Blöðrubólga

Efni.

• Hvað er blöðrubólga?
• Hver eru einkenni blöðrubólgu í blöðrumyndun?
• Öndunarvandamál
• Meltingarvandamál
• Hvað veldur blöðrubólgu?
• Hver er í hættu vegna blöðrubólgu í blöðrumyndun?
• Hvernig er blöðrubólga greind?
• Ónæmisaðgerðandi Trypsinogen (IRT) próf
• Svitaklóríð próf
• Sputum próf
• Röntgenkistur
• Sneiðmyndataka
• Lungnastarfspróf (PFT)
• Hvernig er meðhöndlað blöðrubólga?
• Lyfjameðferð
• Skurðaðgerðir
• Sjúkraþjálfun á brjósti
• Heimahjúkrun
• Hver er langtímahorfur fólks með blöðrubólgu í blöðrumyndun?
• Hvernig er hægt að koma í veg fyrir slímseigjusjúkdóm?

Hvað er blöðrubólga?

Blöðrubólga er alvarlegt erfðafræðilegt ástand sem veldur alvarlegu tjóni í öndunarfærum og meltingarfærum. Þessi skaði stafar oft af því að þykkt, klístrað slím í líffærunum hefur verið lagað. Algengustu líffærin sem koma fyrir eru meðal annars:

• lungum
• brisi
• lifur
• þarma

Blöðrubólga hefur áhrif á frumurnar sem framleiða svita, slím og meltingarensím. Venjulega eru þessir seyttu vökvar þunnir og sléttir eins og ólífuolía. Þeir smyrja ýmis líffæri og vefi og koma í veg fyrir að þeir verði of þurrir eða smitaðir. Hjá fólki með slímseigjusjúkdóm, er bilað gen hins vegar til þess að vökvarnir verða þykkir og klístraðir. Í stað þess að starfa sem smurolía stífla vökvarnir leiðina, slöngurnar og gangana í líkamanum. Þetta getur leitt til lífshættulegra vandamála, þar með talið sýkingum, öndunarbilun og vannæringu. Það er mikilvægt að fá meðferð við slímseigjusjúkdómi strax. Snemma greining og meðferð eru mikilvæg til að bæta lífsgæði og lengja áætlaðan líftíma.

Um það bil 1.000 manns eru greindir með slímseigjusjúkdóm á ári hverju í Bandaríkjunum.Þrátt fyrir að fólk með ástandið þurfi daglega umönnun getur það samt lifað tiltölulega eðlilegu lífi og vinnu eða farið í skóla. Skimunarpróf og meðferðaraðferðir hafa batnað á undanförnum árum, svo margir með slímseigjusjúkdóm geta nú lifað á fertugs- og fimmtugsaldri.

Hver eru einkenni blöðrubólgu í blöðrumyndun?

Einkenni slímseigjusjúkdóms geta verið mismunandi eftir manneskju og alvarleika ástandsins. Aldur sem einkenni þróast getur einnig verið mismunandi. Einkenni geta komið fram á barnsaldri en hjá öðrum börnum geta einkenni ekki byrjað fyrr en eftir kynþroska eða jafnvel síðar á lífsleiðinni. Eftir því sem tíminn líður geta einkenni sem tengjast sjúkdómnum orðið betri eða verri.

Eitt af fyrstu einkennum um slímseigjusjúkdóm er sterkt salt bragð á húðina. Foreldrar barna með slímseigjusjúkdóm hafa nefnt að smakka þessa saltleika þegar þeir kysstu börnin sín.

Önnur einkenni slímseigjusjúkdóms eru vegna fylgikvilla sem hafa áhrif á:

• lungun
• brisi
• lifur
• önnur kirtill líffæri

Öndunarvandamál

Þykkur, klístrandi slímið sem fylgir blöðrubólgu slitnar oft á göngum sem flytja loft inn og út úr lungunum. Þetta getur valdið eftirfarandi einkennum:

• hvæsandi öndun
• viðvarandi hósta sem framleiðir þykkt slím eða slím
• mæði, sérstaklega við æfingar
• endurteknar lungnasýkingar
• stíflað nef
• stífla skútabólur

Meltingarvandamál

Óeðlilegt slím getur einnig stungið upp rásina sem flytja ensímin sem framleitt er af brisi til smáþörmsins. Án þessara meltingarensíma getur þörmurinn ekki tekið upp nauðsynleg næringarefni úr fæðunni. Þetta getur leitt til:

• fitandi, illlyktandi hægðir
• hægðatregða
• ógleði
• bólginn kviður
• lystarleysi
• léleg þyngdaraukning hjá börnum
• seinkað vöxt hjá börnum

Hvað veldur blöðrubólgu?

