Blóðflagnafæðasjúkdómur Purpura: Hvað það er, orsakir og meðferð

Efni.

• Orsakir kallkerfis
• Helstu einkenni og einkenni
• Hvernig greiningin er gerð
• PTT meðferð

Blóðflagnafæðasjúkdómur, eða PTT, er sjaldgæfur en banvæn blóðsjúkdómur, sem einkennist af myndun smáblóðflagna í æðum og er algengari hjá fólki á aldrinum 20 til 40 ára.

Í PTT er verulega fækkun blóðflagna, auk hita og í flestum tilfellum taugasjúkdómur vegna breytinga á blóðflæði til heila vegna blóðtappa.

Greining á PTT er gerð af blóðmeinafræðingi eða heimilislækni í samræmi við einkenni og niðurstöðu fullrar blóðtölu og blóðsprota og hefja ætti meðferðina fljótlega eftir, þar sem sjúkdómurinn er banvænn hjá um það bil 95% þegar hann er ekki meðhöndlaður.

Orsakir kallkerfis

Blóðflagnafæðasjúkdómur stafar einkum af skorti eða erfðabreytingu ensíms, ADAMTS 13, sem sér um að gera sameindir von Willebrand þáttarins minni og ívilna virkni þeirra. Von Willebrand þátturinn er til staðar í blóðflögum og ber ábyrgð á að stuðla að viðloðun blóðflagna við æðaþelið, minnka og stöðva blæðingar.

Þannig, í fjarveru ADAMTS 13 ensímsins, eru von Willebrand þáttasameindirnar stórar og stöðnun blóðs ferli skert og meiri líkur eru á blóðtappamyndun.

Þannig getur PTT haft arfgengar orsakir, sem samsvara ADAMTS 13 skorti, eða áunnast, sem eru þær sem leiða til fækkunar blóðflögur, svo sem notkun ónæmisbælandi eða krabbameinslyfja eða blóðflöguhemjandi lyfja, sýkinga, næringarskorts eða sjálfsnæmis. sjúkdóma til dæmis.

Helstu einkenni og einkenni

PTT sýnir venjulega ósértækt einkenni, en það er algengt að sjúklingar með grun um PTT hafi að minnsta kosti 3 af eftirfarandi einkennum:

1. Merkt blóðflagnafæð;
2. Blóðrauða blóðleysi, þar sem myndaðir segamyndun eru ívilnun á rauðum blóðkornum;
3. Hiti;
4. Segamyndun, sem getur komið fram í nokkrum líffærum líkamans;
5. Miklir kviðverkir vegna blóðþurrðar í þörmum;
6. Skert nýrnastarfsemi;
7. Taugasjúkdómur, sem hægt er að skynja með höfuðverk, andlegu rugli, syfju og jafnvel dái.

Það er einnig algengt að sjúklingar með grun um PTT hafi einkenni um blóðflagnafæð, svo sem fjólubláa eða rauðleita bletti á húðinni, blæðandi tannholdi eða nefi, auk erfiðrar stjórnunar við blæðingu frá litlum sárum. Þekki önnur einkenni blóðflagnafæðar.

Truflanir á nýrna- og taugasjúkdómum eru helstu fylgikvillar PTT og koma upp þegar litlir segar hindra blóðrás bæði í nýru og heila sem geta til dæmis valdið nýrnabilun og heilablóðfalli. Til að koma í veg fyrir fylgikvilla er mikilvægt að um leið og fyrstu einkenni koma fram sé leitað til heimilislæknis eða blóðmeinafræðings svo hægt sé að hefja greiningu og meðferð.

Hvernig greiningin er gerð

Greining á blóðflagnafæðakrabbameini er gerð á grundvelli einkenna sem viðkomandi hefur sett fram, auk niðurstöðu fullrar blóðtölu, þar sem vart verður við lækkun á magni blóðflagna, kallað blóðflagnafæð, auk þess sem sést á samloðun blóðflagna, sem er þegar blóðflögur festast saman, auk geðklofa, sem eru brot af rauðum blóðkornum, vegna þess að rauð blóðkorn fara í gegnum æðar sem eru lokaðar af litlum æðum.

Einnig er hægt að panta önnur próf til að aðstoða við greiningu á PTT, svo sem blæðingartíma, sem er aukinn, og fjarveru eða minnkun ensímsins ADAMTS 13, sem er ein af orsökum myndunar litla segamyndunar.

PTT meðferð

Hefja skal meðferð við segamyndun blóðflagnafæðar eins fljótt og auðið er, þar sem hún er í flestum tilfellum banvæn, þar sem myndaðir segamyndun getur hindrað slagæðar sem berast í heila og minnkað blóðflæði til þess svæðis.

Meðferðin sem blóðmeinafræðingur gefur venjulega til kynna er plasmaferesis, sem er blóðsíunarferli þar sem umfram mótefni sem geta valdið þessum sjúkdómi og umfram von Willebrand þáttur, auk stuðningsmeðferðar, svo sem blóðskilun, til dæmis. , ef um skerta nýrnastarfsemi er að ræða. Skilja hvernig plasmapheresis er gert.

Að auki getur læknirinn mælt með notkun barkstera og ónæmisbælandi lyfja, til að berjast gegn orsökum kallkerfisins og forðast fylgikvilla.