Pilocytic Astrocytoma

Efni.

• Yfirlit
• Einkenni
• Orsakir og áhættuþættir
• Hvernig greinast pilocytic astrocytoma?
• Meðhöndlun pilocytic astrocytoma
• Skurðaðgerð
• Geislun
• Lyfjameðferð
• Ungum samanborið við pilocytic astrocytoma hjá fullorðnum
• Horfur

Yfirlit

Pilocytic astrocytoma er sjaldgæf tegund heilaæxlis sem kemur aðallega fram hjá börnum og ungum fullorðnum yngri en 20 ára. Æxlið kemur sjaldan fram hjá fullorðnum. Hjá börnum getur ástandið kallast ungum pilocytic astrocytoma.

Pilocytic astrocytoma fær nafn sitt vegna þess að æxlið er upprunnið frá stjörnumynduðum frumum í heilanum sem kallast astrocytes. Astrocytes eru glial frumur, sem hjálpa til við að vernda og viðhalda heilafrumum sem kallast taugafrumur. Æxli sem koma frá glial frumum er sameiginlega vísað til gliomas.

Stjörnumyndandi astrocytoma er oftast að finna í hluta heilans sem kallast heilaæxli. Þeir geta einnig komið fram nálægt heilastamnum, í heila, nálægt sjóntauginni eða á undirstúku svæðinu í heila. Æxlið er venjulega hægt vaxandi og dreifist ekki. Það er, það er talið góðkynja. Af þessum sökum eru pilocytic astrocytomas flokkuð venjulega sem stig I í kvarða frá I til IV. Bekk I er vægast sagt ágeng tegund.

Pilocytic astrocytoma er vökvafyllt (blöðrur) æxli, en ekki fastur massi. Oft er hægt að fjarlægja það með skurðaðgerðum með ágætum batahorfum.

Einkenni

Flest einkenni pilocytic astrocytoma tengjast auknum þrýstingi í heila eða auknum innanþrýstingsþrýstingi. Þessi einkenni eru:

• höfuðverkur sem eru verri á morgnana
• ógleði
• uppköst
• krampar
• breytingar á skapi eða persónuleika

Önnur einkenni eru mismunandi eftir staðsetningu og stærð æxlisins. Til dæmis:

• Æxli í heilaæxli getur valdið klaufaskap eða veikleika, vegna þess að heilaæxlið er ábyrgt fyrir því að stjórna jafnvægi og samhæfingu.
• Æxli sem ýtir á sjóntaug getur valdið breytingum á sjón, svo sem óskýrri sjón eða ósjálfráðum hröðum augnhreyfingum, eða nystagmus.
• Æxli í undirstúku eða heiladingli getur haft áhrif á vöxt barns, vexti, hegðun og hormón og valdið ótímabærum kynþroska, þyngdaraukningu eða þyngdartapi.

Orsakir og áhættuþættir

Gliomas eru afleiðing af óeðlilegri frumuskiptingu í heila, en nákvæm orsök þessarar óeðlilegu frumuskiptingar er ekki þekkt. Það er sjaldgæft að heilaæxli sé erfðafræðilegt, en ákveðnar tegundir pilocytic astrocytomas, svo sem sjóntaugum, hafa verið tengdir erfðasjúkdómi, þekktur sem neurofibromatosis type 1 (NF1).

Tíðni pilocytic astrocytoma er mjög lág. Talið er að það komi fyrir hjá aðeins 14 af hverjum 1 milljón barna yngri en 15 ára. Æxlið kemur fram í jöfnum hraða hjá strákum og stúlkum.

Eins og stendur er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir eða draga úr hættu á hjartafrumasjúkdómi hjá barninu. Frekari rannsókna er þörf til að skilja þá þætti sem geta valdið þessari tegund krabbameins.

Hvernig greinast pilocytic astrocytoma?

Stjörnumyndandi astrocytoma er venjulega greind þegar læknir eða barnalæknir tekur eftir ákveðnum taugafræðilegum einkennum hjá barni. Læknir mun framkvæma fullkomið líkamlegt próf og getur sent barnið til taugalæknis til frekari skoðunar.

