Blæðingartruflanir

Blæðingartruflanir eru hópur sjúkdóma þar sem vandamál er með blóðstorknun. Þessar raskanir geta leitt til mikillar og langvarandi blæðingar eftir meiðsli. Blæðing getur einnig byrjað af sjálfu sér.

Sérstakar blæðingartruflanir fela í sér:

• Áunninn galli á blóðflögur
• Meðfæddir gallar á blóðflögur
• Dreifð storknun í æðum (DIC)
• Prótrombín skort
• Þáttur V skortur
• Stuðull VII skortur
• Stuðull X skortur
• Þáttur XI skorts (hemophilia C)
• Glanzmann sjúkdómur
• Blóðþynning A
• Blóðþynning B
• Blóðflagnafæðasjúkdómur í blóðvökva (ITP)
• Von Willebrand sjúkdómur (tegundir I, II og III)

Venjuleg blóðstorknun felur í sér blóðhluta, kallaðir blóðflögur, og allt að 20 mismunandi plasmaprótein. Þetta er þekkt sem blóðstorknun eða storkuþættir. Þessir þættir hafa samskipti við önnur efni og mynda efni sem stöðvar blæðingar sem kallast fíbrín.

Vandamál geta komið upp þegar ákveðnir þættir eru lágir eða vantar. Blæðingarvandamál geta verið frá vægum til alvarlegum.

Sumar blæðingartruflanir eru til staðar við fæðingu og fara í gegnum fjölskyldur (erfðir). Aðrir þróast út frá:

• Veikindi, svo sem K-vítamínskortur eða alvarlegur lifrarsjúkdómur
• Meðferðir, svo sem notkun lyfja til að stöðva blóðtappa (segavarnarlyf) eða langtímanotkun sýklalyfja

Blæðingartruflanir geta einnig stafað af vandamáli með fjölda eða virkni blóðkorna sem stuðla að blóðstorknun (blóðflögur). Þessar raskanir geta einnig verið erfðir eða þróast seinna (eignast). Aukaverkanir tiltekinna lyfja leiða oft til áunninna forma.

Einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Blæðing í liðum eða vöðvum
• Mar auðveldlega
• Mikil blæðing
• Miklar tíðablæðingar
• Nefblæðingar sem stoppa ekki auðveldlega
• Of mikil blæðing með skurðaðgerðum
• Blæðing frá naflastreng eftir fæðingu

Vandamálin sem koma upp eru háð sérstökum blæðingartruflunum og hversu alvarleg hún er.

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Heill blóðtalning (CBC)
• Hluti af trombóplastíni (PTT)
• Samanburðarpróf á blóðflögum
• Prótrombín tími (PT)
• Blandarannsókn, sérstakt kallkerfispróf til að staðfesta þáttaskort

Meðferð fer eftir tegund röskunar. Það getur falið í sér:

• Storkuþáttar skipti
• Frosinn frosinn blóðgjafi
• Blóðflögur
• Aðrar meðferðir

Finndu út meira um blæðingartruflanir í gegnum þessa hópa:

• National Hemophilia Foundation: Aðrir skortir á þáttum - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders / Other-Factor- Deficiencies
• National Hemophilia Foundation: Sigur kvenna með blóðröskun - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood- Disorders
• Bandaríska heilbrigðisráðuneytið - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Niðurstaða veltur einnig á röskuninni. Flestar blæðingartruflanir geta náðst. Þegar röskunin er vegna sjúkdóma, svo sem DIC, mun niðurstaðan ráðast af því hversu vel er hægt að meðhöndla undirliggjandi sjúkdóm.

Fylgikvillar geta verið:

• Blæðing í heila
• Alvarlegar blæðingar (venjulega úr meltingarvegi eða meiðslum)

Aðrir fylgikvillar geta komið fram, allt eftir röskuninni.

Hringdu í lækninn þinn ef vart verður við óvenjulega eða mikla blæðingu.

Forvarnir eru háðar sérstakri röskun.

Storkukvilli

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sjaldgæfur skortur á storkuþáttum. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kafli 137.

Hallur JE. Blæðing og blóðstorknun. Í: Hall JE, útg. Kennslubók Guyton og Hall í lífeðlisfræði. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37. kafli.

Nichols WL. Von Willebrand sjúkdómur og blæðingar frávik blóðflagna og æðastarfsemi. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 173.

Ragni MV. Blæðingartruflanir: skortur á storkuþáttum. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 174.