Kuru

Efni.

• Hvað er kuru?
• Hver eru einkenni kuru?
• Hver eru orsakir kuru?
• Hvernig er kuru greind?
• Taugapróf
• Rafgreiningarpróf
• Hverjar eru meðferðir við kuru?
• Hverjar eru horfur á kuru?
• Hvernig get ég komið í veg fyrir kuru?

Hvað er kuru?

Kuru er sjaldgæfur og banvæn sjúkdómur í taugakerfi. Mesta algengi þess kom fram á sjötta og sjöunda áratug síðustu aldar hjá Fore fólkinu á hálendi Nýja Gíneu. Fore fólkið smitaði sjúkdóminn með því að framkvæma kannibalisma á líkum meðan á útfararathöfn stendur.

Nafnið kuru þýðir „að skjálfa“ eða „skjálfa af ótta.“ Einkenni sjúkdómsins eru vöðvakippir og tap á samhæfingu. Önnur einkenni fela í sér erfiðleika við að ganga, ósjálfráðar hreyfingar, hegðunar- og skapbreytingar, vitglöp og erfiðleikar við að borða. Hið síðarnefnda getur valdið vannæringu. Kuru hefur engin þekkt lækning. Það er venjulega banvænt innan eins árs frá samdrætti.

Auðkenning og rannsókn á kuru hjálpaði til við vísindarannsóknir á ýmsa vegu. Þetta var fyrsti taugahrörnunarsjúkdómurinn sem stafaði af smitandi lyfi. Það leiddi til þess að nýr flokkur sjúkdóma var stofnaður, þar á meðal Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sjúkdómur og banvæn svefnleysi í fjölskyldum. Í dag hefur rannsókn á kuru enn áhrif á rannsóknir á taugahrörnunarsjúkdómum.

Hver eru einkenni kuru?

Einkenni algengari taugasjúkdóma eins og Parkinsonssjúkdóms eða heilablóðfalls geta líkst einkenni frá kuru. Má þar nefna:

• erfitt að ganga
• léleg samhæfing
• erfitt með að kyngja
• óskýrt tal
• skaplyndi og hegðunarbreytingar
• vitglöp
• vöðvakippir og skjálftar
• vanhæfni til að átta sig á hlutum
• handahófi, áráttu hlæjandi eða grátur

Kuru kemur fram í þremur stigum. Það er venjulega á undan höfði og verkjum í liðum. Þar sem þetta eru algeng einkenni, þá er þeim oft saknað sem vísbendingar um að alvarlegri sjúkdómur sé í gangi. Í fyrsta áfanga sýnir einstaklingur með kuru nokkurt tap á líkamsstjórnun. Þeir geta átt í erfiðleikum með að halda jafnvægi og viðhalda líkamsstöðu. Í öðrum áfanga, eða kyrrsetu stigi, er viðkomandi ófær um að ganga. Skjálfti í líkamanum og verulegir ósjálfráðir ryð og hreyfingar fara að gerast. Í þriðja áfanga er viðkomandi yfirleitt rúmfastur og ósjálfbjarga. Þeir missa hæfileikann til að tala. Þeir geta einnig haft vitglöp eða hegðunarbreytingar, sem veldur því að þeir virðast áhyggjulausir varðandi heilsuna. Svelta og vannæring setjast venjulega inn á þriðja stig, vegna erfiðleikanna við að borða og kyngja. Þessi auka einkenni geta leitt til dauða innan árs. Flestir deyja úr lungnabólgu.

Hver eru orsakir kuru?

Kuru tilheyrir flokki sjúkdóma sem kallast smitandi spongiform heilakvilla (TSE), einnig kallaðir príonsjúkdómar. Það hefur fyrst og fremst áhrif á litla heila - þann hluta heilans sem ber ábyrgð á samhæfingu og jafnvægi.

Ólíkt flestum sýkingum eða smitandi lyfjum stafar kuru ekki af bakteríum, vírusum eða sveppum. Smitandi, óeðlileg prótein þekkt sem prions valda kuru. Prjón eru ekki lífverur og æxlast ekki. Þau eru dauðar, mislagaðar prótein sem fjölga sér í heilanum og mynda kekkja, sem hindra eðlilega heilaferli.

Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sjúkdómur og banvæn svefnleysi í fjölskyldum eru aðrir hrörnunarsjúkdómar af völdum prions. Þessir svampalegu sjúkdómar, svo og kuru, búa til svamplík göt í heilanum og eru banvæn.

Þú getur smitast af sjúkdómnum með því að borða sýktan heila eða komast í snertingu við opin sár eða sár einhvers sem smitast af honum. Kuru þróaðist fyrst og fremst í Fore fólkinu í Nýju Gíneu þegar þeir borðuðu heili látinna ættingja við útfararrit. Konur og börn smituðust aðallega af því að þau voru aðal þátttakendur í þessum helgiathöfnum.

Ríkisstjórn Nýja-Gíneu hefur dregið af sér iðkun kannibalisma. Mál koma enn fram miðað við langan ræktunartíma sjúkdómsins en þau eru mjög sjaldgæf.

Hvernig er kuru greind?

Taugapróf

Læknirinn mun gera taugafræðilegt próf til að greina kuru. Þetta er yfirgripsmikið læknisskoðun þar á meðal:

• sjúkrasaga
• taugafræðileg aðgerð
• blóðrannsóknir, svo sem skjaldkirtil, fólínsýru, og lifrar- og nýrnastarfsemi próf (til að útiloka aðrar ástæður fyrir einkennum).

Rafgreiningarpróf

Próf á borð við rafskautarrit (EEG) eru notuð til að skoða rafvirkni í heila þínum. Hugsanlega er hægt að framkvæma heilaskannanir eins og segulómskoðun, en þær geta ekki verið gagnlegar við að gera endanlega greiningu.

Hverjar eru meðferðir við kuru?

Ekki er þekkt árangursrík meðferð við kuru. Ekki er auðvelt að eyða prjónum sem valda kuru. Gáfur, sem eru mengaðir af prjónum, eru áfram smitandi, jafnvel þegar þeir eru varðveittir í formaldehýð um árabil.

Hverjar eru horfur á kuru?

Fólk með kuru þarf aðstoð til að standa og hreyfa sig og missir að lokum getu til að kyngja og borða vegna einkenna. Þar sem engin lækning er við það geta fólk sem smitast af því fallið úr dái innan sex til 12 mánaða eftir að hafa fengið fyrstu einkenni. Sjúkdómurinn er banvæn og best er að koma í veg fyrir hann með því að forðast váhrif.

Hvernig get ég komið í veg fyrir kuru?

Kuru er einstaklega sjaldgæft. Það er aðeins dregið saman með því að neyta smitaðs heilavef eða komast í snertingu við sár sem smitast af kuru prions. Ríkisstjórnir og samfélög reyndu að koma í veg fyrir sjúkdóminn um miðja 20. öld með því að letja frá félagslegri iðkun kannibalismans. Samkvæmt NINDS hefur sjúkdómurinn nánast alveg horfið.

Ræktunartími kuru — tíminn milli fyrstu sýkingar og útlits einkenna - getur verið allt að 30 ár. Tilkynnt hefur verið um tilvik löngu eftir að iðkun kannibalismans er hætt.

Í dag er kuru sjaldan greindur. Einkenni svipuð einkennum kuru benda líkleg til annars alvarlegs taugasjúkdóms eða svampísks sjúkdóms.