ALS (Lou Gehrig's sjúkdómur)

Efni.

• Hvað er ALS?
• Hver eru orsakir ALS?
• Hversu oft kemur ALS fram?
• Hver eru einkenni ALS?
• Hefur ALS áhrif á hugsun?
• Hvernig er ALS greind?
• Hvernig er meðhöndlað ALS?
• Lyfjameðferð
• Hver eru fylgikvillar ALS?
• Hver er langtímahorfur fyrir fólk með ALS?

Hvað er ALS?

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) er hrörnunarsjúkdómur sem hefur áhrif á heila og mænu. ALS er langvinnur kvilli sem veldur tapi á stjórn á frjálsum vöðvum. Taugar sem stjórna tali, kyngingu og útlimum hreyfingar eru oft fyrir áhrifum. Því miður hefur lækning enn ekki fundist fyrir því.

Hinn frægi hafnaboltaleikmaður Lou Gehrig greindist með sjúkdóminn árið 1939. ALS er einnig þekktur sem Lou Gehrigsjúkdómur.

Hver eru orsakir ALS?

ALS er hægt að flokka annað hvort sporadískt eða ættlegt. Flest tilvik eru sporadísk. Það þýðir að engin sérstök orsök er þekkt.

Mayo Clinic áætlar að erfðafræði valdi einungis ALS í um það bil 5 til 10 prósent tilvika. Aðrar orsakir ALS eru ekki vel skilaðar. Sumir þættir sem vísindamenn telja að gætu stuðlað að ALS eru:

• frjálsir róttækir skemmdir
• ónæmissvörun sem beinist gegn hreyfiveirum
• ójafnvægi í efna boðberanum glútamati
• uppbygging óeðlilegra próteina í taugafrumum

Mayo Clinic hefur einnig bent á reykingar, blýútsetningu og herþjónustu sem mögulega áhættuþætti fyrir þessu ástandi.

Upphaf einkenna í ALS kemur venjulega fram á aldrinum 50 til 60 ára, þó einkenni geti komið fram fyrr. ALS er aðeins algengara hjá körlum en hjá konum.

Hversu oft kemur ALS fram?

Samkvæmt ALS samtökunum eru um það bil 6.400 manns í Bandaríkjunum greindir með ALS. Þeir áætla einnig að um það bil 20.000 Bandaríkjamenn búi við röskunina sem stendur. ALS hefur áhrif á fólk í öllum kynþáttum, félagslegum og efnahagslegum hópum.

Þetta ástand er einnig að verða algengara. Þetta gæti verið vegna þess að íbúar eldast. Það gæti líka verið vegna aukinna stigs umhverfisáhættuþátta sem enn hefur ekki verið greindur.

Hver eru einkenni ALS?

Bæði sporadísk og ættgeng ALS eru tengd stigvaxandi hreyfi taugafrumum. Einkenni ALS eru háð því hvaða svæði taugakerfisins hafa áhrif. Þetta er breytilegt frá manni til manns.

Medulla er neðri helmingur heilastofns. Það stjórnar mörgum sjálfstæðum aðgerðum líkamans. Má þar nefna öndun, blóðþrýsting og hjartsláttartíðni. Skemmdir á lækninum geta valdið:

• óskýrt tal
• hæsi
• erfitt með að kyngja
• tilfinningalegan sveigjanleika sem einkennist af óhóflegum tilfinningalegum viðbrögðum eins og að hlæja eða gráta
• tap á útlínum tunguvöðva eða rýrnun tungu
• umfram munnvatni
• öndunarerfiðleikar

Barksterar eru hluti heilans sem samanstendur af taugatrefjum. Það sendir merki frá heilanum til mænunnar. ALS skemmir barkstera og veldur slappleika í útlimum.

Fremri hornið er fremri hluti mænunnar. Rýrnun hér getur valdið:

• haltur vöðvar, eða slakur veikleiki
• vöðvarýrnun
• kippur
• öndunarvandamál af völdum veikleika í þindinni og öðrum öndunarvöðvum

Snemma merki um ALS geta verið vandamál við dagleg verkefni. Til dæmis gætir þú átt í erfiðleikum með að klifra upp stigann eða komast upp úr stól. Þú gætir líka átt í erfiðleikum með að tala eða kyngja eða veikleika í handleggjum þínum og höndum. Snemma einkenni eru venjulega að finna í ákveðnum líkamshlutum. Þeir hafa líka tilhneigingu til að vera ósamhverfar, sem þýðir að þeir gerast aðeins á annarri hliðinni.

Þegar líður á sjúkdóminn dreifast einkennin almennt til beggja hliða líkamans. Tvíhliða vöðvaslappleiki verður algengur. Þetta getur leitt til þyngdartaps vegna vöðvarýrnunar. Skynsemin, þvagfærin og þörmastarfsemi eru venjulega óbreytt.

