Hvað er flogaveikilyf og hvernig er meðhöndlað?

Efni.

• Hvað er amyloidosis?
• Hver eru einkennin?
• Hver eru tegundir og orsakir?
• Hver er í hættu?
• Hvernig er það greint?
• Hvernig er farið með það?
• Almennar meðferðir
• AL-amyloidosis
• AA amyloidosis
• Skilunartengd amyloidosis
• Arfgengur amyloidosis
• Hvaða fylgikvillar geta það valdið?
• Við hverju er hægt að búast?

Hvað er amyloidosis?

Amyloidosis er ástand sem veldur því að óeðlilegt prótein sem kallast amyloid byggist upp í líkamanum. Amyloid útfellingar geta að lokum skemmt líffæri og valdið því að þau mistakast. Þetta ástand er sjaldgæft en það getur verið alvarlegt.

Líffæri sem amyloidosis getur haft áhrif á eru:

• hjarta
• nýrun
• þarma
• liðum
• lifur
• taugar
• húð
• mjúkvef

Stundum safnast amyloid í líkamanum. Þetta er kallað altæk, eða líkamsvíð, amyloidosis.

Flestar tegundir amyloidosis geta ekki komið í veg fyrir. Hins vegar getur þú stjórnað einkennum með meðferð. Haltu áfram að lesa til að læra meira.

Hver eru einkennin?

Á fyrstu stigum þess gæti amyloidosis ekki valdið einkennum. Þegar það verður alvarlegra, hvaða einkenni þú hefur fer eftir líffæri eða líffærum sem hafa áhrif.

Ef hjarta þitt hefur áhrif, gætir þú fundið fyrir:

• andstuttur
• hraður, hægur eða óreglulegur hjartsláttur
• brjóstverkur
• lágur blóðþrýstingur, sem gæti valdið léttúð

Ef nýrun verður fyrir þér gætir þú orðið fyrir bólgu í fótleggjunum vegna vökvasöfnunar (bjúgs) eða freyðts þvags úr umfram próteini.

Ef lifur er fyrir áhrifum getur þú fundið fyrir verkjum og þrota í efri hluta kviðarins.

Ef meltingarvegurinn hefur áhrif, gætir þú fundið fyrir:

• ógleði
• niðurgangur
• hægðatregða
• matarlyst
• þyngdartap
• tilfinning um fyllingu strax eftir að borða

Ef taugarnar hafa áhrif á þig gætir þú fundið fyrir:

• verkir, doði og náladofi í höndum, fótum og fótleggjum
• sundl þegar þú stendur upp
• ógleði
• niðurgangur
• vanhæfni til að líða kalt eða hita

Almenn einkenni sem geta komið fram eru:

• þreyta
• veikleiki
• mar í kringum augun eða á húðinni
• bólgin tunga
• liðamóta sársauki
• úlnliðsbeinagöng, eða dofi og náladofi í höndum og þumalfingri

Ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum í meira en einn dag eða tvo, skaltu leita til læknisins.

Hver eru tegundir og orsakir?

Venjulega framleiðir beinmerg blóðkornin sem líkami þinn notar til að flytja súrefni í vefina, berjast gegn sýkingum og hjálpa blóðtappanum.

Í einni tegund af amyloidosis framleiða hvít blóðkorn (plasmafrumur) gegn sýkingu í beinmerg óeðlilegt prótein sem kallast amyloid. Þetta prótein fellur saman og kekkst saman og er erfiðara fyrir líkamann að brjóta niður.

Almennt stafar amyloidosis af samsöfnun amyloid í líffærum þínum. Hvernig amyloidið kemur þangað fer eftir því hvaða tegund ástand þú ert með:

Amyloidosis í létt keðju (AL): Þetta er algengasta gerðin. Það gerist þegar óeðlileg amýlóíðprótein sem kallast léttar keðjur byggja upp líffæri eins og hjarta þitt, nýru, lifur og húð. Þessi tegund var áður kölluð aðal amyloidosis.

Sjálf-ónæmis (AA) amyloidosis: Þú getur fengið þessa tegund eftir sýkingu eins og berkla, eða sjúkdóm sem veldur bólgu eins og iktsýki eða bólgu í þörmum. Um það bil helmingur fólks með AA-amyloidosis er með iktsýki. AA-amyloidosis hefur aðallega áhrif á nýrun. Stundum getur það einnig skemmt þörmum, lifur eða hjarta. Þessi tegund var áður kölluð annarri amyloidosis.

Skilju tengd amyloidosis: Þessi tegund hefur áhrif á fólk sem er í skilun í langan tíma vegna nýrnavandamála. Amyloid fellur í liðum og sinum og veldur sársauka og stirðleika.

Arfgengur (ættgengur) amyloidosis: Þessi sjaldgæfa tegund stafar af stökkbreytingu í geni sem keyrir í fjölskyldum. Arfgengur amyloidosis getur haft áhrif á taugar, hjarta, lifur og nýru.

Senile amyloidosis: Þessi tegund hefur áhrif á hjartað hjá eldri körlum.

Hver er í hættu?

Þó svo að hver sem er geti fengið amyloidosis, auka ákveðnir þættir áhættuna þína.

Má þar nefna:

• Aldur: Flestir eru greindir með algengustu gerðina, AL amyloidosis, 50 ára eða eldri.
• Kyn: Karlar eru tæplega 70 prósent af tilfellum amyloidosis.
• Kapp: Afríku-Ameríkanar eru í meiri hættu á arfgengri amyloidosis en aðrar kynþættir.
• Fjölskyldusaga: Arfgengur amyloidosis er í fjölskyldum.
• Sjúkrasaga: Með sýkingu eða bólgusjúkdómi er líklegra að þú fáir amyloidosis í AA.
• Nýrnaheilbrigði: Ef nýrun eru skemmd og þú þarft skilun, gætir þú verið í aukinni hættu. Skiljun fjarlægir hugsanlega ekki stór prótein úr blóði þínu eins og eigin nýru geta.

