Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot er tegund af meðfæddum hjartagalla. Meðfætt þýðir að það er til staðar við fæðingu.

Tetralogy of Fallot veldur lágu súrefnismagni í blóði. Þetta leiðir til blásýru (bláfjólublár litur á húðina).

Klassíska formið inniheldur fjóra hjartagalla og helstu æðar þess:

• Slagæðagalli í slegli (gat á milli hægri og vinstri slegils)
• Þrenging í útflæðisvegi lungna (loki og slagæð sem tengja hjarta við lungu)
• Yfirgnæfandi ósæð (slagæðin sem flytur súrefnisríkt blóð til líkamans) sem færist yfir hægri slegil og slegil í septum, í stað þess að koma aðeins út úr vinstri slegli
• Þykktur veggur hægri slegils (háþrýstingur í hægri slegli)

Tetralogy of Fallot er sjaldgæft, en það er algengasta tegund blásýru meðfædds hjartasjúkdóms. Það kemur jafn oft fram hjá körlum og konum. Fólk með tetralogy af Fallot er líklegra til að hafa aðra meðfædda galla.

Orsök flestra meðfæddra hjartagalla er óþekkt. Margir þættir virðast eiga í hlut.

Þættir sem auka hættuna á þessu ástandi á meðgöngu eru:

• Áfengissýki í móðurinni
• Sykursýki
• Móðir sem er eldri en 40 ára
• Léleg næring á meðgöngu
• Rauða hund eða aðrar veirusjúkdómar á meðgöngu

Börn með tetralogy af Fallot eru líklegri til að fá litningasjúkdóma, svo sem Downs heilkenni, Alagille heilkenni og DiGeorge heilkenni (ástand sem veldur hjartagöllum, lágu kalsíumgildi og lélegri ónæmisstarfsemi).

Einkennin eru ma:

• Blár litur á húðinni (blásýki), sem versnar þegar barnið er í uppnámi
• Klemmur á fingrum (stækkun húðar eða beina í kringum neglurnar)
• Erfiðleikar við fóðrun (lélegar næringarvenjur)
• Bilun í þyngd
• Líða yfir
• Léleg þróun
• Hústökumaður á meðan á blásýrusóttum stendur

Líkamspróf með stetoscope afhjúpar næstum alltaf hjartslátt.

Próf geta verið:

• Röntgenmynd á brjósti
• Heill blóðtalning (CBC)
• Hjartaómskoðun
• Hjartalínurit (hjartalínurit)
• Hafrannsóknastofnun hjartans (venjulega eftir aðgerð)
• CT hjartans

Skurðaðgerðir til að gera við tetralogy á Fallot eru gerðar þegar ungabarnið er mjög ungt, venjulega fyrir 6 mánaða aldur. Stundum þarf fleiri en eina skurðaðgerð. Þegar fleiri en ein skurðaðgerð er notuð er fyrsta aðgerðin gerð til að auka blóðflæði til lungna.

Aðgerðir til að leiðrétta vandamálið geta verið gerðar á síðari tíma. Oft er aðeins ein úrbótaaðgerð gerð á fyrstu mánuðum ævinnar. Leiðréttingaraðgerðir eru gerðar til að víkka hluta þrengda lungnakerfisins og loka gallabilsgalla með plástri.

Flest tilfelli er hægt að leiðrétta með skurðaðgerð. Börn sem fara í aðgerð standa sig venjulega vel. Meira en 90% lifa til fullorðinsára og lifa virku, heilbrigðu og gefandi lífi. Án skurðaðgerðar verður dauðinn oft þegar einstaklingurinn nær 20 ára aldri.

Fólk sem hefur haldið áfram, alvarlegur leki í lungnalokanum gæti þurft að skipta um loka.

Mælt er eindregið með reglulegu eftirliti með hjartalækni.

Fylgikvillar geta verið:

• Seinkaður vöxtur og þróun
• Óreglulegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir)
• Krampar á tímabilum þar sem ekki er nóg súrefni
• Dauði vegna hjartastopps, jafnvel eftir skurðaðgerð

Hringdu í lækninn þinn ef ný óútskýrð einkenni koma fram eða barnið er með bláæðasótt (bláa húð).

Ef barn með tetralogy af Fallot verður blátt, skaltu setja barnið strax á hliðina eða bakið og setja hnén upp að bringunni. Róaðu barnið og leitaðu strax læknis.

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir ástandið.

Tet; TOF; Meðfæddur hjartagalli - tetralogy; Bláæðasjúkdómur í hjarta - tetralogy; Fæðingargalli - tetralogy

• Hjartaaðgerð barna - útskrift

• Hjarta - hluti í gegnum miðjuna
• Tetralogy of Fallot
• Cyanotic ‘Tet spell’

Bernstein D. Blásýru meðfæddur hjartasjúkdómur: mat á bráðveikum nýbura með bláæðasótt og öndunarerfiðleika. Í: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kafli 456.

Fraser geisladiskur, Kane LC. Meðfæddur hjartasjúkdómur. Í: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ritstj. Sabiston Kennslubók um skurðlækningar: Líffræðilegur grundvöllur nútíma skurðlækninga. 20. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kafli.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.