Slímseigjusjúkdómur kemur fram vegna galla í því sem kallað er „cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“ genið, eða CFTR genið. Þetta gen stýrir hreyfingu vatns og salts inn og út úr frumum líkamans. Skyndileg stökkbreyting eða breyting á CFTR geninu veldur því að slím þitt verður þykkara og klístrað en það er ætlast til. Þetta óeðlilega slím byggist upp í ýmsum líffærum í líkamanum, þar á meðal:

• þarma
• brisi
• lifur
• lungum

Það eykur einnig saltmagnið í svita þínum.

Margir mismunandi gallar geta haft áhrif á CFTR genið. Gerð galla tengist alvarleika blöðrubólgu. Skaðaða genið er sent barni frá foreldrum sínum. Til þess að vera með slímseigjusjúkdóm verður barn að erfa eitt eintak af geninu frá hverju foreldri. Ef þeir erfa aðeins eitt eintak af geninu þróa þeir ekki sjúkdóminn. Hins vegar munu þeir vera burðarefni gallaða gensins, sem þýðir að þeir geta komið geninu áfram til eigin barna.

Hver er í hættu vegna blöðrubólgu í blöðrumyndun?

Slímseigjusjúkdómur er algengastur meðal Kákasana af Norður-evrópskum uppruna. Hins vegar er vitað að það kemur fram í öllum þjóðarbrotum.

Fólk sem er með fjölskyldusögu um slímseigjusjúkdóm er einnig í aukinni hættu vegna þess að það er arfur röskun.

Hvernig er blöðrubólga greind?

Í Bandaríkjunum eru öll nýburar sýndir vegna slímseigjusjúkdóms. Læknar nota erfðapróf eða blóðprufu til að athuga hvort merki séu um sjúkdóminn. Erfðarannsóknin finnur hvort barnið þitt er með gallað CFTR gen. Blóðrannsóknin ákvarðar hvort brisi og lifur barnsins virki rétt. Önnur greiningarpróf sem kunna að fara fram eru:

Ónæmisaðgerðandi Trypsinogen (IRT) próf

Ónæmisaðgerðandi trypsinogen (IRT) prófið er venjulegt skimunarpróf á nýburum sem kannar hvort óeðlilegt magn próteins kallast IRT í blóði. Mikið IRT getur verið merki um slímseigjusjúkdóm. Hins vegar er þörf á frekari prófunum til að staðfesta greininguna.

Svitaklóríð próf

Svitklóríð prófið er algengasta prófið til að greina slímseigjusjúkdóm. Það athugar hvort aukið salt sé í svitanum. Prófið er framkvæmt með því að nota efni sem gerir húðina svita þegar hún er kölluð af veikum rafstraumi. Svita er safnað á púði eða pappír og síðan greind. Greining á slímseigjusjúkdómi er gerð ef sviti er saltari en venjulega.

Sputum próf

Meðan á hrákaprófi stendur tekur læknirinn sýni af slími. Sýnið getur staðfest tilvist lungnasýkingar. Það getur einnig sýnt hvaða gerðir sem eru til staðar og ákvarðað hvaða sýklalyf virka best til að meðhöndla þau.

Röntgenkistur

Röntgengeisli fyrir brjósti er gagnlegur til að koma í ljós bólgur í lungum vegna stíflu í öndunarvegum.

Sneiðmyndataka

CT skönnun skapar nákvæmar myndir af líkamanum með því að nota blöndu af röntgengeislum sem teknar eru úr mörgum mismunandi áttum. Þessar myndir gera lækninum kleift að skoða innri byggingu, svo sem lifur og brisi, svo að það er auðveldara að meta umfang líffæraskemmda af völdum blöðrubólgu.

Lungnastarfspróf (PFT)

Lungnastarfspróf (PFT) ákvarða hvort lungun þín virki sem skyldi. Prófin geta hjálpað til við að mæla hversu mikið loft er hægt að anda að sér og anda frá sér og hversu vel lungun flytja súrefni til restar líkamans. Sérhver frávik í þessum aðgerðum geta bent til slímseigjusjúkdóms.

Hvernig er meðhöndlað blöðrubólga?

Þó að engin lækning sé til slímseigjusjúkdóma eru ýmsar meðferðir í boði sem geta hjálpað til við að létta einkenni og draga úr hættu á fylgikvillum.

