Hypoplastískt vinstra hjartaheilkenni

Hypoplastískt vinstra hjartaheilkenni kemur fram þegar hlutar vinstri hliðar hjartans (mitraloki, vinstri slegill, ósæðarloki og ósæð) þróast ekki alveg. Ástandið er til staðar við fæðingu (meðfæddur).

Hypoplastískt vinstra hjarta er sjaldgæf tegund meðfædds hjartasjúkdóms. Það er algengara hjá körlum en konum.

Eins og með flesta meðfædda hjartagalla er engin þekkt orsök. Um það bil 10% ungbarna með vinstra hjartaheilkenni eru einnig með aðra fæðingargalla. Það tengist einnig sumum erfðasjúkdómum eins og Turner heilkenni, Jacobsen heilkenni, trisomy 13 og 18.

Vandamálið þróast fyrir fæðingu þegar vinstri slegill og önnur mannvirki vaxa ekki rétt, þar á meðal:

• Aorta (æðin sem ber súrefnisríkt blóð frá vinstri slegli í allan líkamann)
• Inngangur og útgengt slegilsins
• Mitral og ósæðarloka

Þetta veldur því að vinstri slegill og ósæð eru illa þróaðir, eða ofplastískir. Í flestum tilfellum eru vinstri slegill og ósæðar miklu minni en venjulega.

Hjá börnum með þetta ástand getur vinstri hlið hjartans ekki sent nóg blóð til líkamans. Fyrir vikið verður hægri hlið hjartans að viðhalda blóðrásinni bæði fyrir lungu og líkama. Hægri slegill getur stutt blóðrásina til bæði lungna og líkamans um stund, en þetta aukaálag veldur að lokum hægri hlið hjartans.

Eini möguleikinn á að lifa af er tenging milli hægri og vinstri hliðar hjartans, eða milli slagæða og lungnaslagæða (æðanna sem flytja blóð til lungna). Börn fæðast venjulega með tvö af þessum tengslum:

• Foramen ovale (gat á milli hægri og vinstri gáttar)
• Ductus arteriosus (lítil æð sem tengir ósæð við lungnaslagæð)

Báðar þessar tengingar lokast venjulega einar sér nokkrum dögum eftir fæðingu.

Hjá börnum með íþróttir vinstra hjartaheilkenni, fer blóð sem fer frá hægri hlið hjartans í gegnum lungnaslagæðina í gegnum ductus arteriosus að ósæð. Þetta er eina leiðin fyrir blóð til að komast í líkamann. Ef ductus arteriosus er leyft að lokast hjá barni með vinstra hjartaheilkenni, getur barnið deyið fljótt vegna þess að ekki verður blóði dælt í líkamann. Börn með þekkt vetnissjúkdóm í vinstra hjarta eru venjulega byrjuð á lyfjum til að halda ductus arteriosus opnum.

Vegna þess að lítið eða ekkert flæði er út úr vinstra hjarta þarf blóð sem snýr aftur til hjartans frá lungunum að fara í gegnum foramen ovale eða gáttatruflana (gat sem tengir safnhólfin vinstra og hægra megin við hjartað) aftur til hægri hliðar hjartans. Ef ekkert foramen ovale er, eða ef það er of lítið, gæti barnið dáið. Börn með þetta vandamál hafa gatið milli gáttanna opnað, annað hvort með skurðaðgerð eða með þunnri, sveigjanlegri túpu (hjartaþræðingu).

Í fyrstu getur nýburi með hypoplastic vinstra hjarta virst eðlilegur. Einkenni geta komið fram á fyrstu klukkustundum lífsins, þó að það geti tekið allt að nokkra daga að fá einkenni. Þessi einkenni geta verið:

• Bláleitur (blásýki) eða lélegur húðlitur
• Kaldar hendur og fætur (útlimum)
• Slen
• Léleg púls
• Lélegt sog og fóðrun
• Pundandi hjarta
• Hröð öndun
• Andstuttur

Hjá heilbrigðum nýburum er bláleitur litur í höndum og fótum viðbrögð við kulda (þessi viðbrögð eru kölluð útlæg blöðrubólga).

Bláleitur litur í bringu eða kviði, vörum og tungu er óeðlilegur (kallaður miðblá blóðsýking). Það er merki um að það sé ekki nóg súrefni í blóðinu. Central cyanosis eykst oft með gráti.

Líkamspróf getur sýnt merki um hjartabilun:

• Hraðari en venjulegur hjartsláttur
• Slen
• Stækkun lifrar
• Hröð öndun

Einnig getur púlsinn á ýmsum stöðum (úlnliður, nára og aðrir) verið mjög veikur. Það eru oft (en ekki alltaf) óeðlileg hjartahljóð þegar hlustað er á bringuna.

