Hvað er kraniosynostosis?

Efni.

• Yfirlit
• Gerðir
• Sagittal kraniosynostosis
• Kransæðasjúkdómur í kransæðum
• Metopic kraniosynostosis
• Lambdoid craniosynostosis
• Einkenni kraniosynostosis
• Orsakir kraniosynostosis
• Meðferð
• Endoscopic skurðaðgerð
• Opin skurðaðgerð
• Fylgikvillar
• Horfur

Yfirlit

Craniosynostosis er fæðingargalli þar sem einn eða fleiri saumar (saumar) í höfuðkúpu barnsins lokast áður en heili barnsins hefur myndast að fullu. Venjulega eru þessi saumar opnir þar til börn eru um það bil 2 ára og lokast síðan í föstu beininu. Með því að halda beinum sveigjanlega gefur heila barnsins svigrúm til að vaxa.

Þegar liðirnir lokast of snemma ýtir heilinn á móti höfuðkúpunni þegar hann heldur áfram að vaxa. Þetta gefur höfði barnsins svipaða svip. Craniosynostosis getur einnig valdið auknum þrýstingi í heila, sem getur leitt til sjónskerðingar og námsörðugleika.

Gerðir

Það eru til nokkrar mismunandi gerðir af kraníósstækkun. Gerðirnar eru byggðar á því hvaða suture eða sutures hafa áhrif á og orsök vandans. Um það bil 80 til 90 prósent tilfella af kraníósstækkun fela aðeins í sér einnota.

Það eru tvær megin gerðir af kraníósstækkun. Nonsyndromic kraniosynostosis er algengasta tegundin. Læknar telja að það orsakist af blöndu af genum og umhverfisþáttum. Syndromic craniosynostosis orsakast af erfðum heilkenni, svo sem Apert heilkenni, Crouzon heilkenni og Pfeiffer heilkenni.

Einnig er hægt að flokka kraníósakvilla eftir sáta:

Sagittal kraniosynostosis

Þetta er algengasta gerðin. Það hefur áhrif á sagittal suture, sem er efst á höfuðkúpunni. Þegar höfuð barnsins stækkar verður það langt og þröngt.

Kransæðasjúkdómur í kransæðum

Þessi tegund felur í sér kransæðaútgáfur sem ganga frá hverju eyra til topps á höfuðkúpu barnsins. Það veldur því að enni birtist flatt á annarri hliðinni og bungan á hinni hliðinni. Ef hné á báðum hliðum höfuðsins verður fyrir áhrifum (tvíkúptar kransæðasjúkdómur) verður höfuð barnsins styttra og breiðara en venjulega.

Metopic kraniosynostosis

Þessi tegund hefur áhrif á metopic suture, sem liggur frá toppi höfuðsins niður á miðju enni að nefbrúnni. Börn með þessa tegund verða með þríhyrningslaga höfuð, hálsinn rennur niður enni þeirra og augu sem eru of nálægt saman.

Lambdoid craniosynostosis

Þessi sjaldgæfa form felur í sér sauðþurrð lambdýra í aftan á höfðinu. Höfuð barnsins kann að líta flatt út og önnur hliðin virðist halla. Ef báðir sauðar í sauðfé verða fyrir áhrifum (bilambdoid craniosynostosis) verður höfuðkúpa breiðari en venjulega.

Einkenni kraniosynostosis

Einkenni kransæðasjúkdóms eru venjulega augljós við fæðingu eða nokkrum mánuðum eftir það. Einkenni eru:

• ójafnt lagaður höfuðkúpa
• óeðlileg eða vantar fontanel (mjúkur blettur) efst á höfði barnsins
• hækkuð, hörð brún meðfram saumnum sem hefur lokast of snemma
• óeðlilegur vöxtur á höfði barnsins

Önnur einkenni geta verið: eftir því hvaða kraniosynostosis barnið þitt er:

• höfuðverkur
• breið eða þröng augnfals
• námsörðugleika
• sjónskerðing

Læknar greina kraniosynostosis með líkamsrannsókn. Þeir geta stundum notað tölvusneiðmynd (CT) skönnun. Þetta myndgreiningarpróf getur sýnt hvort eitthvað af saumum í höfuðkúpu barnsins hefur smelt saman. Erfðapróf og önnur líkamleg einkenni hjálpa lækninum venjulega að bera kennsl á heilkenni sem valda þessu ástandi.

