Lögun stóru slagæðanna

Lögun stóræðanna (TGA) er hjartagalli sem kemur frá fæðingu (meðfæddur). Skipt er um (flutningur) tveimur helstu slagæðum sem flytja blóð frá hjartanu - ósæð og lungnaslagæð.

Orsök TGA er óþekkt. Það er ekki tengt neinu algengu erfðafræðilegu fráviki. Það kemur sjaldan fyrir hjá öðrum fjölskyldumeðlimum.

TGA er blásýru hjartagalli. Þetta þýðir að það er minnkað súrefni í blóðinu sem dælt er frá hjartanu í restina af líkamanum.

Í venjulegum hjörtum fer blóð sem kemur aftur frá líkamanum um hægri hlið hjartans og lungnaslagæð í lungun til að fá súrefni. Blóðið kemur síðan aftur að vinstri hlið hjartans og berst út úr ósæðinni að líkamanum.

Í TGA kemur bláæðablóð eðlilega aftur til hjartans í gegnum hægri gátt. En í stað þess að fara í lungun til að taka upp súrefni er þessu blóði dælt út um ósæðina og aftur til líkamans. Þetta blóð hefur ekki verið hlaðið með súrefni og leiðir til bláæðasótt.

Einkenni koma fram við fæðingu eða mjög fljótlega eftir það. Hversu slæm einkennin eru veltur á gerð og stærð viðbótar hjartagalla (svo sem gátt í septum, septumgalla í slegli eða patent ductus arteriosus) og hversu mikið blóðið getur blandast á milli tveggja óeðlilegra blóðrásanna.

Einkenni geta verið:

• Bláleiki í húðinni
• Klúbbur á fingrum eða tám
• Léleg fóðrun
• Andstuttur

Heilbrigðisstarfsmaðurinn kann að greina hjartslátt meðan hann hlustar á bringuna með stetoscope. Munnur og húð barnsins verður í bláum lit.

Próf fela oft í sér eftirfarandi:

• Hjartaþræðing
• Röntgenmynd á brjósti
• Hjartalínuriti
• Hjartaómskoðun (ef það er gert fyrir fæðingu kallast það hjartaómskoðun)
• Pulse oximetry (til að athuga súrefnisgildi í blóði)

Upphafsskrefið í meðferðinni er að leyfa súrefnisríku blóði að blandast illa súrefnisblóði. Barnið fær strax lyf sem kallast prostaglandín í gegnum bláæð (bláæð).Lyfið hjálpar til við að halda æð sem kallast ductus arteriosus opinni og gerir það kleift að blanda blóðrásinni tveimur saman. Í sumum tilfellum er hægt að búa til op milli hægri og vinstri gáttar með aðferð með því að nota blöðrulegg. Þetta gerir blóði kleift að blandast. Þessi aðferð er þekkt sem blaðra gáttaþræðing.

Varanleg meðferð felur í sér hjartaaðgerð þar sem stórar slagæðar eru skornar og saumaðar aftur í rétta stöðu. Þetta er kallað slagæðaskiptaaðgerð (ASO). Áður en þessi skurðaðgerð þróaðist var notuð skurðaðgerð sem kallast gáttarrof (eða sinnepsaðgerð eða Senning).

Einkenni barnsins munu batna eftir aðgerð til að laga gallann. Flest ungbörn sem fara í slagæðaskipti eru ekki með einkenni eftir aðgerð og lifa eðlilegu lífi. Ef ekki eru gerðar úrbótaaðgerðir eru lífslíkur aðeins mánuðir.

Fylgikvillar geta verið:

• Kransæðavandamál
• Hjartalokavandamál
• Óreglulegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir)

Þetta ástand er hægt að greina fyrir fæðingu með fósturómskoðun. Ef ekki, er það oftast greint fljótlega eftir að barn fæðist.

Farðu á bráðamóttöku eða hringdu í neyðarnúmerið á staðnum (svo sem 911) ef húð barnsins fær bláleita lit, sérstaklega í andliti eða skottinu.

Hringdu í þjónustuaðila þinn ef barnið þitt er með þetta ástand og ný einkenni þróast, versna eða halda áfram eftir meðferð.

Konur sem ætla að verða barnshafandi ættu að vera bólusettar gegn rauðum hundum ef þær eru ekki þegar ónæmar. Að borða vel, forðast áfengi og hafa stjórn á sykursýki bæði fyrir og á meðgöngu getur verið gagnlegt.

d-TGA; Meðfæddur hjartagalli - lögleiðing; Blásýru hjartasjúkdómur - lögleiðing; Fæðingargalli - lögleiðing; Lögleiðing hinna miklu skipa; TGV

• Hjartaaðgerð barna - útskrift

• Hjarta - hluti í gegnum miðjuna
• Hjarta - framhlið
• Lögleiðing hinna miklu skipa

Bernstein D. Blásýru meðfæddur hjartasjúkdómur: mat á bráðveikum nýbura með bláæðasótt og öndunarerfiðleika. Í: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kafli 456.

Fraser geisladiskur, Kane LC. Meðfæddur hjartasjúkdómur. Í: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ritstj. Sabiston Kennslubók um skurðlækningar: Líffræðilegur grundvöllur nútíma skurðlækninga. 20. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kafli.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.