Allt sem þú þarft að vita um lungnaháþrýsting

Efni.

• Einkenni lungnaslagæðaháþrýstings
• Orsakir lungnaslagæðaháþrýstings
• Greining lungnaháþrýstings
• Meðferð við lungnaháþrýstingi
• Lyf
• Skurðaðgerðir
• Lífsstílsbreytingar
• Lífslíkur með lungnaslagæðaháþrýstingi
• Stig lungnaháþrýstings
• Aðrar tegundir lungnaháþrýstings
• Spá fyrir lungnaslagæðaháþrýstingi
• Lungnaháþrýstingur hjá nýburum
• Leiðbeiningar um lungnaslagæðaháþrýsting
• Sp.
• A:

Hvað er aðalháþrýstingur í slagæðum?

Lungnaslagæðaháþrýstingur (PAH), áður þekktur sem aðal lungnaháþrýstingur, er sjaldgæf tegund af háum blóðþrýstingi. Það hefur áhrif á lungnaslagæðar og háræðar. Þessar æðar flytja blóð frá neðra hægra hólfi hjartans (hægri slegli) inn í lungun.

Þar sem þrýstingur í lungnaslagæðum og minni æðum safnast saman, verður hjarta þitt að vinna meira til að dæla blóði í lungun. Með tímanum veikir þetta hjartavöðvann. Að lokum getur það leitt til hjartabilunar og dauða.

Það er engin þekkt lækning við PAH en meðferðarúrræði eru í boði. Ef þú ert með PAH getur meðferð hjálpað til við að létta einkennin, minnka líkurnar á fylgikvillum og lengja líf þitt.

Einkenni lungnaslagæðaháþrýstings

Á fyrstu stigum PAH gætirðu ekki haft nein merkjanleg einkenni. Eftir því sem ástandið versnar verða einkennin áberandi. Algeng einkenni eru meðal annars:

• öndunarerfiðleikar
• þreyta
• sundl
• yfirlið
• brjóstþrýstingur
• brjóstverkur
• hraður púls
• hjartsláttarónot
• bláleitur blær á varir eða húð
• bólga í ökklum eða fótum
• bólga með vökva innan kviðar, sérstaklega á síðari stigum ástandsins

Þú gætir átt erfitt með að anda meðan á hreyfingu stendur eða við aðrar gerðir líkamsræktar. Að lokum getur öndun orðið erfið á hvíldartímabili líka. Finndu hvernig á að þekkja einkenni PAH.

Orsakir lungnaslagæðaháþrýstings

PAH myndast þegar lungnaslagæðar og háræðar sem flytja blóð frá hjarta þínu til lungna þéttast eða eyðileggjast. Talið er að þetta komi af stað af ýmsum skyldum aðstæðum, en nákvæm orsök hvers vegna PAH kemur fram er óþekkt.

Í um það bil 15 til 20 prósent tilfella er PAH arfgengur, samkvæmt National Organization for Rare Disorders (NORD). Þetta felur í sér erfðabreytingar sem geta komið fyrir í BMPR2 gen eða önnur gen. Síðan er hægt að fara yfir stökkbreytingarnar í gegnum fjölskyldur og leyfa einstaklingnum með þessa stökkbreytingu að eiga möguleika á að þróa síðar PAH.

Aðrar hugsanlegar aðstæður sem geta tengst þróun PAH eru:

• langvarandi lifrarsjúkdóm
• meðfæddur hjartasjúkdómur
• ákveðnar bandvefsraskanir
• ákveðnar sýkingar, svo sem HIV smit eða geðklofa
• ákveðin eiturefni eða lyf, þar með talin ákveðin afþreyingarlyf (metamfetamín) eða lyf sem nú eru utan matarlystar

Í sumum tilfellum þróast PAH án þekktrar ástæðu. Þetta er þekkt sem sjálfvakinn PAH. Uppgötvaðu hvernig sjálfvakinn PAH er greindur og meðhöndlaður.