Próf geta verið:

• Hjartaþræðing
• Hjartalínuriti (hjartalínurit)
• Hjartaómskoðun
• Röntgenmynd af brjósti

Þegar greining á vinstra hjarta í plasti er gerð mun barnið leggjast inn á gjörgæsludeild nýbura. Öndunarvél (öndunarvél) gæti verið nauðsynleg til að hjálpa barninu að anda. Lyf sem kallast prostaglandin E1 er notað til að halda blóði í hringrás til líkamans með því að halda ductus arteriosus opnum.

Þessar ráðstafanir leysa ekki vandamálið. Ástandið krefst alltaf skurðaðgerðar.

Fyrsta skurðaðgerðin, kölluð Norwood aðgerð, á sér stað á fyrstu dögum barnsins í lífi sínu. Norwood aðferðin samanstendur af því að byggja nýja ósæð af:

• Notkun lungnaloka og slagæðar
• Að tengja gömlu ósæðina í hjartaþræðingu og kransæðaæðina við nýja ósæðina
• Fjarlægja vegginn milli gáttanna (gáttasvæðið)
• Gerðu gervitengingu frá annað hvort hægri slegli eða líkamsslagæð við lungnaslagæð til að viðhalda blóðflæði til lungna (kallað shunt)

Nota má afbrigði af Norwood aðferðinni, sem kallast Sano aðferðin. Þessi aðferð skapar hægri slegil við lungnaslagæðartengingu.

Síðan fer barnið í flestum tilfellum heim. Barnið þarf að taka lyf daglega og fylgjast náið með hjartalækni hjá börnum sem mun ákvarða hvenær á að fara í annað stig skurðaðgerðar.

Stig II í aðgerðinni er kallað Glenn shunt eða hemi-Fontan aðferð. Það er einnig vísað til holumyndunar. Þessi aðferð tengir aðalbláæð sem ber blátt blóð frá efri hluta líkamans (æðar æðaræð) beint við æðar til lungna (lungnaslagæðar) til að fá súrefni. Aðgerðin er oftast gerð þegar barnið er 4 til 6 mánaða.

Á stigum I og II getur barnið enn virst nokkuð blátt (blásýru).

Stig III, lokaskrefið, er kallað Fontan málsmeðferð. Restin af bláæðunum sem flytja blátt blóð frá líkamanum (óæðri vena cava) eru tengd beint við æðar til lungna. Hægri slegill þjónar nú aðeins sem dæluklefi fyrir líkamann (ekki lengur lungun og líkaminn). Þessi aðgerð er venjulega framkvæmd þegar barnið er 18 mánaða til 4 ára. Eftir þetta síðasta skref er barnið ekki lengur blásýru og hefur eðlilegt súrefnismagn í blóði.

Sumir gætu þurft fleiri skurðaðgerðir um tvítugt eða þrítugt ef þeir þroskast erfitt að stjórna hjartsláttartruflunum eða öðrum fylgikvillum Fontan aðgerðanna.

Sumir læknar líta á hjartaígræðslu sem valkost við þriggja þrepa aðgerð. En það eru fá hjarta sem gefin eru fyrir lítil ungbörn.

Ef vinstri ómeðhöndlað er, er vinstri hjartaheilkenni heilvænlegt banvænt. Lifunartíðni fyrir sviðsettar viðgerðir heldur áfram að hækka þegar aðgerðartækni og umönnun eftir aðgerð batnar. Lifun eftir fyrsta stig er meira en 75%. Börn sem lifa sitt fyrsta ár eiga mjög góða möguleika á langtíma lifun.

Útkoma barnsins eftir aðgerð fer eftir stærð og virkni hægri slegils.

Fylgikvillar fela í sér:

• Stífla á gervi shuntinu
• Blóðtappi sem getur leitt til heilablóðfalls eða lungnasegarek
• Langvarandi (langvarandi) niðurgangur (af sjúkdómi sem kallast próteinmissandi enteropathy)
• Vökvi í kviðarholi (ascites) og í lungum (fleiðruflæði)
• Hjartabilun
• Óreglulegur, fljótur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir)
• Heilablóðfall og aðrir fylgikvillar taugakerfisins
• Taugasjúkdómur
• Skyndilegur dauði

Hafðu strax samband við lækninn þinn ef ungabarn þitt:

• Borðar minna (minni fóðrun)
• Er með bláa (blásýru) húð
• Hefur nýjar breytingar á öndunarmynstri

Ekki er vitað um forvarnir gegn vinstra hjartaheilkenni. Eins og með marga meðfædda sjúkdóma, eru orsakir blóðsykurs vinstra hjartaheilkenni óvissar og hafa ekki verið tengdar móðursýki eða hegðun.

HLHS; Meðfætt hjarta - hypoplastic vinstra hjarta; Blásýruhjartasjúkdómur - hypoplastic vinstra hjarta

• Hjarta - hluti í gegnum miðjuna
• Hjarta - framhlið
• Hypoplastískt vinstra hjartaheilkenni

Fraser geisladiskur, Kane LC. Meðfæddur hjartasjúkdómur. Í: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ritstj. Sabiston Kennslubók um skurðlækningar: Líffræðilegur grundvöllur nútíma skurðlækninga. 20. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kafli.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.