Telangiectasia (kóngulóar)

Efni.

• Að þekkja einkenni fjarskekkju
• Hverjar eru orsakir fjarskekkju?
• Hverjir eiga á hættu að smitast af fjarska?
• Hvernig greina læknar telangiectasia?
• Meðferð við fjarskekkju
• Hverjar eru horfur á fjarstæðu?

Skilningur telangiectasia

Telangiectasia er ástand þar sem breikkaðir bláæðar (örsmáar æðar) valda þráðlíkum rauðum línum eða mynstri í húðinni. Þessi mynstur, eða telangiectases, myndast smám saman og oft í klösum. Þeir eru stundum þekktir sem „kóngulóar“ vegna fíns og vefjarlegs útlits.

Telangiectases eru algengir á svæðum sem sjást auðveldlega (svo sem varir, nef, augu, fingur og vanga). Þau geta valdið óþægindum og sumum finnst þau óaðlaðandi. Margir kjósa að láta fjarlægja þá. Flutningur er gerður með því að valda skaða á skipinu og neyða það til að hrynja eða ör. Þetta dregur úr útliti rauðu merkjanna eða mynstranna á húðinni.

Þó að fjarskiptavörur séu yfirleitt góðkynja geta þær verið merki um alvarleg veikindi. Til dæmis er arfgengur blæðingartangur (HHT) sjaldgæfur erfðasjúkdómur sem veldur fjaðrafokum sem geta verið lífshættuleg. Í stað þess að myndast á húðinni birtast fjarstungur af völdum HHT í lífsnauðsynlegum líffærum, svo sem í lifur. Þeir geta sprungið og valdið miklum blæðingum (blæðingum).

Að þekkja einkenni fjarskekkju

Telangiectases geta verið óþægilegar. Þeir eru almennt ekki lífshættulegir en sumir kunna ekki að líta vel út hvernig þeir líta út. Þeir þroskast smám saman en geta versnað af heilsu og snyrtivörum sem valda ertingu í húð, svo sem slípandi sápum og svampum.

Einkennin eru meðal annars:

• verkir (tengdir þrýstingi á bláæð)
• kláði
• þráður eins og rauð merki eða mynstur á húðinni

Einkenni HHT fela í sér:

• tíð blóðnasir
• rautt eða dökk svart blóð í hægðum
• andstuttur
• flog
• lítil högg
• port-vín blettur fæðingarblettur

Hverjar eru orsakir fjarskekkju?

Nákvæm orsök telangiectasia er óþekkt. Vísindamenn telja að nokkrar orsakir geti stuðlað að þróun fjarfrumnafasa. Þessar orsakir geta verið erfðafræðilegar, umhverfislegar eða sambland af hvoru tveggja. Talið er að langflest tilfelli telangiectasia séu af völdum langvarandi útsetningar fyrir sól eða miklum hita. Þetta er vegna þess að þau birtast venjulega á líkamanum þar sem húðin verður oft fyrir sólarljósi og lofti.

Aðrar hugsanlegar orsakir eru:

• áfengissýki: getur haft áhrif á blóðflæði í æðum og getur valdið lifrarsjúkdómi
• meðganga: beitir oft miklu magni af þrýstingi á bláæð
• öldrun: æðar sem eldast geta byrjað að veikjast
• rósroða: stækkar bláæðar í andliti og býr til roða í kinnum og nefi
• venjuleg barkstera notkun: þynnir og veikir húðina
• scleroderma: herðir og dregur saman húðina
• dermatomyositis: bólgar í húð og undirliggjandi vöðvavef
• systemic lupus erythematosus: getur aukið næmi húðar fyrir sólarljósi og miklum hita

Orsakir arfgengrar blæðingar telangiectasia eru erfðafræðilegar. Fólk með HHT erfir sjúkdóminn frá að minnsta kosti öðru foreldri. Grunur leikur á að fimm gen valdi HHT og þrjú eru þekkt. Fólk með HHT fær annaðhvort eitt eðlilegt gen og eitt stökkbreytt gen eða tvö stökkbreytt gen (það þarf aðeins eitt stökkbreytt gen til að valda HHT).

Hverjir eiga á hættu að smitast af fjarska?

Telangiectasia er algeng húðsjúkdómur, jafnvel meðal heilbrigðs fólks. Hins vegar eru ákveðnar manneskjur í meiri hættu á að þróa fjarstæðu en aðrar. Þetta nær til þeirra sem:

• vinna úti
• sitja eða standa allan daginn
• misnota áfengi
• eru barnshafandi
• eru eldri eða aldraðir (telangiectases eru líklegri til að myndast eftir því sem húðin eldist)
• eru með rósroða, skleroderma, dermatomyositis eða systemic lupus erythematosus (SLE)
• notaðu barkstera

Hvernig greina læknar telangiectasia?

Læknar geta reitt sig á klínísk einkenni sjúkdómsins. Telangiectasia sést vel frá þráðlíkum rauðum línum eða mynstri sem það býr til á húðinni. Í sumum tilvikum gætu læknar viljað ganga úr skugga um að engin undirliggjandi röskun sé til staðar. Sjúkdómar tengdir telangiectasia eru meðal annars:

• HHT (einnig kallað Osler-Weber-Rendu heilkenni): arfgengur kvilli í æðum í húð og innri líffærum sem getur valdið mikilli blæðingu
• Sturge-Weber sjúkdómur: sjaldgæfur röskun sem veldur fæðingarbletti port-vínblettar og vandamál í taugakerfinu
• kóngulóæxli: óeðlilegt safn æða nálægt yfirborði húðarinnar
• xeroderma pigmentosum: sjaldgæft ástand þar sem húð og augu eru mjög viðkvæm fyrir útfjólubláu ljósi

HHT getur valdið myndun óeðlilegra æða sem kallast slagæðasjúkdómar (AVM). Þetta getur komið fyrir á nokkrum svæðum líkamans. Þessar AVM leyfa beina tengingu milli slagæða og bláæða án þess að háræðar grípi inn í. Þetta getur haft blæðingu (mikla blæðingu) í för með sér. Þessi blæðing getur verið banvæn ef hún kemur fram í heila, lifur eða lungum.

Til að greina HHT geta læknar framkvæmt segulómun eða tölvusneiðmynd til að leita að blæðingum eða frávikum í líkamanum.

Meðferð við fjarskekkju

Meðferð beinist að því að bæta útlit húðarinnar. Mismunandi aðferðir fela í sér:

• leysimeðferð: leysir miðar á breikkaða skipið og innsiglar það (þetta hefur venjulega litla verki í för með sér og hefur stuttan bata)
• skurðaðgerð: hægt er að fjarlægja breidd skip (þetta getur verið mjög sárt og getur leitt til langrar bata)
• krabbameinslyfjameðferð: beinist að því að valda skemmdum á innri slímhúð æðarinnar með því að sprauta því með efnafræðilegri lausn sem veldur blóðtappa sem hrynur, þykknar eða örar bláæðina (venjulega er ekki þörf á bata, þó að það geti verið einhver tímabundin takmörkun á hreyfingu )

Meðferð við HHT getur falið í sér:

• blóðþurrð til að loka eða loka æð
• leysimeðferð til að stöðva blæðingar
• skurðaðgerð

Hverjar eru horfur á fjarstæðu?

Meðferð getur bætt útlit húðarinnar. Þeir sem fá meðferð geta búist við að lifa eðlilegu lífi eftir bata. Fólk með HHT getur einnig haft venjulegan líftíma eftir því hvaða líkamshlutar eru þar sem AVM eru.