Orsakir kraniosynostosis

Um það bil 1 af hverjum 2.500 börnum fæðist með þetta ástand. Í flestum tilfellum gerist ástandið af tilviljun. En hjá minni fjölda barna sem verða fyrir áhrifum bráðnar höfuðkúpan of snemma vegna erfðaheilkenni. Þessi heilkenni fela í sér:

• Apert heilkenni
• Carpenter heilkenni
• Crouzon heilkenni
• Pfeiffer heilkenni
• Saethre-Chotzen heilkenni

Meðferð

Lítill fjöldi barna með væga kranosstækkun þarf ekki skurðaðgerð. Þeir geta frekar notað sérstaka hjálm til að laga lögun höfuðkúpunnar þegar heilinn vex.

Flest börn með þetta ástand þurfa skurðaðgerð til að leiðrétta lögun höfuðs og létta þrýsting á heila þeirra. Hvernig aðgerðin er framkvæmd veltur á því hvaða sutures hafa áhrif og hvaða ástandi olli kraníumstækkun.

Skurðlæknar geta lagað sútana sem hafa áhrif á sig með eftirfarandi aðferðum.

Endoscopic skurðaðgerð

Endoscopy virkar best hjá ungbörnum yngri en 3 mánaða en íhuga má hjá ungbörnum eldri en 6 mánuði ef aðeins um einn suture er að ræða.

Við þessa aðgerð gerir skurðlæknirinn 1 eða 2 litla skurð í höfuð barnsins. Þeir setja síðan þunnt, upplýst rör með myndavél á endanum til að hjálpa þeim að fjarlægja lítinn ræma af bein yfir bráðnu sutúrinu.

Endoscopic skurðaðgerð veldur minni blóðtapi og skjótari bata en með opinni skurðaðgerð. Eftir skurðaðgerð gæti barnið þitt þurft að nota sérstaka hjálm í allt að 12 mánuði til að móta höfuðkúpuna.

Opin skurðaðgerð

Hægt er að fara í opna skurðaðgerð hjá ungbörnum allt að 11 mánaða aldri.

Við þessa aðgerð gerir skurðlæknirinn eina stóra skurð í hársvörð barnsins. Þeir fjarlægja bein á viðkomandi svæði höfuðkúpunnar, móta þau aftur og setja þau aftur. Endurformuðu beinunum er haldið á sínum stað með plötum og skrúfum sem að lokum leysast upp. Sum börn þurfa fleiri en eina aðgerð til að leiðrétta höfuðform þeirra.

Börn sem fara í þessa aðgerð þurfa ekki að nota hjálm á eftir. Opin skurðaðgerð felur hins vegar í sér meira blóðmissi og lengri bata en skurðaðgerðir.

Fylgikvillar

Skurðaðgerðir geta komið í veg fyrir fylgikvilla vegna kraníósstífla. Ef ástandið er ekki meðhöndlað getur höfuð barnsins verið vanskapað.

Þegar heili barnsins vex getur þrýstingur myndast inni í höfuðkúpunni og valdið vandamálum eins og blindu og hægt andlegri þroska.

Horfur

Skurðaðgerðir geta opnað sameina suture og hjálpað heila barnsins að vaxa eðlilega aftur. Flestir krakkar sem fara í skurðaðgerð verða með venjulega lagað höfuð og munu ekki upplifa vitrænar tafir eða aðra fylgikvilla.