Framsækin yfirkjarnalömun

Progressive supranuclear palsy (PSP) er hreyfingartruflun sem kemur fram vegna skemmda á ákveðnum taugafrumum í heila.

PSP er ástand sem veldur einkennum svipuðum og Parkinson sjúkdómsins.

Það felur í sér skemmdir á mörgum frumum heilans. Mörg svæði eru fyrir áhrifum, þar á meðal sá hluti heilastofnsins þar sem frumur sem stjórna augnhreyfingum eru staðsettar. Heilasvæðið sem stjórnar stöðugleika þegar þú gengur hefur einnig áhrif. Einnig er haft áhrif á framhliðarheila í heila sem leiðir til persónuleikabreytinga.

Orsök skemmda á heilafrumum er ekki þekkt. PSP versnar með tímanum.

Fólk með PSP er með útfellingar í heilavefjum sem líta út eins og þær sem finnast hjá fólki með Alzheimer-sjúkdóm. Það er tap á vefjum á flestum svæðum heilans og sums staðar í mænu.

Röskunin sést oftast hjá fólki yfir 60 ára aldri og er nokkuð algengara hjá körlum.

Einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Tap á jafnvægi, ítrekað fall
• Lungar fram þegar þú ferð, eða gengur hratt
• Að rekast á hluti eða fólk
• Breytingar á svipbrigðum andlitsins
• Djúpt fóðrað andlit
• Augn- og sjónvandamál eins og mismunandi stórir nemendur, erfiðleikar með að hreyfa augun (ofkjarni augnlækni), skortur á stjórnun á augum, vandamál með að hafa augun opin
• Erfiðleikar við að kyngja
• Skjálfti, kjálki eða andlitsdráttur eða krampar
• Væg til miðlungs heilabilun
• Persónuleikabreytingar
• Hægar eða stífar hreyfingar
• Talörðugleikar, svo sem lágt raddstyrk, geta ekki sagt orð skýrt, hægt mál
• Stíf og stíf hreyfing í hálsi, miðjum líkamanum, handleggjum og fótleggjum

Athugun á taugakerfinu (taugalæknisskoðun) getur sýnt:

• Vitglöp sem versna
• Erfiðleikar við að ganga
• Takmarkaðar augnhreyfingar, sérstaklega hreyfingar upp og niður
• Venjuleg sjón, heyrn, tilfinning og stjórn á hreyfingum
• Stífar og ósamstilltar hreyfingar eins og með Parkinsonsveiki

Heilbrigðisstarfsmaðurinn getur gert eftirfarandi próf til að útiloka aðra sjúkdóma:

• Segulómun (MRI) gæti sýnt rýrnun heila stofnsins (kolibri merki)
• PET skönnun heilans sýnir breytingar framan á heilanum

Markmið meðferðar er að stjórna einkennum. Það er engin þekkt lækning við PSP.

Lyf eins og levodopa má prófa. Þessi lyf hækka stig heilaefna sem kallast dópamín. Dópamín tekur þátt í stjórnun hreyfingar. Lyfin geta dregið úr sumum einkennum, svo sem stífum útlimum eða hægum hreyfingum um tíma. En þeir eru venjulega ekki eins árangursríkir og þeir eru við Parkinsonsveiki.

Margir með PSP munu að lokum þurfa umönnun og eftirlit allan sólarhringinn þar sem þeir missa heilastarfsemi.

Meðferð getur stundum dregið úr einkennum um tíma, en ástandið versnar. Heilastarfsemi mun lækka með tímanum. Dauði á sér stað venjulega á 5 til 7 árum.

Nýrri lyf eru rannsökuð til að meðhöndla þetta ástand.

Fylgikvillar PSP eru meðal annars:

• Blóðtappi í bláæðum (segamyndun í djúpum bláæðum) vegna takmarkaðrar hreyfingar
• Meiðsli frá falli
• Skortur á stjórnun á sjón
• Tap á heilastarfsemi með tímanum
• Lungnabólga vegna kyngingarerfiðleika
• Slæm næring (vannæring)
• Aukaverkanir af lyfjum

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú dettur oft og ef þú ert með stirðan háls / líkama og sjóntruflanir.

Hringdu líka ef ástvinur hefur verið greindur með PSP og ástandið hefur minnkað svo mikið að þú getur ekki lengur séð um viðkomandi heima.

Vitglöp - hjartsláttartruflanir; Richardson-Steele-Olszewski heilkenni; Lömun - framsækin yfirkjarni

• Miðtaugakerfi og útlæga taugakerfi

Jankovic J. Parkinson sjúkdómur og aðrar hreyfitruflanir. Í: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ritstj. Taugalækningar Bradley í klínískri meðferð. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 96. kafli.

Ling H. Klínísk nálgun við framsækna yfirkjarnlömun. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Vefsíða National Institute of Neurological Disorders. Framsækið yfirkjarnalömunar staðreyndablað. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact- Sheet. Uppfært 17. mars 2020. Skoðað 19. ágúst 2020.