Greining lungnaháþrýstings

Ef læknir þinn grunar að þú hafir PAH munu þeir líklega panta eitt eða fleiri próf til að meta lungnaslagæð og hjarta.

Próf til að greina PAH geta falið í sér:

• hjartalínurit til að athuga hvort um sé að ræða álag eða óeðlilegan takt í hjarta þínu
• hjartaómskoðun til að kanna uppbyggingu og virkni hjarta þíns og mæla lungnaslagæðarþrýsting
• röntgenmynd af brjósti til að læra hvort lungnaslagæðir þínar eða neðra hægra herbergi hjartans eru stækkaðar
• Tölvusneiðmynd eða segulómskoðun til að leita að blóðtappa, þrengingu eða skemmdum í lungnaslagæðum
• hægri hjartaþræðingu til að mæla blóðþrýsting í lungnaslagæðum og hægri slegli hjartans
• lungnapróf til að meta getu og flæði lofts inn í og ​​út úr lungunum
• blóðrannsóknir til að kanna efni tengd PAH eða öðrum heilsufarslegum aðstæðum

Læknirinn þinn getur notað þessar prófanir til að kanna hvort einkenni PAH séu ásamt öðrum mögulegum orsökum einkenna. Þeir munu reyna að útiloka aðrar hugsanlegar orsakir áður en PAH er greind. Fáðu frekari upplýsingar um þetta ferli.

Meðferð við lungnaháþrýstingi

Sem stendur er engin þekkt lækning við PAH en meðferð getur dregið úr einkennum, dregið úr hættu á fylgikvillum og lengt líf.

Lyf

Til að hjálpa þér að stjórna ástandi þínu gæti læknirinn ávísað einu eða fleiri af eftirfarandi lyfjum:

• prostacyclin meðferð til að víkka út æðar þínar
• leysanlegt örvandi gúanýlasýklasa til að víkka út æðar þínar
• endothelin viðtakablokkar til að hindra virkni endothelin, efni sem getur valdið þrengingu í æðum þínum
• segavarnarlyf til að koma í veg fyrir myndun blóðtappa

Ef PAH er tengt öðru heilsufarsástandi í þínu tilfelli gæti læknirinn ávísað öðrum lyfjum til að hjálpa við því ástandi. Þeir gætu einnig lagað öll lyf sem þú tekur núna. Finndu út meira um lyfin sem læknirinn gæti ávísað.

Skurðaðgerðir

Það fer eftir því hversu alvarlegt ástand þitt er, læknirinn gæti mælt með skurðaðgerð. Gáttatöku getur verið gert til að draga úr þrýstingi hægra megin á hjarta þínu og lunga eða hjarta- og lungnaígræðsla getur komið í stað skemmda líffærisins.

Í gáttaþræðingu mun læknirinn líklega leiða legg í gegnum miðæðar þínar í efra hægra herbergi hjartans. Í efri geymsluþrepinu (vefjaröndin á milli hægri og vinstri hliðar hjartans), sem gengur í gegnum frá hægri til vinstri efri hólfinu, skapa þau opnun. Næst munu þeir blása upp litla blöðru við enda þvermálsins til að víkka opið og valda því að blóð getur flætt milli efri herbergja hjartans og léttir þrýsting hægra megin á hjarta þínu.

Ef þú ert með alvarlegt tilfelli af PAH sem tengist alvarlegum lungnasjúkdómi, getur verið mælt með lungnaígræðslu. Í þessari aðferð mun læknirinn fjarlægja annað lungann eða bæði og skipta um lungu frá líffæragjafa.

Ef þú ert einnig með alvarlegan hjartasjúkdóm eða hjartabilun, gæti læknirinn mælt með hjartaígræðslu auk lungnaígræðslu.

