Myelodysplasia: hvað það er, einkenni og meðferð

Efni.

• Helstu einkenni
• Hverjar eru orsakirnar?
• Hvernig á að staðfesta
• Hvernig meðferðinni er háttað

Myelodysplastic heilkenni, eða myelodysplasia, samsvarar hópi sjúkdóma sem einkennast af versnandi beinmergsbilun, sem leiðir til framleiðslu á gölluðum eða óþroskuðum frumum sem koma fram í blóðrásinni, sem hefur í för með sér blóðleysi, mikla þreytu, tilhneigingu til sýkinga og blæðinga. sem getur leitt til mjög alvarlegra fylgikvilla.

Þrátt fyrir að það geti komið fram á hvaða aldri sem er, þá er þessi sjúkdómur algengari hjá fólki yfir 70 ára aldri og í flestum tilvikum eru orsakir hans ekki skýrðar, þó að í sumum tilvikum geti hann komið fram vegna meðferðar við krabbameini í fyrri krabbameini, geislameðferð eða útsetning fyrir efni, svo sem til dæmis bensen eða reyk.

Vanalega er hægt að lækna vefjagigt með beinmergsígræðslu, þó er þetta ekki mögulegt fyrir alla sjúklinga, það er mikilvægt að leita leiðbeiningar frá heimilislækni eða blóðmeinafræðingi.

Helstu einkenni

Beinmergur er mikilvægur hluti líkamans sem framleiðir blóðkorn, svo sem rauð blóðkorn, sem eru rauð blóðkorn, hvítfrumur, sem eru hvítu blóðkornin sem bera ábyrgð á að verja lífveruna og blóðflögur, sem eru nauðsynlegar fyrir blóðstorknun. Þess vegna veldur skerðing þín einkennum eins og:

• Of mikil þreyta;
• Bleiki;
• Öndun;
• Tilhneiging til sýkinga;
• Hiti;
• Blæðing;
• Útlit rauðra bletta á líkamanum.

Í upphaflegu tilvikunum gæti viðkomandi ekki sýnt einkenni og sjúkdómurinn uppgötvast í venjubundnum prófum. Að auki fer magn og styrkur einkenna eftir því hvaða tegundir blóðkorna hafa mest áhrif á mergæxli og einnig alvarleika hvers máls. Um það bil 1/3 tilfelli af mergæðaheilkenni geta þróast yfir í brátt hvítblæði, sem er tegund af alvarlegu krabbameini í blóðkornum. Skoðaðu meira um bráða kyrningahvítblæði.

Það er því ekki hægt að ákvarða tíma fyrir lífslíkur þessara sjúklinga, þar sem sjúkdómurinn getur þróast mjög hægt, í áratugi, þar sem hann getur þróast í alvarlegt form, með litlum viðbrögðum við meðferð og valdið meiri fylgikvillum á nokkrum mánuðum. . ára gamall.

Hverjar eru orsakirnar?

Orsök mergfrumnaheilkenni er ekki mjög vel staðfest, en í flestum tilfellum hefur sjúkdómurinn erfðafræðilega orsök, en breytingin á DNA finnst ekki alltaf og sjúkdómurinn er flokkaður sem frumvöðvamyndun. Þó að það geti haft erfðafræðilega orsök er sjúkdómurinn ekki arfgengur.

Myelodysplastic heilkenni má einnig flokka sem aukaatriði þegar það kemur upp vegna annarra aðstæðna, svo sem eitrunar af völdum efna, svo sem lyfjameðferðar, geislameðferðar, bensen, varnarefna, tóbaks, blýs eða kvikasilfurs, svo dæmi séu tekin.

Hvernig á að staðfesta

Til að staðfesta greiningu á mergæxli mun blóðmeinafræðingur framkvæma klínískt mat og panta próf eins og:

• Blóðtalning, sem ákvarðar magn rauðra blóðkorna, hvítfrumna og blóðflagna í blóði;
• Mergmerki, sem er beinmergs aspirat sem getur metið magn og einkenni frumna á þessum stað. Skilja hvernig mergmyndin er gerð;
• Erfða- og ónæmisfræðilegar rannsóknir, svo sem karyotype eða immunophenotyping;
• Beinmergs vefjasýni, sem getur veitt frekari upplýsingar um beinmergsinnihaldið, sérstaklega þegar það er verulega breytt eða þjáist af öðrum fylgikvillum, svo sem innrennsli í trefjum;
• Skammtur af járni, B12 vítamíni og fólínsýru, þar sem skortur þeirra getur valdið breytingum á blóðframleiðslu.

Á þennan hátt mun blóðsjúkdómalæknirinn geta greint gerð mergæxla, aðgreina hana frá öðrum beinmergssjúkdómum og ákvarða betur tegund meðferðar.

Hvernig meðferðinni er háttað

Helsta meðferðarformið er beinmergsígræðsla, sem getur leitt til lækninga sjúkdómsins, þó eru ekki allir í stakk búnir til þessarar aðferðar, sem ætti að gera hjá fólki sem er ekki með sjúkdóma sem takmarka líkamlega getu þeirra og helst undir 65 ára aldur.

Annar meðferðarúrræði felur í sér krabbameinslyfjameðferð, sem venjulega er gerð með lyfjum eins og Azacitidine og Decitabine, til dæmis í lotum sem blóðmeinafræðingur ákvarðar.

Blóðgjöf getur verið nauðsynleg í sumum tilfellum, sérstaklega þegar um er að ræða alvarlegt blóðleysi eða skort á blóðflögum sem leyfa fullnægjandi blóðstorknun. Athugaðu ábendingarnar og hvernig blóðgjöf er gerð.