Lyfjameðferð

• Sýklalyfjum getur verið ávísað til að losna við lungnasýkingu og koma í veg fyrir að önnur sýking komi fram í tímann. Þeir eru venjulega gefnir sem vökvar, töflur eða hylki. Í alvarlegri tilvikum er hægt að gefa sprautur eða innrennsli sýklalyfja í bláæð eða í bláæð.
• Slímþynningarlyf gera slímið þynnra og minna klístrað. Þeir hjálpa þér einnig að hósta slímið svo það fer úr lungunum. Þetta bætir lungnastarfsemi verulega.
• Bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID), svo sem íbúprófen og indómetasín, geta hjálpað til við að draga úr sársauka og hita í tengslum við slímseigjusjúkdóm.
• Berkjuvíkkandi lyf slaka á vöðvunum í kringum rörin sem flytja loft til lungnanna, sem hjálpar til við að auka loftflæði. Þú getur tekið lyfin í gegnum innöndunartæki eða úðara.
• Þarmaðgerð er neyðaraðgerð sem felur í sér að hluti af þörmum er fjarlægður. Það má framkvæma til að létta stíflu í þörmum.
• Blöðrubólga getur truflað meltinguna og komið í veg fyrir frásog næringarefna úr fæðunni. Fóðrunarrör til að veita næringu er hægt að fara í gegnum nefið eða setja skurðaðgerð beint í magann.
• Lungnaígræðsla felur í sér að fjarlægja skemmda lungu og skipta því út fyrir heilbrigða, venjulega frá látnum gjafa. Skurðaðgerðin getur verið nauðsynleg þegar einhver með slímseigjusjúkdóm er með alvarlega öndunarerfiðleika. Í sumum tilvikum gæti þurft að skipta um báðar lungun. Þetta getur hugsanlega leitt til alvarlegra fylgikvilla eftir aðgerð, þar á meðal lungnabólgu.

Skurðaðgerðir

Sjúkraþjálfun á brjósti

Brjóstameðferð hjálpar til við að losa um þykkt slím í lungunum og auðvelda því að hósta það. Það er venjulega framkvæmt einn til fjórum sinnum á dag. Algeng tækni felur í sér að setja höfuðið yfir brún rúmsins og klappa með bollóttum höndum meðfram hliðum brjósti. Einnig er hægt að nota vélræn tæki til að hreinsa slím. Má þar nefna:

• brjóstklapp, sem líkir eftir áhrifum þess að klappa með bökkuðum höndum meðfram hliðum brjóstsins
• uppblásanlegt vesti, sem titrar með mikilli tíðni til að hjálpa til við að fjarlægja brjóstaslím

Heimahjúkrun

Blöðrubólga getur komið í veg fyrir að þörmum frásogi nauðsynleg næringarefni úr fæðunni. Ef þú ert með blöðrubólgu, gætirðu þurft allt að 50 prósent fleiri hitaeiningar á dag en fólk sem ekki er með sjúkdóminn. Þú gætir líka þurft að taka ensímhylki í brisi við hverja máltíð. Læknirinn þinn gæti einnig mælt með sýrubindandi lyfjum, fjölvítamínum og mataræði sem er mikið af trefjum og salti.

Ef þú ert með blöðrubólgu, ættirðu að gera eftirfarandi:

• Drekkið nóg af vökva vegna þess að þeir geta hjálpað til við að þynna slím í lungum.
• Æfðu reglulega til að hjálpa til við að losa slím í öndunarvegi. Að ganga, hjóla og sund eru frábærir kostir.
• Forðist reyk, frjókorn og myglu þegar það er mögulegt. Þessi ertandi lyf geta valdið einkennum verri.
• Fá reglulega bólusetningu gegn inflúensu og lungnabólgu.

Hver er langtímahorfur fólks með blöðrubólgu í blöðrumyndun?

Horfur fólks með slímseigjusjúkdóm hafa batnað verulega á undanförnum árum, aðallega vegna framfara í meðferð. Í dag lifa margir með sjúkdóminn á fertugs- og fimmtugsaldri og jafnvel lengur í sumum tilvikum. Hins vegar er engin lækning við blöðrubólgu, svo lungnastarfsemi mun stöðugt minnka með tímanum. Tjónið í lungunum getur valdið alvarlegum öndunarerfiðleikum og öðrum fylgikvillum.

Hvernig er hægt að koma í veg fyrir slímseigjusjúkdóm?

Ekki er hægt að koma í veg fyrir slímseigjusjúkdóm. Hins vegar ætti að framkvæma erfðarannsóknir fyrir pör sem eru með blöðrubólgu eða eiga ættingja með sjúkdóminn. Erfðarannsóknir geta ákvarðað hættu barns á blöðrubólgu með því að prófa blóð eða munnvatnssýni frá hverju foreldri. Einnig er hægt að framkvæma próf á þér ef þú ert barnshafandi og hefur áhyggjur af áhættu barnsins.