Hemólýtískt blóðleysi: Hvað það er og hvernig á að meðhöndla það

Efni.

• Hemólýtískt blóðleysi
• Óeðlilegt hemolytic
• Innra hemólýtískt
• Orsakir blóðlýsublóðleysis
• Hver eru einkenni blóðlýsublóðleysis?
• Hemólýtískt blóðleysi hjá nýburum
• Hemólýtískt blóðleysi hjá börnum
• Greining á blóðlýsublóðleysi
• Hvernig er meðhöndluð blóðleysi?
• Blóðgjöf rauðra blóðkorna
• IVIG
• Barksterar
• Skurðaðgerð
• Horfur

Hemólýtískt blóðleysi

Rauð blóðkorn hafa það mikilvæga verkefni að flytja súrefni frá lungum til hjarta og um allan líkamann. Beinmergurinn þinn er ábyrgur fyrir því að búa til þessar rauðu blóðkorn.

Þegar eyðing rauðra blóðkorna er meiri en framleiðsla beinmergs þíns á þessum frumum á sér stað blóðrauðasjúkdómur.

Hemólýtískt blóðleysi getur verið eðlislæg eða eðlislæg.

Óeðlilegt hemolytic

Óeðlilegt blóðlýsublóðleysi þróast með nokkrum aðferðum, svo sem þegar milta gildir og eyðileggur heilbrigðar rauð blóðkorn eða sjálfsofnæmisviðbrögð eiga sér stað. Það getur einnig komið frá eyðingu rauðra blóðkorna vegna:

• smitun
• æxli
• sjálfsofnæmissjúkdómar
• aukaverkanir lyfja
• hvítblæði
• eitilæxli

Innra hemólýtískt

Innra hemólýtískt blóðleysi myndast þegar rauðu blóðkornin sem líkaminn framleiðir virka ekki á réttan hátt. Þetta ástand er oft í arf, svo sem hjá fólki með sigðfrumublóðleysi eða talalíumlækkun, sem er með óeðlilegt blóðrauða.

Aðra sinnum getur erfiður efnaskiptafrávik leitt til þessa ástands, svo sem hjá fólki með G6PD skort, eða óstöðugleika rauðra blóðkorna, svo sem arfgengan kúlufrumu.

Hver sem er á hvaða aldri sem er getur þróað blóðlýsublóðleysi.

Orsakir blóðlýsublóðleysis

Hugsanlegt er að læknir geti ekki getað greint uppspretta blóðlýsublóðleysis. Hins vegar geta nokkrir sjúkdómar, og jafnvel einhver lyf, valdið þessu ástandi.

Undirliggjandi orsakir innra hemólýtísks blóðleysis fela í sér:

• stækkað milta
• smitandi lifrarbólga
• Epstein-Barr vírus
• taugaveiki
• E. coli eiturefni
• hvítblæði
• eitilæxli
• æxli
• altæk lupus erythematosus (SLE), sjálfsofnæmissjúkdómur
• Wiskott-Aldrich heilkenni, sjálfsofnæmissjúkdómur
• HELLP heilkenni (nefnt vegna einkenna þess, þar á meðal blóðrauða, hækkuð lifrarensím og lágt blóðflagnafjöldi)

Í sumum tilvikum er blóðlýsublóðleysi afleiðing þess að taka ákveðin lyf. Þetta er þekkt sem hemólýtískt blóðleysi af völdum lyfja. Nokkur dæmi um lyf sem geta valdið ástandinu eru:

• asetamínófen (týlenól)
• sýklalyf, svo sem cephalexin, ceftriaxone, penicillin, ampicillin, eða meticillin
• klórprómasín (Thorazine)
• íbúprófen (Advil, Motrin IB)
• interferon alfa
• procainamide
• kínidín
• rifampin (Rifadin)

Eitt alvarlegasta form blóðrauða blóðleysis er sú tegund sem stafar af því að fá rauð blóðkornamyndun af röngum blóðgerð.

Sérhver einstaklingur er með sérstaka blóðgerð (A, B, AB eða O). Ef þú færð ósamrýmanlega blóðgerð, munu sérhæfð ónæmisprótein sem kallast mótefni ráðast á erlendu rauðu blóðkornin. Niðurstaðan er afar hröð eyðilegging rauðra blóðkorna, sem geta verið banvæn. Þetta er ástæðan fyrir að heilsugæslustöðvar þurfa að skoða blóðgerðir vandlega áður en þeir gefa blóð.

