Grunn-framsækinn MS (PPMS): Einkenni og greining

Efni.

• Hvernig er PPMS frábrugðið öðrum tegundum MS?
• Hvað veldur PPMS?
• Hver eru einkenni PPMS?
• Vöðvaspennu
• Þreyta
• Dofi / náladofi
• Vandamál með sjón
• Mál með vitund
• Svimi
• Þvagblöðru og þörmum vandamál
• Þunglyndi
• Hvernig er PPMS greint?
• Meðferðarúrræði
• Horfur

Hvað er PPMS?

MS-sjúkdómur er algengasti sjúkdómur í miðtaugakerfi. Það stafar af ónæmissvörun sem eyðileggur mýelinhúðina eða húð á taugar.

Frumvaxandi MS-sjúkdómur er einn af fjórum tegundum MS. Þrjár aðrar tegundir MS eru:

• klínískt einangrað heilkenni (CIS)
• endurkomuflutningur (RRMS)
• framhaldsstig (SPMS)

PPMS er ein algengasta tegundin og hefur áhrif á um það bil 10 prósent allra þeirra sem greinast með MS.

Hvernig er PPMS frábrugðið öðrum tegundum MS?

Flestir sem hafa áhrif á MS fá bráða árásir með einkennum, kallast bakslag og tímabil mánaða eða ára með lítil sem engin einkenni, kallað eftirgjöf.

PPMS er öðruvísi. Sjúkdómurinn versnar þegar einkenni byrja að koma fram, þess vegna kemur nafnið framsækið. Það geta verið tímabil með virkri versnun og síðan tímabil með óvirkum einkennum og fötlun.

Einn munur á PPMS og endurkomu formanna er að þó að framfarir geti stöðvast tímabundið þá hverfa einkennin ekki. Í endurkomuformum geta einkennin raunverulega batnað eða komið aftur nálægt því sem þau voru áður en síðast kom til baka.

Annar munur er að það er ekki eins mikil bólga í PPMS miðað við form sem koma aftur. Vegna þessa virka mörg lyf sem vinna við endurkomu mynda ekki fyrir PPMS eða SPMS. Framvinda einkenna getur versnað á nokkrum mánuðum eða nokkrum árum.

PPMS er oft greint hjá fólki á fertugs- og fimmtugsaldri. RRMS kemur hins vegar venjulega fram hjá fólki á tvítugs og þrítugsaldri. PPMS hefur einnig jafnt áhrif á bæði kynin, en RRMS hefur tvö til þrefalt fleiri konur en karlar.

Hvað veldur PPMS?

PPMS stafar af hægum taugaskemmdum sem stöðva taugar frá því að senda merki til hvers annars. Allar fjórar tegundir MS fela í sér skemmdir á verndarhjúpnum (myelin) í miðtaugakerfinu, kallað afmýling, auk skemmda á tauginni.

Hver eru einkenni PPMS?

PPMS einkenni eru svipuð SPMS einkennum. Auðvitað verður það sem maður upplifir frábrugðið öðrum.

Einkenni PPMS geta verið eftirfarandi:

Vöðvaspennu

Stöðugur samdráttur á ákveðnum vöðvum getur valdið stífni og þéttleika, sem getur haft áhrif á hreyfingu. Þetta getur gert það erfiðara að ganga, nota stigann og hafa áhrif á heildar virkni þína.

Þreyta

Um 80 prósent þeirra sem eru með PPMS finna fyrir þreytu. Þetta getur haft veruleg áhrif á daglegt líf og gert það erfitt að vinna og ljúka reglulegri starfsemi. Þeir sem greinast með PPMS geta fundið sig mjög þreytta vegna einfaldra athafna. Til dæmis gæti verkefnið að elda kvöldmatinn slitnað og krafist þess að þeir taki lúr.

Dofi / náladofi

Annað snemma einkenni PPMS er dofi eða náladofi í ýmsum líkamshlutum, svo sem í andliti, höndum og fótum. Þetta er hægt að takmarka við eitt svæði líkamans eða ferðast til annarra hluta.

