Bilirubin heilakvilla

Bilirubin heilakvilla er sjaldgæfur taugasjúkdómur sem kemur fram hjá sumum nýburum með alvarlega gulu.

Bilirubin encefalopathy (BE) stafar af mjög miklu magni af bilirubin. Bilirubin er gult litarefni sem verður til þegar líkaminn losnar við gömul rauð blóðkorn. Mikið magn af bilirúbíni í líkamanum getur valdið því að húðin virðist gul (gulu).

Ef magn bilirúbíns er mjög hátt eða barn er mjög veik mun efnið hreyfast úr blóðinu og safnast í heilavefinn ef það er ekki bundið albúmíni (próteini) í blóði. Þetta getur leitt til vandræða eins og heilaskaða og heyrnarskerðingar. Hugtakið „kernicterus“ vísar til gulu litunar af völdum bilirúbíns. Þetta sést í hluta heilans við krufningu.

Þetta ástand þróast oftast fyrstu vikuna í lífinu, en getur komið fram fram á þriðju viku. Sumir nýburar með Rh hemolytic sjúkdóm eru í mikilli hættu á alvarlegri gulu sem getur leitt til þessa ástands. Sjaldan getur BE þróast hjá heilbrigðum börnum sem virðast.

Einkennin eru háð stigi BE. Ekki hafa öll börn með kjarnakrabbamein í krufningu haft ákveðin einkenni.

Snemma stig:

• Extreme gulu
• Fjarverandi viðbragðsviðbragð
• Léleg fóðrun eða sog
• Mikill syfja (svefnhöfgi) og lágur vöðvatónn (lágþrýstingur)

Miðstig:

• Hástemmd gráta
• Pirringur
• Getur verið boginn aftur og hálsinn framlengdur aftur á bak, hár vöðvastóll (háþrýstingur)
• Léleg fóðrun

Seint stig:

• Stupor eða dá
• Engin fóðrun
• Geggjandi grátur
• Stífni í vöðvum, verulega boginn að aftan og hálsinn framlengdur aftur á bak
• Krampar

Blóðprufa sýnir hátt bilirúbín gildi (meira en 20 til 25 mg / dL). Hins vegar eru ekki bein tengsl milli bilirúbínstigs og meiðsla.

Venjulegt gildissvið getur verið mismunandi á mismunandi rannsóknarstofum. Ræddu við lækninn þinn um merkingu sérstakra niðurstaðna prófanna.

Meðferð fer eftir því hvað barnið er gamalt (í klukkustundum) og hvort barnið hafi einhverja áhættuþætti (svo sem ofburð). Það getur falið í sér:

• Ljósameðferð (ljósameðferð)
• Skiptu um blóðgjöf (fjarlægðu blóð barnsins og skiptu um það með nýju blóðgjafa eða blóðvökva)

BE er alvarlegt ástand. Margir ungbörn með fylgikvilla í taugakerfi á seinni stigum deyja.

Fylgikvillar geta verið:

• Varanlegur heilaskaði
• Heyrnarskerðing
• Dauði

Fáðu læknishjálp strax ef barnið þitt hefur merki um þetta ástand.

Meðferð við gulu eða aðstæður sem geta leitt til þess getur hjálpað til við að koma í veg fyrir þetta vandamál. Ungbörn með fyrstu merki um gulu hafa bilirúbín gildi mælt innan 24 klukkustunda. Ef magnið er hátt ætti að skoða barnið fyrir sjúkdómum sem fela í sér eyðingu rauðra blóðkorna (hemolysis).

Allir nýburar eiga eftirfylgni með tíma innan 2 til 3 daga eftir að þeir yfirgefa sjúkrahúsið. Þetta er mjög mikilvægt fyrir seint fyrirbura eða börn á fyrsta aldursári (fædd meira en 2 til 3 vikum fyrir gjalddaga).

Bilirúbín-völdum taugasjúkdómi (BIND); Kernicterus

• Nýfætt gula - útskrift

• Kernicterus

Hamati AI. Taugasjúkdómar í almennum sjúkdómum: börn. Í: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ritstj. Taugalækningar Bradley í klínískri meðferð. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 59. kafli.

Hansen TWR. Sjúkdómsfeðlisfræði kernicterus. Í: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, ritstj. Fóstur- og nýburalífeðlisfræði. 5. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kafli 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Nýburagula og lifrarsjúkdóm. Í: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ritstj. Fanaroff og Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 100. kafli.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Blóðleysi og hyperbilirubinemia. Í: Marcdante KJ, Kliegman RM, ritstj. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. útgáfa. Elsevier; 2019: 62. kafli.