Subacute sclerosing panencephalitis

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) er framsækinn, fatlaður og banvæn heilasjúkdómur sem tengist mislingasýkingu (rubeola).

Sjúkdómurinn þróast mörgum árum eftir mislingasýkingu.

Venjulega veldur mislingaveiran ekki heilaskaða. Hins vegar getur óeðlilegt ónæmissvar við mislingum eða hugsanlega ákveðnum stökkbreyttum formum vírusins ​​valdið alvarlegum veikindum og dauða. Þessi viðbrögð leiða til bólgu í heila (bólga og erting) sem getur varað í mörg ár.

Tilkynnt hefur verið um SSPE í öllum heimshlutum en í vestrænum löndum er það sjaldgæfur sjúkdómur.

Örfá tilfelli sjást í Bandaríkjunum síðan landsvísu bólusetningar gegn mislingum hófust. SSPE hefur tilhneigingu til að eiga sér stað nokkrum árum eftir að einstaklingur hefur fengið mislinga, jafnvel þó að viðkomandi virðist hafa náð sér að fullu eftir veikindin. Karlar eru oftar fyrir áhrifum en konur. Sjúkdómurinn kemur venjulega fram hjá börnum og unglingum.

Einkenni SSPE koma fram í fjórum almennum stigum. Með hverju stigi eru einkennin verri en stigið áður:

• Stig I: Það geta verið persónuleikabreytingar, skapsveiflur eða þunglyndi. Hiti og höfuðverkur getur einnig verið til staðar. Þetta stig getur varað í allt að 6 mánuði.
• Stig II: Það geta verið stjórnlaus hreyfivandamál, þar með talið rykk og vöðvakrampar. Önnur einkenni sem geta komið fram á þessu stigi eru sjóntap, vitglöp og flog.
• Stig III: Í staðinn fyrir hnykkjahreyfingar snúast (snúnar) hreyfingar og stífni. Dauði getur komið fram vegna fylgikvilla.
• Stig IV: Svæði heilans sem stjórna öndun, hjartslætti og blóðþrýstingi eru skemmd. Þetta leiðir til dás og síðan dauða.

Það getur verið saga mislinga hjá óbólusettu barni. Líkamsskoðun getur leitt í ljós:

• Skemmdir á sjóntauginni, sem ber ábyrgð á sjón
• Skemmdir á sjónhimnu, sá hluti augans sem tekur á móti ljósi
• Vöðvakippir
• Slæm árangur á samhæfingarprófum hreyfils (hreyfingar)

Eftirfarandi próf geta verið framkvæmd:

• Rafheila (EEG)
• Heilinn segulómun
• Mótefnatitill í sermi til að leita að merkjum um fyrri mislingasýkingu
• Mænukrani

Engin lækning fyrir SSPE er til. Meðferð miðast almennt við að stjórna einkennum. Ákveðin veirueyðandi lyf og lyf sem auka ónæmiskerfið má reyna að hægja á framgangi sjúkdómsins.

Eftirfarandi úrræði geta veitt frekari upplýsingar um SSPE:

• National Institute of Neurological Disorders and Stroke - www.ninds.nih.gov/Disorders/All- Disrances/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Landssamtök sjaldgæfra raskana - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE er alltaf banvæn. Fólk með þennan sjúkdóm deyr 1 til 3 árum eftir greiningu. Sumt fólk gæti lifað lengur.

Hringdu í heilbrigðisstarfsmann þinn ef barnið þitt hefur ekki lokið áætluðum bóluefnum. Mislingabóluefnið er innifalið í MMR bóluefninu.

Ónæmisaðgerðir gegn mislingum eru einu þekktu varnirnar gegn SSPE. Mislingabóluefnið hefur verið mjög árangursríkt við að fækka börnum sem verða fyrir áhrifum.

Ónæmisaðgerðir með mislingum skulu gerðar í samræmi við ráðlagða áætlun American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control.

SSPE; Subacute sclerosing leukoencephalitis; Heilabólga í Dawson; Mislingar - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Mislingaveira (rubeola). Í: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, ritstj. Meginreglur Mandell, Douglas og Bennett um smitsjúkdóma. 9. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 160.

Mason WH, Gans HA. Mislingar. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 273.