Hvernig er það greint?

Læknirinn mun spyrja um einkenni þín og sjúkrasögu. Það er mikilvægt að segja lækninum eins mikið og þú getur, því einkenni amyloidosis geta verið svipuð og við aðrar aðstæður. Misgreining er algeng.

Læknirinn þinn gæti notað eftirfarandi próf til að hjálpa til við að greina:

Blóð- og þvagprufur: Þessar prófanir geta verið gerðar til að meta amýloíð próteinmagn. Blóðrannsóknir geta einnig skoðað starfsemi skjaldkirtils og lifrar.

Hjartadrep: Þetta myndgreiningarpróf notar hljóðbylgjur til að búa til myndir af hjarta þínu.

Lífsýni: Fyrir þetta próf fjarlægir læknir sýnishorn af vefjum úr lifur, taugum, nýrum, hjarta, kviðfitu eða öðrum líffærum. Ef þú greinir vefjarstykkið getur það hjálpað lækninum að reikna út hvaða tegund af amýlóíðfóðrun þú ert með.

Beinmergsstrenging og vefjasýni: Beinmergsstrenging notar nál til að fjarlægja lítið magn af vökva innan úr beinum þínum. Lífsýni úr beinmergs fjarlægir hluta vefsins úr beininu. Þessar prófanir geta verið gerðar saman eða sérstaklega. Sýnin eru send á rannsóknarstofu þar sem athugað er hvort þær séu óeðlilegar frumur.

Ef greining er gerð mun læknirinn reikna út hvaða tegund þú ert með. Þetta er hægt að gera með prófum eins og ónæmiskemískri litun og rafpróteini í próteini.

Hvernig er farið með það?

Amyloidosis er ekki hægt að lækna. Meðferð miðar að því að hægja á framleiðslu amýlóíðpróteina og draga úr einkennum.

Almennar meðferðir

Þessi lyf eru notuð til að hafa stjórn á einkenni amyloidosis:

• verkjalyf
• lyf til að stjórna niðurgangi, ógleði og uppköstum
• þvagræsilyf til að draga úr uppsöfnun vökva í líkama þínum
• blóðþynnandi til að koma í veg fyrir blóðtappa
• lyf til að stjórna hjartsláttartíðni

Aðrar meðferðir eru byggðar á gerð amyloidosis sem þú ert með.

AL-amyloidosis

Þessi tegund er meðhöndluð með lyfjameðferð. Þessi lyf eru venjulega notuð til að meðhöndla krabbamein, en við amyloidosis eyðileggja þau óeðlilega blóðfrumur sem framleiða amyloid prótein. Eftir að þú hefur fengið lyfjameðferð gætir þú fengið stofnfrumu / beinmergsígræðslu til að koma í stað skemmda beinmergsfrumna.

Önnur lyf sem þú gætir fengið til að meðhöndla Al amyloidosis eru:

Proteasome hemlar: Þessi lyf hindra efni sem kallast próteasóm, sem brjóta niður prótein.

Ónæmissjúkdómar: Þessi lyf draga úr ofvirkri ónæmiskerfi.

AA amyloidosis

Meðhöndlun á þessari tegund byggist á orsökinni. Bakteríusýkingar eru meðhöndlaðar með sýklalyfjum. Bólgusjúkdómar eru meðhöndlaðir með lyfjum til að draga úr bólgu.

Skilunartengd amyloidosis

Þú getur meðhöndlað þessa tegund með því að breyta gerð skilunar sem þú færð. Annar valkostur er að fá nýrnaígræðslu.

Arfgengur amyloidosis

Vegna þess að óeðlilegt prótein sem veldur þessari tegund er framleitt í lifur þínum gætir þú þurft lifrarígræðslu.

Hvaða fylgikvillar geta það valdið?

Amyloidosis getur hugsanlega skemmt hvaða líffæri sem það byggir upp:

Hjartaskemmdir: Amyloidosis truflar rafkerfi hjarta þíns og gerir það að verkum að hjarta þitt slær á áhrifaríkan hátt. Amyloid í hjarta veldur stífleika og veikingu á dæluvirkni hjartans leiðir til mæði og lágs blóðþrýstings. Að lokum gætir þú fengið hjartabilun.

Nýrnaskemmdir: Skemmdir á síunum inni í nýrum þínum geta gert þessum baunalaga líffærum erfiðara að fjarlægja úrgang úr blóði þínu. Að lokum verða nýrun þín of mikil og þú gætir fengið nýrnabilun.

Taugaskemmdir: Þegar amyloid byggist upp í taugum og skemmir þær gætir þú fundið fyrir tilfinningum eins og dofi eða náladofi í fingrum og tám. Þetta ástand getur einnig haft áhrif á aðrar taugar - eins og þær sem stjórna þörmum þínum eða blóðþrýstingi.

Við hverju er hægt að búast?

Amyloidosis er ekki hægt að lækna en þú getur stjórnað henni og stjórnað amyloid stigum með meðferð. Ræddu við lækninn þinn um meðferðarúrræði þín og starfaðu með þeim ef þú kemst að því að núverandi meðferðaráætlun þín er ekki að gera það sem hún ætti að gera. Þeir geta gert leiðréttingar eftir þörfum til að draga úr einkennum þínum og bæta lífsgæði þín.