Felty heilkenni

Felty heilkenni er truflun sem felur í sér iktsýki, bólgna milta, fækkun hvítra blóðkorna og endurteknar sýkingar. Það er sjaldgæft.

Orsök Felty heilkennis er óþekkt. Það er algengara hjá fólki sem hefur verið með iktsýki í langan tíma. Fólk með þetta heilkenni er í hættu á smiti vegna þess að það hefur lága fjölda hvítra blóðkorna.

Einkennin eru ma:

• Almenn óþægindatilfinning (vanlíðan)
• Þreyta
• Veikleiki í fæti eða handlegg
• Lystarleysi
• Ósjálfrátt þyngdartap
• Sár í húðinni
• Liðbólga, stífleiki, sársauki og vansköpun
• Endurteknar sýkingar
• Rauð auga við bruna eða útskrift

Líkamspróf mun sýna:

• Bólgin milta
• Samskeyti sem bera merki um RA
• Hugsanlega bólgin lifur og eitlar

Heill blóðtalning (CBC) með mismun mun sýna lítinn fjölda hvítra blóðkorna sem kallast daufkyrninga. Næstum allir með Felty heilkenni eru með jákvætt próf fyrir iktsýki.

Ómskoðun í kviðarholi getur staðfest bólginn milta.

Í flestum tilfellum fær fólk sem er með þetta heilkenni ekki ráðlagða meðferð við RA. Þeir gætu þurft önnur lyf til að bæla niður ónæmiskerfið og draga úr virkni RA.

Metótrexat getur bætt lágan fjölda daufkyrninga. Lyfið rituximab hefur gengið vel hjá fólki sem svarar ekki metótrexati.

Granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) getur hækkað fjölda daufkyrninga.

Sumir njóta góðs af því að fjarlægja milta (miltaaðgerð).

Án meðferðar geta sýkingar haldið áfram að eiga sér stað.

Líklegt er að RA versni.

Meðferð við RA ætti þó að bæta Felty heilkenni.

Þú gætir haft sýkingar sem halda áfram að koma aftur.

Sumir með Felty heilkenni hafa aukið fjölda stórra kornaðra eitilfrumna, einnig kallað LGL hvítblæði. Þetta verður meðhöndlað með metotrexati í mörgum tilfellum.

Hringdu í lækninn þinn ef þú færð einkenni þessarar truflunar.

Skjót meðferð við RA með lyfjum sem nú eru ráðlögð dregur verulega úr hættu á að fá Felty heilkenni.

Sermisgjörn iktsýki (RA); Felty’s syndrome

• Mótefni

Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomy fyrir blóðsjúkdóma. Í: Cameron JL, Cameron AM, ritstj. Núverandi skurðlækningameðferð. 12. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Klínískir einkenni iktsýki. Í: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ritstj. Kennslubók um gigtarfræði Kelley og Firestein. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 70. kafli.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Langvarandi daufkyrningafæð í LGL hvítblæði og iktsýki. Blóðfræði Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Sérstakir eiginleikar iktsýki. Í: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ritstj. Gigtarlækningar. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 95. kafli.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Sómatísk STAT3 stökkbreytingar í Felty heilkenni: afleiðing fyrir algengan sjúkdómsvald með stórum kornuðum eitilfrumuhvítblæði. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Árangursrík meðferð við eldföstum daufkyrningafæð við Felty heilkenni með rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.