Allt um andfosfólípíðheilkenni (Hughes heilkenni)

Efni.

• Einkenni Hughes heilkennis
• Orsakir Hughes heilkennis
• Greining á Hughes heilkenni
• Meðferð við Hughes heilkenni
• Mataræði og hreyfing vegna Hughes heilkennis
• Horfurnar

Yfirlit

Hughes heilkenni, einnig þekkt sem „sticky blood syndrome“ eða fosfólípíðheilkenni (APS), er sjálfsnæmissjúkdómur sem hefur áhrif á það hvernig blóðkornin bindast saman eða storkna. Hughes heilkenni er talið sjaldgæft.

Konur sem eru með endurtekin fósturlát og fólk sem fær heilablóðfall fyrir 50 ára aldur uppgötva stundum að Hughes heilkenni var undirliggjandi orsök. Talið er að Hughes heilkenni hafi áhrif á þrefalt til fimm sinnum fleiri konur en karlar.

Þrátt fyrir að orsök Hughes heilkennis sé óljós telja vísindamenn að mataræði, lífsstíll og erfðafræði geti öll haft áhrif á þróun ástandsins.

Einkenni Hughes heilkennis

Einkenni Hughes heilkennis eru erfitt að koma auga á, þar sem blóðtappi er ekki eitthvað sem þú getur auðveldlega greint án annarra heilsufars eða fylgikvilla. Stundum veldur Hughes heilkenni lacy rautt útbrot eða blæðingar úr nefi og tannholdi.

Önnur merki um að þú sért með Hughes heilkenni eru:

• endurtekin fósturlát eða andvana fæðing
• blóðtappi í fótunum
• tímabundið blóðþurrðaráfall (TIA) (svipað og heilablóðfall, en án varanlegra taugalyfjaáhrifa)
• heilablóðfall, sérstaklega ef þú ert yngri en 50 ára
• lágt blóðflagnafjöldi
• hjartaáfall

Fólk sem er með rauða úlfa að hafa Hughes heilkenni.

Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur ómeðhöndlað Hughes heilkenni stigmagnast ef þú ert með samtímis storknunartilfelli um allan líkamann. Þetta er kallað stórslysandi fosfólípíðheilkenni og það getur valdið alvarlegum skaða á líffærum þínum og dauða.

Orsakir Hughes heilkennis

Vísindamenn vinna enn að því að skilja orsakir Hughes heilkennis. En þeir hafa ákveðið að það er erfðafræðilegur þáttur í spilun.

Hughes heilkenni berst ekki beint frá foreldri, eins og aðrar blóðsjúkdómar, eins og blóðþurrð, geta verið. En að eiga fjölskyldumeðlim með Hughes heilkenni þýðir að þú ert líklegri til að fá ástandið.

Það er mögulegt að gen sem tengist öðrum sjálfsnæmissjúkdómum komi einnig af stað Hughes heilkenni. Það myndi skýra hvers vegna fólk með þetta ástand er oft með aðra sjálfsnæmissjúkdóma.

Að hafa ákveðnar veirusýkingar eða bakteríusýkingar, eins og E. coli eða parvóveiran, getur kallað fram Hughes heilkenni eftir að sýkingin hefur hreinsast. Lyf til að stjórna flogaveiki, svo og getnaðarvarnarlyf til inntöku, geta einnig gegnt hlutverki við að koma af stað ástandinu.

Þessir umhverfisþættir geta einnig haft samskipti við lífsstílsþætti - eins og að hreyfa sig ekki nægilega mikið og borða mataræði hátt í kólesteróli - og koma af stað Hughes heilkenni.

En börn og fullorðnir án þessara sýkinga, lífsstílsþátta eða lyfjanotkunar geta samt fengið Hughes heilkenni hvenær sem er.

Fleiri rannsókna er þörf til að greina orsakir Hughes heilkennis.

