Langvarandi kyrningahvítblæði: hvað það er, orsakir, einkenni og meðferð

Efni.

• Hvaða einkenni
• Hugsanlegar orsakir
• Hverjir eru áhættuþættirnir
• Hver er greiningin
• Hvernig meðferðinni er háttað
• 1. Lyf
• 2. Beinmergsígræðsla
• 3. Lyfjameðferð
• 4. Meðferð með interferóni

Langvinn kyrningahvítblæði (CML) er sjaldgæf, ekki arfgeng tegund krabbameins í blóði sem myndast vegna breytinga á genum blóðkorna og veldur því að þau skiptast hraðar en venjulegar frumur.

Meðferð er hægt að fara fram með lyfjum, beinmergsígræðslu, krabbameinslyfjameðferð eða með líffræðilegum meðferðum, allt eftir alvarleika vandans eða þeim sem á að meðhöndla.

Líkurnar á lækningu eru yfirleitt nokkuð miklar en þær geta verið mismunandi eftir þroskastigi sjúkdómsins sem og aldri og almennu heilsufari viðkomandi. Venjulega er meðferð með bestu lækningartíðni beinmergsígræðsla, en margir þurfa kannski ekki einu sinni að komast í þá meðferð.

Hvaða einkenni

Merki og einkenni sem geta komið fram hjá fólki með langvinnt kyrningahvítblæði eru:

• Tíð blæðing;
• Þreyta;
• Hiti;
• Þyngdartap án áberandi orsaka;
• Lystarleysi;
• Sársauki fyrir neðan rifbein, vinstra megin;
• Bleiki;
• Mikið svitamyndun á nóttunni.

Þessi sjúkdómur leiðir ekki strax í ljós augljós einkenni á frumstigi og þess vegna er hægt að lifa með þessum sjúkdómi mánuðum eða jafnvel árum saman án þess að viðkomandi geri sér grein fyrir því.

Hugsanlegar orsakir

Mannfrumur innihalda 23 litningapör, sem innihalda DNA með genum sem grípa inn í stjórnun líkamsfrumna. Hjá fólki með langvinnt kyrningahvítblæði, í blóðkornunum, skiptir hluti af litningi 9 um stað með litningi 22 og skapar þar með mjög stuttan litning 22, sem kallast Fíladelfíu litningur og mjög langan litning 9.

Þessi Philadelphia litningur býr síðan til nýtt gen og genin á litningi 9 og 22 búa síðan til nýtt gen sem kallast BCR-ABL, sem inniheldur leiðbeiningar sem segja þessum nýju óeðlilegu frumu að framleiða mikið magn af próteini sem kallast týrósín kínasi, sem leiðir til myndunar krabbameins með því að leyfa nokkrum blóðkornum að vaxa úr böndunum og skemma beinmerg.

Hverjir eru áhættuþættirnir

Þeir þættir sem geta aukið hættuna á að fá langvarandi kyrningahvítblæði eru að vera gamlir, vera karlkyns og verða fyrir geislun, svo sem geislameðferð sem notuð er til að meðhöndla tilteknar tegundir krabbameins.

Hver er greiningin

Almennt, þegar grunur leikur á um þennan sjúkdóm, eða þegar eða þegar ákveðin einkennandi einkenni koma fram, er greining gerð sem samanstendur af líkamsrannsókn, svo sem rannsókn á lífsmörkum og blóðþrýstingi, þreifingu á eitlum, milta og kvið, í leið til að greina hugsanlegt óeðlilegt.

Að auki er einnig eðlilegt að læknirinn ávísi blóðprufum, vefjasýni beinmergs sýni, sem venjulega er tekið úr mjaðmabeini, og sérhæfðari próf, svo sem flúrljómandi in situ hybridization greining og pólýmerasa keðjuverkunarpróf, sem greinir blóðsýni eða beinmergsýni fyrir tilvist Philadelphia litnings eða BCR-ABL gen.

Hvernig meðferðinni er háttað

Markmið meðferðar við þessum sjúkdómi er að útrýma blóðkornum sem innihalda óeðlilegt gen, sem veldur myndun fjölda óeðlilegra blóðkorna. Hjá sumum er ekki hægt að útrýma öllum veikum frumum, en meðferð getur hjálpað til við fyrirgefningu sjúkdómsins.

1. Lyf

Hægt er að nota lyf sem hindra verkun týrósín kínasa, svo sem Imatinib, Dasatinib, Nilotinib, Bosutinib eða Ponatinib, sem eru venjulega upphafsmeðferð fyrir fólk með þennan sjúkdóm.

Aukaverkanir sem þessar lyf geta valdið eru bólga í húð, ógleði, vöðvakrampar, þreyta, niðurgangur og húðviðbrögð.

2. Beinmergsígræðsla

Beinmergsígræðsla er eina meðferðarformið sem tryggir varanlega lækningu við langvinnri kyrningahvítblæði. Þessi aðferð er þó aðeins notuð hjá fólki sem svarar ekki öðrum meðferðum vegna þess að þessi aðferð hefur í för með sér áhættu og getur leitt til alvarlegra fylgikvilla.

3. Lyfjameðferð

Krabbameinslyfjameðferð er einnig mikið notuð í tilvikum langvarandi kyrningahvítblæði og aukaverkanir fara eftir tegund lyfja sem notuð eru við meðferðina. Þekktu hinar ýmsu tegundir krabbameinslyfjameðferðar og hvernig það er gert.

4. Meðferð með interferóni

Líffræðilegar meðferðir nota ónæmiskerfi líkamans til að berjast gegn krabbameini með því að nota prótein sem kallast interferon, sem hjálpar til við að draga úr vexti æxlisfrumna. Þessa tækni er hægt að nota í tilfellum þar sem aðrar meðferðir virka ekki eða hjá fólki sem getur ekki tekið önnur lyf, svo sem þungaðar konur, til dæmis.

Algengustu aukaverkanirnar í þessari meðferð eru þreyta, hiti, inflúensulík einkenni og þyngdartap.