn annar sjúkdómur sem veldur ástandinu.

Kerfisbundin þýðir að sjúkdómurinn hefur áhrif á allan líkamann.

Nákvæm orsök efri almennrar amyloidosis er óþekkt. Líklegra er að þú fáir aukakerfisbundinn amyloidosis ef þú ert með langvarandi sýkingu eða bólgu.

Þetta ástand getur komið fram við:

• Hryggikt - eins konar liðagigt sem hefur aðallega áhrif á bein og liði í hryggnum
• Bronchiectasis - sjúkdómur þar sem stórir öndunarvegir í lungum eru skemmdir af langvarandi sýkingu
• Langvinn beinbólga - beinsýking
• Slímseigjusjúkdómur - sjúkdómur sem veldur því að þykkt, seigt slím safnast upp í lungum, meltingarvegi og öðrum svæðum líkamans, sem leiðir til langvarandi lungnasýkingar
• Fjölskyldusvæði við Miðjarðarhafið - arfgeng röskun á endurteknum hita og bólgu sem hefur oft áhrif á slímhúð í kvið, bringu eða liðum
• Hárfrumuhvítblæði - tegund krabbameins í blóði
• Hodgkin sjúkdómur - krabbamein í eitlum
• Sjálfsbólga í unglingum - liðagigt sem hefur áhrif á börn
• Mergæxli - tegund krabbameins í blóði
• Reiter heilkenni - hópur aðstæðna sem valda þrota og bólgu í liðum, augum og þvag- og kynfærakerfi)
• Liðagigt
• Almennur rauði úlfa - sjálfsónæmissjúkdómur
• Berklar

Einkenni efri almennrar amyloidosis veltur á því hvaða líkamsvefur hefur áhrif á próteininnstæður. Þessar útfellingar skemma eðlilega vefi. Þetta getur leitt til einkenna eða einkenna þessa sjúkdóms, þ.m.t.

• Blæðing í húðinni
• Þreyta
• Óreglulegur hjartsláttur
• Dauflleiki í höndum og fótum
• Útbrot
• Andstuttur
• Kyngingarerfiðleikar
• Bólgnir handleggir eða fætur
• Bólgin tunga
• Veikt handtak
• Þyngdartap

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkenni þín.

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Ómskoðun í kviðarholi (getur sýnt bólgna lifur eða milta)
• Lífsýni eða sog eftir fitu rétt undir húðinni (fitu undir húð)
• Lífsýni í endaþarmi
• Lífsýni á húð
• Lífsýni úr beinmerg
• Blóðprufur, þ.mt kreatínín og BUN
• Hjartaómskoðun
• Hjartalínurit (hjartalínurit)
• Taugaleiðnihraði
• Þvagfæragreining

Meðhöndla skal ástandið sem veldur amyloidosis. Í sumum tilfellum er ávísað lyfinu colchicine eða líffræðilegu lyfi (lyf sem meðhöndla ónæmiskerfið).

Hversu vel manni gengur fer eftir því hvaða líffæri verða fyrir áhrifum. Fer líka eftir því hvort hægt sé að stjórna sjúkdómnum sem veldur honum. Ef sjúkdómurinn hefur áhrif á hjarta og nýru getur það leitt til líffærabilunar og dauða.

Heilbrigðisvandamál sem geta stafað af aukinni almennri amyloidosis eru ma:

• Innkirtlabilun
• Hjartabilun
• Nýrnabilun
• Öndunarbilun

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með einkenni um þetta ástand. Eftirfarandi eru alvarleg einkenni sem þarfnast tafarlausrar læknishjálpar:

• Blæðing
• Óreglulegur hjartsláttur
• Dauflleiki
• Andstuttur
• Bólga
• Veikt grip

Ef þú ert með sjúkdóm sem vitað er að eykur hættuna á þessu ástandi skaltu ganga úr skugga um að fá hann meðhöndlaður. Þetta getur hjálpað til við að koma í veg fyrir amyloidosis.

Amyloidosis - aukakerfi; AA amyloidosis

• Amyloidosis fingra
• Amyloidosis í andliti
• Mótefni

Gertz MA. Mýrusótt. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 188. kafli.

Papa R, Lachmann HJ. Secondary, AA, Amyloidosis. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.