Vandamál með sjón

Þetta getur falið í sér tvísýni, þokusýn, vanhæfni til að bera kennsl á liti og andstæður og sársauka þegar þú færir augun.

Mál með vitund

Þó að PPMS hafi yfirleitt áhrif á hreyfanleika geta sumir einstaklingar fundið fyrir vitrænum hnignun. Þetta getur skert verulega muna og vinna úr upplýsingum, leysa vandamál, einbeita sér og læra eitthvað nýtt.

Svimi

Þeir sem eru með PPMS geta verið með svima og svima. Aðrir geta fundið fyrir svima, tilfinningu um að þeir snúist og missi jafnvægið.

Þvagblöðru og þörmum vandamál

Vandamál í þvagblöðru og þörmum geta verið allt frá þvagleka, yfir í stöðuga þörf til að fara, til hægðatregðu. Þetta getur leitt til kynferðislegra vandamála, svo sem minni kynhvöt, erfiðleika við að halda stinningu og minni tilfinningu í kynfærum.

Þunglyndi

Um það bil helmingur allra einstaklinga með MS verður fyrir að minnsta kosti einum þunglyndisþætti. Þó að það sé algengt að vera í uppnámi eða reiður vegna aukinnar fötlunar, þá fara þessar skapbreytingar venjulega í tíma. Klínískt þunglyndi, á hinn bóginn, hjaðnar ekki og þarfnast meðferðar.

Hvernig er PPMS greint?

PPMS hefur svipuð einkenni og aðrar tegundir MS, svo og aðrar taugakerfi. Fyrir vikið getur það tekið allt að þrjú ár lengur að fá staðfesta PPMS greiningu en RRMS greiningu.

Til að fá staðfesta PPMS greiningu verður þú að:

• hafa ár versnað taugakerfi smám saman
• uppfylla tvö af eftirfarandi skilyrðum:
  • heilaskaði sem er algengur fyrir MS
  • tvö eða fleiri svipuð sár í mænu
  • tilvist próteina sem kallast ónæmisglóbúlín

Læknirinn mun líklega framkvæma sjúkrasögupróf og spyrja þig um fyrri taugasjúkdóma. Þeir geta beðið um að fjölskyldumeðlimir séu viðstaddir þar sem þeir geta lagt sitt af mörkum við reynslu sína af fyrri einkennum. Læknirinn þinn mun þá líklega gera ítarlega líkamsskoðun og kanna sérstaklega taugar og vöðva.

Læknirinn mun panta segulómskoðun til að kanna hvort sár séu í heila og mænu. Þeir geta einnig pantað próf (evoked potentials (EP)) til að kanna hvort rafvirkni sé í heila. Að lokum mun læknirinn framkvæma mænukrana til að leita að merkjum um MS í mænuvökvanum.

Meðferðarúrræði

Það er engin lækning við PPMS. Eitt lyf, ocrelizumab (Ocrevus), er samþykkt fyrir PPMS sem og MS sem koma aftur. Ónæmisbælandi lyf eru almennt notuð í endurkomum, vegna þess að þau draga úr bólgu. PPMS hefur ekki mikla bólgu, svo það er ekki víst að mælt sé með ónæmisbælandi lyfjum sem gagnlegum. Rannsóknir á árangursríkum meðferðum standa yfir.

Horfur

Þó að engin lækning sé við PPMS ættu þeir sem greinast með PPMS ekki að gefa upp vonina. Með hjálp lækna, sérfræðinga í sjúkraþjálfun, talmeinafræðinga og sérfræðinga í geðheilbrigði eru leiðir til að stjórna sjúkdómnum. Þetta getur falið í sér lyf sem hjálpa til við að draga úr einkennum, svo sem vöðvaslakandi lyf fyrir vöðvakrampa, sem og heilbrigt mataræði, hreyfingu og rétta svefnvenja.