Sumar orsakir blóðlýsublóðleysis eru tímabundnar. Hemólýtískt blóðleysi getur verið læknað ef læknir getur greint undirliggjandi orsök og meðhöndlað hana.

Hver eru einkenni blóðlýsublóðleysis?

Vegna þess að það eru svo margar mismunandi orsakir blóðlýsublóðleysis getur hver einstaklingur haft mismunandi einkenni. Hins vegar eru nokkur sameiginleg einkenni sem margir upplifa þegar þeir eru með blóðlýsublóðleysi.

Sum einkenni blóðlýsublóðleysis eru þau sömu og fyrir annars konar blóðleysi.

Þessi algengu einkenni eru:

• fölleika í húðinni
• þreyta
• hiti
• rugl
• viti
• sundl
• veikleiki eða vanhæfni til líkamsræktar

Önnur algeng einkenni sem sjást hjá þeim sem eru með blóðlýsublóðleysi eru ma:

• dökkt þvag
• gulnun húðarinnar og hvítu augnanna (gula)
• hjartans mögnun
• aukinn hjartsláttartíðni
• stækkað milta
• stækkaða lifur

Hemólýtískt blóðleysi hjá nýburum

Hemólýtískur sjúkdómur nýburans er ástand sem kemur upp þegar móðir og barn eru með ósamrýmanlegar blóðgerðir, venjulega vegna Rh-ósamrýmanleika. Annað nafn fyrir þetta ástand er rauðkornafóstursfóstur.

Til viðbótar við ABO blóðgerðirnar (A, B, AB og O) sem fjallað var um áðan, þá er Rh-þáttur einnig tölur í sértækri blóðgerð einstaklingsins: Einstaklingur getur verið annað hvort neikvæður eða jákvæður fyrir Rh-þáttinn. Nokkur dæmi eru A jákvæð, A neikvæð, AB neikvæð og O jákvæð.

Ef móðir er með neikvæða Rh-blóðgerð og faðir barnsins er jákvæður, er líklegt að blóðrauðasjúkdómur nýburans geti komið fram ef rauðu blóðkorn barnsins eru síðan jákvæðir fyrir Rh-þáttinn.

Áhrif þessa eru alveg eins og viðbrögð við rauðum blóðkornum þar sem ABO er misræmi. Líkami móðurinnar lítur á blóðgerð barnsins sem „erlenda“ og gæti hugsanlega ráðist á barnið.

Líklegra er að þetta ástand komi konu á annarri meðgöngu sinni og þar á eftir. Þetta er vegna þess hvernig líkaminn byggir friðhelgi sína.

Á fyrstu meðgöngu sinni lærir ónæmiskerfi móður að þróa varnir gegn rauðu blóðkornunum sem það lítur á sem erlent. Læknar kalla þetta vera næmt fyrir mismunandi tegund rauðra blóðkorna.

Hemólýtískur sjúkdómur nýburans er vandamál vegna þess að barnið getur orðið verulega blóðleysi, sem veldur frekari fylgikvillum. Meðferðir eru í boði fyrir þetta ástand. Þau fela í sér blóðgjöf rauðra blóðkorna og lyf sem þekkt er sem ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIG).

Læknar geta einnig komið í veg fyrir að ástandið gerist með því að gefa konu sprautu sem kallast RhoGam skot. Kona gæti fengið þetta skot í kringum 28. viku meðgöngunnar, ef hún er með Rh-neikvætt blóð og hefur ekki verið næm fyrir Rh-jákvæðu fóstri. Ef barnið er Rh jákvætt, þá þarf Rh-neikvæða móður á 72 klukkustundum eftir fæðingu að fá annan skammt af RhoGam.