Lífsstílsbreytingar

Lífsstílsbreytingar til að laga mataræði þitt, hreyfingarvenjur eða aðrar daglegar venjur geta hjálpað til við að draga úr hættu á PAH fylgikvillum. Þetta felur í sér:

• borða hollt mataræði
• æfa reglulega
• léttast eða viðhalda heilbrigðu þyngd
• hætta tóbaksreykingum

Að fylgja ráðlögðum meðferðaráætlun læknisins getur hjálpað til við að draga úr einkennum, draga úr hættu á fylgikvillum og lengja líf þitt. Lærðu meira um meðferðarúrræði fyrir PAH.

Lífslíkur með lungnaslagæðaháþrýstingi

PAH er framsækið ástand, sem þýðir að það versnar með tímanum. Sumir geta séð einkenni versna hraðar en aðrir.

Rannsókn frá 2015, sem birt var í, kannaði fimm ára lifunartíðni hjá fólki með mismunandi stig PAH og kom í ljós að þegar líður á ástandið lækkar fimm ára lifunartíðni.

Hérna eru fimm ára lifunartíðni vísindamanna sem fundust fyrir hvert stig.

• Flokkur 1: 72 til 88 prósent
• Flokkur 2: 72 til 76 prósent
• Flokkur 3: 57 til 60 prósent
• Flokkur 4: 27 til 44 prósent

Þótt ekki sé til lækning hafa nýlegar framfarir í meðferð hjálpað til við að bæta horfur fyrir fólk með PAH. Lærðu meira um lifunartíðni fólks með PAH.

Stig lungnaháþrýstings

PAH er skipt í fjögur stig byggt á alvarleika einkenna.

Samkvæmt viðmiðum sem Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin (WHO) hefur sett, er PAH flokkað í fjögur hagnýt stig:

• Flokkur 1. Skilyrðið takmarkar ekki hreyfingu þína. Þú finnur ekki fyrir neinum áberandi einkennum á tímabilum með venjulegri hreyfingu eða hvíld.
• 2. flokkur. Skilyrðið takmarkar líkamlega virkni þína lítillega. Þú finnur fyrir áberandi einkennum á tímabilum með venjulegri hreyfingu, en ekki meðan á hvíld stendur.
• Flokkur 3. Skilyrðið takmarkar líkamlega virkni þína verulega. Þú finnur fyrir einkennum meðan á lítilli líkamlegri áreynslu stendur og venjulegri hreyfingu, en ekki meðan á hvíld stendur.
• Flokkur 4. Þú getur ekki framkvæmt neina tegund hreyfingar án einkenna. Þú finnur fyrir áberandi einkennum, jafnvel meðan á hvíld stendur. Merki um hægri hjartabilun eiga sér stað á þessu stigi.

Ef þú ert með PAH mun stig ástandsins hafa áhrif á ráðlagða meðferðaraðferð læknisins. Fáðu upplýsingarnar sem þú þarft til að skilja hvernig ástandið þróast.

Aðrar tegundir lungnaháþrýstings

PAH er ein af fimm tegundum lungnaháþrýstings (PH). Það er einnig þekkt sem hópur 1 PAH.

Aðrar tegundir PH eru:

• Hópur 2 PH, sem er tengdur ákveðnum aðstæðum sem fela í sér vinstri hlið hjarta þíns
• Hópur 3 PH, sem tengist ákveðnum öndunaraðstæðum í lungum
• Hópur 4 PH, sem getur stafað af langvarandi blóðtappa í æðum í lungum
• Hópur 5 PH, sem getur stafað af ýmsum öðrum heilsufarslegum aðstæðum

Sumar tegundir PH eru meðhöndlunarhæfari en aðrar. Taktu þér tíma til að læra meira um mismunandi gerðir PH.

Spá fyrir lungnaslagæðaháþrýstingi

Undanfarin ár hafa meðferðarúrræði batnað fyrir fólk með PAH. En það er samt engin lækning við ástandinu.

