Goodpasture heilkenni: hvað það er, einkenni, orsakir og meðferð

Efni.

• Helstu einkenni
• Hvernig á að staðfesta greininguna
• Hugsanlegar orsakir
• Hvernig meðferðinni er háttað

Goodpasture heilkenni er sjaldgæfur sjálfsofnæmissjúkdómur þar sem varnarfrumur líkamans ráðast á nýru og lungu og veldur aðallega einkennum eins og blóðugum hósta, öndunarerfiðleikum og blóðmissi í þvagi.

Þetta heilkenni gerist vegna nærveru mótefna sem ráðast á frumur nýrna og lungna. Sumir þættir sem virðast auka hættuna á að fá þennan sjúkdóm eru: að hafa sögu um sjúkdóminn og einnig reykja, hafa endurteknar öndunarfærasýkingar og verða fyrir innöndun efna eins og metan eða própan, til dæmis.

Meðferð byggist á notkun lyfja eins og ónæmisbælandi lyfja og barkstera, en í alvarlegri tilfellum getur verið um plasmaferesis eða blóðskilun að ræða.

Helstu einkenni

Helstu einkenni Goodpasture heilkennis eru:

• Of mikil þreyta;
• Hósti upp blóði;
• Öndunarerfiðleikar;
• Sársauki við öndun;
• Aukið þvagefni í blóði;
• Tilvist blóðs og / eða froðu í þvagi;
• Brennandi við þvaglát.

Þegar einkenni koma fram er mælt með því að leita fljótt til læknis vegna prófa og ábendingar um heppilegustu meðferðina, þar sem einkennin geta versnað ef sjúkdómurinn er ekki meðhöndlaður snemma.

Að auki geta aðrir sjúkdómar haft einkenni sem eru mjög svipuð og þessi sjúkdómur, svo sem granulomatosis Wegener, sem gerir greiningu erfiða. Þekktu einkennin og hvernig á að meðhöndla granulomatosis Wegener.

Hvernig á að staðfesta greininguna

Til að greina Goodpasture heilkenni mun læknirinn meta heilsufarssögu og tímalengd einkenna. Síðan gæti læknirinn pantað nokkrar rannsóknir, svo sem blóð- og þvagprufur, til að bera kennsl á mótefni sem líkaminn framleiðir og valda Goodpasture heilkenni.

eins og vefjasýni úr nýrum, sem er að fjarlægja lítinn hluta nýrnavefsins, til að komast að því hvort það eru frumur sem valda Goodpasture heilkenni.

Að auki getur læknirinn einnig pantað aðrar rannsóknir, svo sem nýrnaspeglun, sem samanstendur af því að fjarlægja lítinn hluta af nýrnavefnum sem verður metinn á rannsóknarstofunni, til að sjá hvort það séu einhverjar frumur sem valda Goodpasture heilkenni.

Röntgenmyndir og tölvusneiðmyndir geta einnig verið pantaðar af lækninum þínum til að greina lungnaskemmdir. Sjá nánari upplýsingar um hvernig tölvusneiðmyndir eru framkvæmdar.

Hugsanlegar orsakir

Orsök Goodpasture heilkennis er vegna mótefna gegn GBM sem ráðast á NC-1 hlutann af kollageni af tegund IV í nýrna- og lungnafrumum.

Þetta heilkenni virðist vera algengara hjá körlum en konum, á aldrinum 20 til 30 ára og hjá fólki með ljósari húð. Að auki er útsetning fyrir efnum eins og varnarefnum, sígarettureyk og sýkingum af völdum vírusa aðrir þættir sem virðast auka hættuna á að fá heilkennið, þar sem þeir geta valdið því að varnarfrumur líkamans ráðast á lungu og nýru.

Hvernig meðferðinni er háttað

Meðferð Goodpasture heilkennis fer venjulega fram á sjúkrahúsinu og byggist á notkun ónæmisbælandi lyfja og barkstera sem koma í veg fyrir að varnarfrumur líkamans eyðileggi nýru og lungu.

Í sumum tilvikum er meðferð með plasmaferesis gefin til kynna, sem er aðferð sem síar blóðið og aðgreinir mótefni sem eru skaðleg fyrir nýru og lungu. Ef alvarlega hefur verið haft á nýrum getur verið krafist blóðskilunar eða nýrnaígræðslu. Skilja betur hvað plasmapheresis er og hvernig það er gert.