Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa er alvarlegur æðasjúkdómur. Litlu og meðalstóru slagæðarnar þrútna og skemmast.

Slagæð eru æðarnar sem flytja súrefnisríkt blóð til líffæra og vefja. Orsök fjölblöðrubólgu er ekki þekkt. Ástandið á sér stað þegar tilteknar ónæmisfrumur ráðast á slagæðarnar sem verða fyrir áhrifum. Vefirnir sem eru fóðraðir af slagæðunum sem verða fyrir áhrifum fá ekki súrefnið og næringuna sem þeir þurfa. Skemmdir verða vegna þessa.

Fleiri fullorðnir en börn fá þennan sjúkdóm.

Fólk með virka lifrarbólgu B eða lifrarbólgu C getur fengið þennan sjúkdóm.

Einkenni orsakast af skemmdum á líffærum sem hafa áhrif. Oft hefur áhrif á húð, liði, vöðva, meltingarvegi, hjarta, nýrum og taugakerfi.

Einkennin eru ma:

• Kviðverkir
• Minnkuð matarlyst
• Þreyta
• Hiti
• Liðverkir
• Vöðvaverkir
• Ósjálfrátt þyngdartap
• Veikleiki

Ef taugar eru fyrir áhrifum geturðu verið með dofa, sársauka, sviða og máttleysi. Tjón á taugakerfinu getur valdið heilablóðfalli eða flogum.

Engar sérstakar rannsóknarpróf eru tiltækar til að greina fjölblöðrubólgu. Það er fjöldi truflana sem hafa svipaða eiginleika og fjölgigtarhúð. Þetta eru þekkt sem „herma eftir“.

Þú verður að fara í fullkomið líkamlegt próf.

Rannsóknarstofupróf sem geta hjálpað til við greiningu og útilokað líkingar eru meðal annars:

• Heill blóðtalning (CBC) með mismunadrifi, kreatíníni, prófum á lifrarbólgu B og C og þvagfæragreiningu
• Rauðkornafellingarhraði (ESR) eða C-hvarfprótein (CRP)
• Sermiprótein rafdráttur, kryóglóbúlín
• Serum viðbót stig
• Söguþráður
• Vefjasýni
• Aðrar blóðrannsóknir verða gerðar til að útiloka svipaða sjúkdóma, svo sem rauðir úlfar (ANA) eða kyrningahimnubólga með fjölbólgu (ANCA)
• Próf fyrir HIV
• Cryoglobulins
• Andfosfólípíð mótefni
• Blóðræktun

Meðferðin felur í sér lyf til að bæla bólgu og ónæmiskerfið. Þetta getur verið sterar, svo sem prednison. Svipuð lyf, svo sem azatíóprín, metótrexat eða mýkófenólat sem gera kleift að minnka skammtinn af sterum eru oft einnig notuð. Sýklófosfamíð er notað í alvarlegum tilfellum.

Fyrir fjölblöðrubólgu sem tengist lifrarbólgu getur meðferð falið í sér plasmaferesis og veirueyðandi lyf.

Núverandi meðferðir með sterum og öðrum lyfjum sem bæla ónæmiskerfið (svo sem azatíóprín eða sýklófosfamíð) geta bætt einkenni og möguleika á langvarandi lifun.

Alvarlegustu fylgikvillar fela oftast í sér nýru og meltingarveg.

Án meðferðar eru horfur lélegar.

Fylgikvillar geta verið:

• Hjartaáfall
• Þarmur og rof í þörmum
• Nýrnabilun
• Heilablóðfall

Hringdu í lækninn þinn ef þú færð einkenni þessarar truflunar. Snemma greining og meðferð getur bætt líkurnar á góðri niðurstöðu.

Það er engin þekkt forvarnir. En snemma meðferð getur þó komið í veg fyrir skemmdir og einkenni.

Periarteritis nodosa; PAN; Kerfislæg drepæðabólga

• Smásjá fjölsárabólga 2
• Blóðrásarkerfi

Luqmani R, Awisat A. Polyarteritis nodosa og skyldar raskanir. Í: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, ritstj. Kennslubók um gigtarfræði Firestein & Kelley. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 95. kafli.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, et al. Að bæta azatíópríni við sykurstera vegna eftirgjafar vegna eósínófils kyrnisóttar með fjölhimnubólgu (Churg-Strauss), smásjá fjölsveppabólgu eða fjölsárabólgu nodosa án lélegra horfurþátta: slembiraðað, samanburðarrannsókn. Liðagigt Rheumatol. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Æðabólga og aðrar óalgengar slagæðasjúkdómar. Í: Sidawy AN, Perler BA, ritstj. Æðaskurðlækningar Rutherford og æðasjúkdómsmeðferð. 9. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kafli 137.

Steinn JH. Kerfislægu æðakerfin. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 254.