Viðbótarprófanir geta falið í sér eftirfarandi:

• Hafrannsóknastofnun skanna eða CT skanna til að framleiða myndir af heila, annað hvort sem hægt er að gera með eða án andstæða, sérstakt litarefni sem hjálpar læknum að sjá nokkur mannvirki skýrari meðan á skönnuninni stendur
• Röntgenmynd af höfuðkúpunni
• vefjasýni, aðgerð þar sem lítill hluti æxlisins er fjarlægður og sendur á rannsóknarstofu til prófunar

Meðhöndlun pilocytic astrocytoma

Í sumum tilvikum er engin meðferð nauðsynleg. Læknir mun fylgjast með æxlinu með reglulegum segulómskoðun til að ganga úr skugga um að það verði ekki stærra.

Ef krabbameinsvaldandi astrocytoma veldur einkennum eða skönnun sýnir að æxlið er að aukast, gæti læknir ráðlagt meðferð. Skurðaðgerð er sú meðferð sem valin er fyrir þessa tegund æxlis. Þetta er vegna þess að algjört fjarlægt (resection) æxlis er oft læknandi.

Skurðaðgerð

Markmið skurðaðgerðar er að fjarlægja eins mikið af æxlinu og mögulegt er án þess að skaða nokkurn hluta heilans. Aðgerðin verður líklega framkvæmd af hæfum taugaskurðlækni með reynslu af því að meðhöndla börn með heilaæxli.

Það fer eftir tilteknu æxli, svo getur taugaskurðlæknirinn valið að fara í opna skurðaðgerð þar sem hluti höfuðkúpsins er fjarlægður til að komast í æxlið.

Geislun

Geislameðferð notar einbeitt geislageisla til að drepa krabbameinsfrumur. Geislun gæti verið nauðsynleg eftir aðgerð ef skurðlæknirinn gat ekki fjarlægt allt æxlið. Hins vegar er ekki mælt með geislun hjá börnum yngri en 5 ára því það getur haft áhrif á þroska heila.

Lyfjameðferð

Lyfjameðferð er sterkt form lyfjameðferðar sem eyðileggur ört vaxandi frumur. Það gæti verið þörf fyrir að stöðva vöxt æxlisfrumna í heila, eða það getur verið gert í tengslum við geislun til að hjálpa við að lækka geislaskammtinn sem þarf.

Ungum samanborið við pilocytic astrocytoma hjá fullorðnum

Tiltölulega lítið er vitað um frumudrepandi astrocytomas hjá fullorðnum. Minna en 25 prósent af stjörnumæxlisæxlum koma fram hjá fullorðnum eldri en 20. Líkt og ungum æxlum felur meðferð hjá fullorðnum venjulega í sér aðgerð til að fjarlægja æxlið. Þegar stjörnumyndandi lungnasjúkdómur kemur fram hjá fullorðnum er líklegra að það sé árásargjarn og líklegri til að endurtaka sig aftur eftir aðgerð.

Horfur

Almennt eru batahorfur framúrskarandi. Ef æxlið er fjarlægt að fullu með skurðaðgerð eru líkurnar á að „lækna“ mjög miklar. Pilocytic astrocytoma hefur fimm ára lifunartíðni yfir 96 prósent hjá börnum og ungum fullorðnum, sem er eitt hæsta lifunartíðni allra heilaæxla. Stjörnusjúkdómar í pilocytic sem koma fram í sjóntaugum eða undirstúku eru með aðeins óhagstæðari batahorfur.

Jafnvel þótt skurðaðgerð heppnist þarf barnið samt að hafa reglulega segulómskoðun til að tryggja að æxlið komi ekki aftur. Endurkomuhlutfall er lágt ef æxlið er fjarlægt að fullu, en ef æxlið kemur aftur eru batahorfur ennþá ágætar eftir aðra skurðaðgerð. Ef lyfjameðferð eða geislun var notuð til að meðhöndla æxlið, getur barn upplifað námsörðugleika og skerta vaxtarskerðingu vegna meðferðarinnar.

Hjá fullorðnum eru horfur tiltölulega góðar en sýnt hefur verið fram á að lifunarhlutfall lækkar með aldrinum. Ein rannsókn kom í ljós að fimm ára lifun var aðeins 53 prósent hjá fullorðnum eldri en 60 ára.