Hefur ALS áhrif á hugsun?

Hugræn skerðing er algengt einkenni ALS. Hegðabreytingar geta einnig átt sér stað án andlegrar hnignunar. Tilfinningaleg sveigjanleiki getur komið fram hjá öllum sem þjást af ALS, jafnvel þeim sem eru án vitglöp.

Eftirtekt og hægur hugsun eru algengustu vitsmunaeinkenni ALS. ALS-tengd vitglöp getur einnig átt sér stað ef það er hrörnun frumna í framhliðinni. ALS-tengd vitglöp er líklegast að eiga sér stað þegar það er fjölskyldusaga um vitglöp.

Hvernig er ALS greind?

ALS er venjulega greind af taugalækni. Það er ekkert sérstakt próf fyrir ALS. Ferlið við að koma á greiningu getur tekið hvar sem er frá vikum til mánaða.

Læknirinn þinn gæti byrjað að gruna að þú sért með ALS ef þú ert með versnandi taugavöðvafækkun. Þeir munu fylgjast með auknum vandamálum með einkenni eins og:

• vöðvaslappleiki
• eyða
• kippur
• krampar
• verktaka

Þessi einkenni geta einnig stafað af ýmsum kringumstæðum. Þess vegna þarf greining læknis að útiloka önnur heilsufarsvandamál. Þetta er gert með röð greiningarprófa þar á meðal:

• EMG til að meta rafvirkni vöðvanna
• rannsóknir á leiðslu tauga til að prófa taugastarfsemi þína
• Hafrannsóknastofnun sem sýnir hvaða hlutar taugakerfið hefur áhrif
• blóðprufur til að meta almenna heilsu þína og næringu

Erfðapróf geta einnig verið gagnleg fyrir fólk með fjölskyldusögu ALS.

Hvernig er meðhöndlað ALS?

Þegar líður á ALS verður erfiðara að anda og melta mat. Húðin og undirhúðin hafa einnig áhrif. Margir líkamshlutar versna og verður að meðhöndla þá alla á viðeigandi hátt.

Vegna þessa vinnur teymi lækna og sérfræðinga oft saman til að meðhöndla fólk með ALS. Sérfræðingar sem taka þátt í ALS teyminu gætu verið:

• taugalækni sem er hæfur í stjórnun ALS
• geðlæknir
• næringarfræðingur
• meltingarfræðingur
• iðjuþjálfi
• öndunarmeðferðarfræðingur
• talmeinafræðingur
• félagsráðgjafi
• geðheilbrigðisstarfsmaður
• sálgæsluaðili

Aðstandendur ættu að ræða við fólk með ALS um umönnun þeirra. Fólk með ALS gæti þurft stuðning þegar læknisákvarðanir eru teknar.

Lyfjameðferð

Riluzole (Rilutek) er nú eina lyfið sem hefur verið samþykkt til meðferðar á ALS. Það getur lengt líf um nokkra mánuði, en það getur ekki útrýmt einkennunum að öllu leyti. Nota má önnur lyf til að meðhöndla einkenni ALS. Sum þessara lyfja eru:

• kínínbísúlfat, baklófen og díazepam til krampa og sveigjanleika
• bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID), flogaveikilyfið gabapentin, þríhringlaga þunglyndislyf og morfín til meðferðar við verkjum
• Neurodex, sem er sambland af vítamínum B-1, B-6 og B-12, til tilfinningalegs áreynslu

Vísindamenn rannsaka notkun eftirfarandi fyrir undirgerð arfgengs ALS:

• kóensím Q10
• COX-2 hemlar
• kreatín
• minocycline

Samt sem áður hafa þeir ekki reynst árangursríkir.

Ekki hefur verið sannað að stofnfrumumeðferð hafi áhrif á ALS.

Hver eru fylgikvillar ALS?

Fylgikvillar ALS eru:

• kæfa
• lungnabólga
• vannæring
• rúmsár

Hver er langtímahorfur fyrir fólk með ALS?

Dæmigerð lífslíkur fyrir einstakling með ALS er tvö til fimm ár. Um það bil 20 prósent sjúklinga búa við ALS í yfir fimm ár. Tíu prósent sjúklinga búa við sjúkdóminn í yfir 10 ár.

Algengasta dánarorsök vegna ALS er öndunarbilun. Sem stendur er engin lækning við ALS. Samt sem áður geta lyf og stuðningsmeðferð bætt lífsgæði þín. Rétt umönnun getur hjálpað þér að lifa hamingjusöm og þægileg eins lengi og mögulegt er.