Histiocytosis: hvað það er, einkenni og meðferð

Efni.

• Helstu einkenni
• Hvernig greiningin er gerð
• Hvernig á að meðhöndla

Histiocytosis samsvarar hópi sjúkdóma sem geta einkennst af mikilli framleiðslu og nærveru histiocytes sem dreifast í blóði sem, þó sjaldgæft sé, er oftar hjá körlum og greining þess er gerð fyrstu æviárin þrátt fyrir vísbendingar sjúkdómur getur einnig komið fram á öllum aldri.

Sagnfrumur eru frumur unnar úr einfrumum, sem eru frumur sem tilheyra ónæmiskerfinu og bera því ábyrgð á vörn lífverunnar. Eftir að hafa farið í gegnum aðgreiningar- og þroskaferli eru einfrumurnar kallaðar átfrumur, sem fá sérstök nöfn eftir því hvar þær birtast í líkamanum, kallaðar Langerhans frumur þegar þær finnast í húðþekju.

Þrátt fyrir að vefjagigt sé meira tengt öndunarfæraskiptum, þá getur histiocytes safnast saman í öðrum líffærum, svo sem húð, beinum, lifur og taugakerfi, sem hefur í för með sér mismunandi einkenni eftir staðsetningu mesta fjölgunar histiocytes.

Helstu einkenni

Sagsjúkdómur getur verið einkennalaus eða gengið hratt fram að einkennum. Merki og einkenni sem benda til vefjagigtar geta verið mismunandi eftir þeim stað þar sem meiri blóðfrumnafrumur eru til staðar. Þannig eru helstu einkenni:

• Hósti;
• Hiti;
• Þyngdartap án áberandi orsaka;
• Öndunarerfiðleikar;
• Of mikil þreyta;
• Blóðleysi;
• Meiri hætta á sýkingum;
• Storkuvandamál;
• Húðútbrot;
• Kviðverkir;
• Krampar;
• Seinkuð kynþroska;
• Svimi.

Mikið magn af blóðfrumum getur valdið óhóflegri framleiðslu á cýtókínum, hrinda af stað bólguferli og örva myndun æxla auk þess að valda skemmdum á líffærunum þar sem uppsöfnun þessara frumna er staðfest. Algengara er að vefjagigt hafi áhrif á bein, húð, lifur og lungu, sérstaklega ef reykingar hafa verið sagðar. Sjaldnar getur vefjagigt verið með taugakerfi, eitla, meltingarveg og skjaldkirtil.

Vegna þess að ónæmiskerfi barnanna er illa þróað er mögulegt að nokkur líffæri geti haft áhrif á auðveldara, sem gerir snemma greiningu og meðferð strax mikilvæga.

Hvernig greiningin er gerð

Greining á vefjagigt er aðallega gerð með vefjasýni á viðkomandi stað, þar sem hægt er að sjá það með greiningu á rannsóknarstofu í smásjá, nærveru síast með fjölgun vefjagigtar í vefnum sem áður var heilbrigður.

Að auki, önnur próf til að staðfesta greiningu, svo sem tölvusneiðmynd, rannsóknir á stökkbreytingum sem tengjast þessum sjúkdómi, svo sem BRAF, til dæmis, auk ónæmisfræðilegra efnafræðilegra rannsókna og blóðtölu, þar sem breytingar geta orðið á magni daufkyrninga. , eitilfrumur og eósínófílar.

Hvernig á að meðhöndla

Meðferð vefjagigtar er háð umfangi sjúkdómsins og viðkomandi svæði og mælt er með krabbameinslyfjameðferð, geislameðferð, notkun ónæmisbælandi lyfja eða skurðaðgerð, sérstaklega þegar um beinþátttöku er að ræða. Þegar vefjagigt er vegna reykinga er til dæmis mælt með því að hætta að reykja og bæta ástand sjúklings verulega.

Oftast getur sjúkdómurinn læknað af sjálfu sér eða horfið vegna meðferðar, en hann getur einnig komið fram aftur. Af þessum sökum er mikilvægt að fylgst sé reglulega með viðkomandi svo læknirinn geti fylgst með því hvort hætta sé á að sjúkdómurinn þróist og þannig komið á meðferðinni á fyrstu stigum.