Greining á Hughes heilkenni

Hughes heilkenni er greint með röð blóðrannsókna. Þessar blóðrannsóknir greina mótefni sem ónæmisfrumur þínar búa til til að sjá hvort þau haga sér eðlilega eða að þau beinist að öðrum heilbrigðum frumum.

Algengt blóðrannsókn sem skilgreinir Hughes heilkenni kallast mótefna ónæmisgreining. Þú gætir þurft að láta gera nokkrar af þessum til að útiloka aðrar aðstæður.

Hægt er að greina Hughes heilkenni sem MS-sjúkdóm vegna þess að þessi tvö skilyrði hafa svipuð einkenni. Ítarlegar prófanir ættu að ákvarða rétta greiningu þína, en það getur tekið nokkurn tíma.

Meðferð við Hughes heilkenni

Hughes heilkenni má meðhöndla með blóðþynningarlyfjum (lyf sem draga úr hættu á blóðtappa).

Sumir með Hughes heilkenni sýna ekki einkenni blóðtappa og þurfa ekki neina meðferð umfram aspirín til að koma í veg fyrir hættu á að blóðtappar þróist.

Blóðþynningarlyf, eins og warfarin (Coumadin), má ávísa, sérstaklega ef þú hefur sögu um segamyndun í djúpum bláæðum.

Ef þú ert að reyna að hafa meðgöngu til loka og ert með Hughes heilkenni, gætirðu fengið ávísað litlum skömmtum af aspiríni eða daglegum skammti af blóðþynnri heparíni.

Konur með Hughes heilkenni eru 80 prósent líklegri til að bera barn til loka ef þær greinast og hefja einfalda meðferð.

Mataræði og hreyfing vegna Hughes heilkennis

Ef þú ert greindur með Hughes heilkenni getur heilbrigt mataræði dregið úr hættu á hugsanlegum fylgikvillum, svo sem heilablóðfalli.

Að borða mataræði sem er ríkt af ávöxtum og grænmeti og lítið af transfitu og sykri gefur þér heilbrigðara hjarta- og æðakerfi og gerir blóðtappa ólíklegri.

Ef þú ert að meðhöndla Hughes heilkenni með warfaríni (Coumadin) ráðleggur Mayo Clinic þér að vera í samræmi við hversu mikið K-vítamín þú neytir.

Þó að lítið magn af K-vítamíni gæti ekki haft áhrif á meðferðina, getur regluleg breyting á inntöku K-vítamíns valdið því að verkun lyfsins breytist hættulega. Spergilkál, rósakál, garbanzo baunir og avókadó eru nokkrar af þeim matvælum sem innihalda mikið af K-vítamíni.

Að æfa reglulega getur líka verið liður í að stjórna ástandi þínu. Forðastu að reykja og hafðu heilbrigða þyngd fyrir líkamsgerð þína til að halda hjarta þínu og bláæðum sterkari og þola skaða.

Horfurnar

Hjá flestum með Hughes heilkenni er hægt að stjórna einkennum með blóðþynnandi lyfjum og segavarnarlyfjum.

Það eru nokkur tilfelli þar sem þessar meðferðir skila ekki árangri og aðrar aðferðir þarf að nota til að koma í veg fyrir að blóðið storkni.

Ef það er ómeðhöndlað getur Hughes heilkenni skemmt hjarta- og æðakerfi þitt og aukið hættuna á öðrum heilsufarslegum aðstæðum, svo sem fósturláti og heilablóðfalli. Meðferð við Hughes heilkenni er ævilangt, þar sem engin lækning er við þessu ástandi.

Ef þú hefur fengið eitthvað af eftirfarandi skaltu ræða við lækninn þinn um að láta reyna á Hughes heilkenni:

• fleiri en ein staðfest blóðtappa sem ollu fylgikvillum
• eitt eða fleiri fósturlát eftir 10. viku meðgöngu
• þrjú eða fleiri snemma fósturlát á fyrsta þriðjungi meðgöngu