Sértækur skortur á IgA

Sértækur skortur á IgA er algengasti ónæmisskorturöskunin. Fólk með þessa röskun hefur lítið eða fjarverandi magn af próteini í blóði sem kallast immúnóglóbúlín A.

IgA skortur er venjulega erfður, sem þýðir að hann berst í gegnum fjölskyldur. Hins vegar eru einnig tilfelli af skorti á IgA skorti á lyfjum.

Það getur verið arfgengur sem autosomal ríkjandi eða autosomal recessive eiginleiki. Það er venjulega að finna hjá fólki af evrópskum uppruna. Það er sjaldgæfara hjá fólki af öðrum þjóðernum.

Margir með sértækan IgA skort hafa engin einkenni.

Ef einstaklingur hefur einkenni geta þau innihaldið tíða þætti af:

• Berkjubólga (sýking í öndunarvegi)
• Langvarandi niðurgangur
• Tárubólga (augnsýking)
• Bólga í meltingarfærum, þar með talin sáraristilbólga, Crohns sjúkdómur og grenilíkur sjúkdómar
• Sýking í munni
• Miðeyrnabólga (miðeyrnabólga)
• Lungnabólga (lungnasýking)
• Skútabólga (skútabólga)
• Húðsýkingar
• Sýkingar í efri öndunarvegi

Önnur einkenni fela í sér:

• Bronchiectasis (sjúkdómur þar sem litlu loftpokarnir í lungunum skemmast og stækka)
• Astmi án þekktrar orsakar

Það getur verið fjölskyldusaga um IgA skort. Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• IgG undirflokks mælingar
• Magn ónæmisglóbúlína
• Ónæmisroofbólga í sermi

Engin sérstök meðferð er í boði. Sumir þróa smám saman eðlilegt magn af IgA án meðferðar.

Meðferð felst í því að gera ráðstafanir til að draga úr fjölda og alvarleika sýkinga. Oft er þörf á sýklalyfjum til að meðhöndla bakteríusýkingar.

Ónæmisglóbúlín eru gefin í bláæð eða með inndælingu til að auka ónæmiskerfið.

Meðferð við sjálfsnæmissjúkdómum er byggð á sérstaka vandamálinu.

Athugið: Fólk með fullkominn IgA skort getur þróað mótefni gegn IgA ef það er gefið blóðafurðir og immúnóglóbúlín. Þetta getur leitt til ofnæmis eða lífshættulegs ofnæmislosts. Hins vegar er óhætt að gefa þeim ónæmisglóbúlín með IgA.

Sértækur IgA skortur er minna skaðlegur en margir aðrir ónæmissjúkdómar.

Sumir með IgA skort munu jafna sig á eigin spýtur og framleiða IgA í meira magni yfir árabil.

Sjálfsofnæmissjúkdómar eins og iktsýki, almennur úlpur og rauðkornaræxli geta myndast.

Fólk með IgA skort getur þróað mótefni gegn IgA. Þess vegna geta þau haft alvarleg, jafnvel lífshættuleg viðbrögð við blóðgjöf og blóðafurðum.

Ef þú ert með IgA skort, vertu viss um að nefna það við heilbrigðisstarfsmann þinn ef mælt er með immúnóglóbúlíni eða öðrum blóðhluta í blóðgjöf sem meðferð við hvaða ástandi sem er.

Erfðaráðgjöf getur verið verðmætt fyrir væntanlega foreldra með fjölskyldusögu um sértækan IgA skort.

IgA skortur; Ónæmisþunglyndi - IgA skortur; Ónæmisbæla - IgA skortur; Hypogammaglobulinemia - IgA skortur; Agammaglobulinemia - IgA skortur

• Mótefni

Cunningham-Rundles C. Aðal ónæmisskortasjúkdómar. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Aðalgallar mótefnamyndunar. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 150.