Stiff Person Syndrome

Efni.

• Hvað er stífur einstaklingur heilkenni?
• Hver eru einkenni heilsteyptra einstaklinga?
• Hvað veldur stífuheilkenni?
• Hvernig er greindur stífur einstaklingur heilkenni?
• Hvernig er meðhöndlað heilsteypt heilkenni?
• Hverjar eru horfur á heilkenni stífra einstaklinga?

Hvað er stífur einstaklingur heilkenni?

Stiff person syndrome (SPS) er sjálfsofnæmis taugasjúkdómur. Eins og aðrar tegundir taugasjúkdóma hefur SPS áhrif á heila og mænu (miðtaugakerfi).

Sjálfsofnæmissjúkdómur kemur fram þegar ónæmiskerfið þitt skilgreinir eðlilega vefi líkamans sem skaðlegan og ráðist á hann.

SPS er sjaldgæft. Það getur haft veruleg áhrif á lífsgæði þín án viðeigandi meðferðar.

Hver eru einkenni heilsteyptra einstaklinga?

Sérstaklega vekur SPS vöðvastífleika. Snemma einkenni eru:

• stirðleiki í útlimum
• stífir vöðvar í skottinu
• stellingarvandamál frá stífum bakvöðvum (þetta getur valdið því að þú hallar þér)
• sársaukafullir vöðvakrampar
• gönguörðugleikar
• skynræn vandamál, svo sem næmi fyrir ljósi, hávaða og hljóði
• of mikil svitamyndun

Krampar vegna SPS geta verið mjög sterkir og valdið því að þú dettur ef þú stendur. Krampar geta stundum verið nógu sterkir til að brjóta bein. Krampar eru verri þegar þú ert kvíðinn eða í uppnámi. Krampar geta einnig komið af stað vegna skyndilegra hreyfinga, mikils hávaða eða snertingar.

Þegar þú býrð við SPS gætirðu líka verið með þunglyndi eða kvíða. Þetta getur stafað af öðrum einkennum sem þú gætir fundið fyrir eða fækkun taugaboðefna í heila.

Hugsanleg tilfinningaleg vanlíðan getur aukist þegar líður á SPS. Þú gætir tekið eftir að ruslpóstur versni þegar þú ert úti á almannafæri. Þetta getur leitt til kvíða fyrir því að fara út á almannafæri.

Á síðari stigum SPS gætirðu fundið fyrir aukinni vöðvastífleika og stífni.

Stífleiki vöðva getur einnig breiðst út til annarra hluta líkamans, svo sem andlitsins. Þetta getur falið í sér vöðva sem notaðir eru til að borða og tala. Vöðvar sem taka þátt í öndun geta einnig haft áhrif og valdið lífshættulegum öndunarerfiðleikum.

Vegna tilvist amfífýsín mótefna getur SPS valdið sumum einstaklingum í aukinni hættu á ákveðnum krabbameinum, þar á meðal:

• brjóst
• ristill
• lunga

Sumir með SPS geta fengið aðrar sjálfsnæmissjúkdómar, þar á meðal:

• sykursýki
• skjaldkirtilsvandamál
• skaðlegt blóðleysi
• vitiligo

Hvað veldur stífuheilkenni?

Nákvæm orsök SPS er óþekkt. Það er hugsanlega erfðafræðilegt.

Þú gætir líka verið í aukinni hættu á að fá heilkennið ef þú eða einhver í fjölskyldu þinni er með aðra tegund af sjálfsnæmissjúkdómi. Þetta felur í sér:

• tegund 1 og 2 sykursýki
• skaðlegt blóðleysi
• liðagigt
• skjaldkirtilsbólga
• vitiligo

Af óþekktum ástæðum ráðast sjálfsofnæmissjúkdómar á heilbrigða vefi í líkamanum. Með SPS hafa vefir í heila og mænu áhrif. Þetta veldur einkennum sem byggja á vefnum sem ráðist er á.

SPS býr til mótefni sem ráðast á prótein í taugafrumum í heila sem stjórna vöðvahreyfingum. Þetta eru kölluð glútamínsýru decarboxylase mótefni (GAD).

SPS kemur venjulega fram hjá fullorðnum á aldrinum 30 til 60 ára. Það er líka tvöfalt algengara hjá konum samanborið við karla.

Hvernig er greindur stífur einstaklingur heilkenni?