Snemma greining og meðferð getur hjálpað til við að draga betur úr einkennum þínum, draga úr hættu á fylgikvillum og lengja líf þitt með PAH. Lestu meira um þau áhrif sem meðferð getur haft á horfur þínar með þennan sjúkdóm.

Lungnaháþrýstingur hjá nýburum

Í mjög sjaldgæfum tilvikum hefur PAH áhrif á nýbura. Þetta er þekkt sem viðvarandi lungnaháþrýstingur nýburans (PPHN). Það gerist þegar æðar sem fara í lungu barns þenjast ekki almennilega út eftir fæðingu.

Áhættuþættir PPHN eru meðal annars:

• fóstursýkingar
• alvarleg neyð við fæðingu
• lungnavandamál, svo sem vanþróuð lungu eða öndunarerfiðleikaheilkenni

Ef barn þitt er greint með PPHN mun læknirinn reyna að víkka út æðar í lungum með viðbótarsúrefni. Læknirinn gæti einnig þurft að nota vélrænan öndunarvél til að styðja við öndun barnsins.

Rétt og tímanleg meðferð getur hjálpað til við að draga úr hættu barnsins á seinkun á þroska og virkni og stuðlað að því að bæta líkurnar á að lifa af.

Leiðbeiningar um lungnaslagæðaháþrýsting

Árið 2014 sendi American College of Chest Physicians lausn til meðferðar á PAH. Til viðbótar við aðrar ráðleggingar er ráðlagt í þessum leiðbeiningum að:

• Fólk sem er í hættu á að fá PAH og þá sem eru með PAH í flokki 1, ætti að fylgjast með þróun einkenna sem geta þurft meðferð.
• Þegar mögulegt er ætti að meta fólk með PAH á læknastöð sem hefur sérþekkingu á greiningu PAH, best áður en meðferð hefst.
• Fólk með PAH ætti að meðhöndla við heilsufarsskilyrði sem geta stuðlað að sjúkdómnum.
• Fólk með PAH ætti að bólusetja gegn inflúensu og pneumókokkalungnabólgu.
• Fólk með PAH ætti að forðast þungun. Verði þau þunguð ættu þau að fá umönnun frá þverfaglegu heilbrigðisteymi sem inniheldur sérfræðinga með sérþekkingu á lungnaháþrýstingi.
• Fólk með PAH ætti að forðast óþarfa skurðaðgerð. Ef þeir þurfa að fara í aðgerð ættu þeir að fá umönnun frá þverfaglegu heilbrigðisteymi sem inniheldur sérfræðinga með sérþekkingu á lungnaháþrýstingi.
• Fólk með PAH ætti að forðast útsetningu fyrir mikilli hæð, þ.m.t. Ef þeir verða að verða fyrir mikilli hæð ættu þeir að nota súrefni í viðbót eftir þörfum.

Þessar leiðbeiningar veita almenna yfirlit yfir það hvernig eigi að sinna fólki með PAH. Meðferð hvers og eins fer eftir sjúkrasögu þinni og þeim einkennum sem þú finnur fyrir.

Sp.

Eru einhver skref sem einhver getur tekið til að koma í veg fyrir að PAH þróist?

Nafnlaus sjúklingur

A:

Ekki er alltaf hægt að koma í veg fyrir lungnaslagæðaháþrýsting. Þó er hægt að koma í veg fyrir eða stjórna sumum skilyrðum sem geta leitt til PAH til að draga úr hættu á að fá PAH. Þessar aðstæður fela í sér kransæðaæðasjúkdóm, háþrýsting, langvinnan lifrarsjúkdóm (oftast tengd fitulifur, áfengi og veiru lifrarbólgu), HIV og langvinnan lungnasjúkdóm, sérstaklega tengt reykingum og útsetningu fyrir umhverfinu.

Graham Rogers, MDAnswers tákna skoðanir læknisfræðinga okkar. Allt innihald er stranglega upplýsandi og ætti ekki að teljast læknisfræðilegt.