Hemólýtískt blóðleysi hjá börnum

Samkvæmt háskólanum í Chicago kemur blóðlýsublóðleysi venjulega fram hjá börnum eftir veirusjúkdóm. Orsakirnar eru svipaðar og finnast hjá fullorðnum og innihalda:

• sýkingum
• sjálfsofnæmissjúkdómar
• krabbamein
• lyfjameðferð
• sjaldgæft heilkenni þekkt sem Evans heilkenni

Greining á blóðlýsublóðleysi

Greining á blóðlýsublóðleysi byrjar oft með því að fara yfir læknisferil þinn og einkenni. Meðan á líkamsrannsókninni stendur mun læknirinn þinn athuga hvort hún er föl eða gul gul húð. Þeir geta einnig ýtt varlega á mismunandi svæði kviðarins til að athuga hvort það sé eymsli, sem gæti bent til stækkaðrar lifrar eða milta.

Ef læknir grunar blóðleysi mun hann panta greiningarpróf. Þessar blóðrannsóknir hjálpa til við að greina blóðlýsublóðleysi með því að mæla:

• Bilirubin. Þetta próf mælir magn rauðra blóðkorna sem blóðrauður í lifur hefur brotnað niður og unnið úr.
• Blóðrauði. Þetta próf endurspeglar óbeint magn rauðra blóðkorna sem þú hefur streymt í blóðinu (með því að mæla súrefnisberandi prótein í rauðu blóðkornunum)
• Lifrarstarfsemi. Þetta próf mælir magn próteina, lifrarensíma og bilirúbíns í blóði þínu.
• Sjónfrumufjölgun. Þetta próf mælir hve mörg óþroskuð rauð blóðkorn, sem með tímanum þroskast í rauð blóðkorn, sem líkami þinn framleiðir

Ef læknirinn heldur að ástand þitt gæti tengst innra blóðlýsublóðleysi, þá geta blóðsýni þín verið skoðuð undir smásjá til að kanna lögun þeirra og stærð.

Önnur próf fela í sér þvagpróf til að leita að nærveru rofra blóðkorna. Í sumum tilvikum getur læknir pantað beinmergsástung eða vefjasýni. Þetta próf getur veitt upplýsingar um hve mörg rauð blóðkorn eru gerð og lögun þeirra.

Hvernig er meðhöndluð blóðleysi?

Meðferðarúrræði við blóðlýsublóðleysi eru mismunandi eftir ástæðu blóðleysis, alvarleika ástandsins, aldurs þíns, heilsu þinnar og umburðarlyndis gagnvart ákveðnum lyfjum.

Meðferðarúrræði við blóðlýsublóðleysi geta verið:

• blóðgjöf rauðra blóðkorna
• IVIG
• ónæmisbælandi lyf, svo sem barkstera
• skurðaðgerð

Blóðgjöf rauðra blóðkorna

Rauð blóðkornafæðing er gefin til að auka hratt fjölda rauðra blóðkorna og skipta út eyðilögðum rauðum blóðkornum með nýjum.

IVIG

Þú gætir fengið ónæmisglóbúlín í bláæð á sjúkrahúsinu til að trufla ónæmiskerfi líkamans ef ónæmisferli leiðir til blóðlýsublóðleysis.

Barksterar

Ef um er að ræða óeðlilegt form af blóðlýsublóðleysi af sjálfsnæmisuppruna getur verið að þér sé ávísað barkstera. Þeir geta dregið úr virkni ónæmiskerfisins til að koma í veg fyrir að rauðum blóðkornum verði eytt. Nota má önnur ónæmisbælandi lyf til að ná sama markmiði.

Skurðaðgerð

Í alvarlegum tilvikum gæti þurft að fjarlægja milta þína. Milt er þar sem rauð blóðkorn eyðileggja. Með því að fjarlægja milta getur það dregið úr því hversu hratt rauð blóðkorn eyðileggjast. Þetta er venjulega notað sem valkostur í tilfellum ónæmis blóðrauða sem svara ekki barkstera eða öðrum ónæmisbælandi lyfjum.

Horfur

Hemólýtískt blóðleysi getur haft áhrif á fólk á öllum aldri og hefur fjölmargar undirliggjandi orsakir. Hjá sumum eru einkenni væg og hverfa með tímanum og án meðferðar. Aðrir gætu þurft að sjá um það sem eftir er ævinnar.

Að leita að umönnun þegar einstaklingur hefur einkenni um blóðleysi getur verið fyrsta skrefið til að líða betur til langs tíma.