Til að greina SPS mun læknirinn skoða sjúkrasögu þína og framkvæma líkamsskoðun.

Prófun er einnig nauðsynleg. Í fyrsta lagi er hægt að gefa blóðprufu til að greina GAD mótefni. Allir með SPS hafa ekki þessi mótefni. Hins vegar gera allt að 80 prósent fólks sem býr við SPS.

Læknirinn þinn gæti pantað skimunarpróf sem kallast rafgreining (EMG) til að mæla virkni vöðva. Læknirinn þinn gæti einnig pantað segulómun eða lendarstungu.

SPS getur verið greind samhliða flogaveiki. Stundum er það skakkað vegna annarra taugasjúkdóma, svo sem MS og Parkinsonsveiki.

Hvernig er meðhöndlað heilsteypt heilkenni?

Það er engin lækning fyrir SPS. Hins vegar eru meðferðir í boði til að hjálpa þér að stjórna einkennunum. Meðferð getur einnig komið í veg fyrir að ástandið versni. Vöðvakrampar og stífni má meðhöndla með einu eða fleiri af eftirfarandi lyfjum:

• Baclofen, vöðvaslakandi.
• Bensódíazepín, svo sem díazepam (Valium) eða klónazepam (Klonopin). Þessi lyf slaka á vöðvunum og hjálpa við kvíða. Stórir skammtar af þessum lyfjum eru oft notaðir til að meðhöndla vöðvakrampa.
• Gabapentin er lyf sem er notað við taugaverkjum og krampa.
• Vöðvaslakandi.
• Verkjalyf.
• Tiagabine er flogalyf.

Sumir með SPS hafa einnig fundið fyrir einkennalækkun með:

• Sjálfvirk stofnfrumuígræðsla er ferlið þar sem blóð- og beinmergsfrumum þínum er safnað saman og þeim fjölgað áður en þau flytjast aftur til líkamans. Þetta er tilraunameðferð sem aðeins er íhuguð eftir að aðrar meðferðir hafa mistekist.
• Ónæmisglóbín í bláæð getur fækkað mótefnum sem ráðast á heilbrigða vefi.
• Plasmaferesis er aðferð þar sem skipt er um blóðvökva með nýjum blóðvökva til að fækka mótefnum í líkamanum.
• Aðrar ónæmismeðferðir svo sem rituximab.

Þunglyndislyf, svo sem sértækir serótónín endurupptökuhemlar (SSRI), geta hjálpað við þunglyndi og kvíða. Zoloft, Prozac og Paxil eru meðal vörumerkja sem læknirinn gæti bent á. Að finna rétta vörumerkið tekur oft tilraunir og villur.

Auk lyfja getur læknirinn vísað þér til sjúkraþjálfara. Sjúkraþjálfun ein getur ekki meðhöndlað SPS. Æfingarnar geta þó hjálpað þér verulega:

• tilfinningaleg líðan
• gangandi
• sjálfstæði
• sársauki
• stelling
• heildar dagleg virkni
• svið hreyfingar

Það fer eftir því hversu alvarleg einkenni þín eru, sjúkraþjálfarinn þinn mun leiðbeina þér um hreyfigetu og slökunaræfingar. Með hjálp meðferðaraðila þíns gætirðu jafnvel æft nokkrar hreyfingar heima.

Hverjar eru horfur á heilkenni stífra einstaklinga?

Ef þú býrð við þetta ástand ertu líklegri til að detta vegna skorts á stöðugleika og viðbrögðum. Þetta getur aukið hættuna á alvarlegum meiðslum og jafnvel varanlegri fötlun.

Í sumum tilvikum getur SPS þróast og breiðst út á önnur svæði líkamans.

Það er engin lækning fyrir SPS. Hins vegar eru meðferðir í boði til að hjálpa þér að stjórna einkennunum. Heildarhorfur þínar fara eftir því hversu vel meðferðaráætlun þín virkar.

Allir bregðast við meðferð á annan hátt. Sumir bregðast vel við lyfjum og sjúkraþjálfun en aðrir svara kannski ekki eins vel við meðferðinni.

Ræddu einkennin við lækninn. Það er sérstaklega mikilvægt að ræða ný einkenni sem þú finnur fyrir eða ef þú sérð engar umbætur. Þessar upplýsingar geta hjálpað þeim að ákveða meðferðaráætlun sem hentar þér best.