Sjálfvakin lungnateppa

Sjálfvakin lungnateppa (IPF) er ör eða þykknun í lungum án þekktrar orsakar.

Heilbrigðisstarfsmenn vita ekki hvað veldur IPF eða hvers vegna sumir þróa það. Hugviti þýðir að orsökin er ekki þekkt. Ástandið getur verið vegna þess að lungun bregðast við óþekktu efni eða meiðslum. Erfðir geta átt þátt í þróun IPF. Sjúkdómurinn kemur oftast fram hjá fólki á aldrinum 60 til 70 ára. IPF er algengara hjá körlum en konum.

Þegar þú ert með IPF verða lungu þín ör og stífna. Þetta gerir þér erfitt fyrir að anda. Hjá flestum versnar IPF hratt yfir mánuði eða nokkur ár. Í öðrum versnar IPF á mun lengri tíma.

Einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Brjóstverkur (stundum)
• Hósti (venjulega þurr)
• Getur ekki verið eins virkur og áður
• Mæði meðan á virkni stendur (þetta einkenni varir í marga mánuði eða ár og með tímanum getur það einnig komið fram í hvíld)
• Tilfinning um yfirlið
• Smám saman þyngdartap

Framfærandinn mun gera læknisskoðun og spyrja um sjúkrasögu þína. Þú verður spurður hvort þú hafir orðið fyrir asbesti eða öðrum eiturefnum og hvort þú hafir verið reykingarmaður.

Líkamsprófið getur leitt í ljós að þú hefur:

• Óeðlilegt andardráttur kallast brak
• Bláleit húð (blásýrusótt) í kringum munninn eða neglur vegna súrefnisskorts (með langt genginn sjúkdóm)
• Stækkun og sveigja á naglabotnunum, kallaður klúbbur (með langt genginn sjúkdóm)

Próf sem hjálpa til við að greina IPF fela í sér eftirfarandi:

• Berkjuspeglun
• Háupplausn tölvusneiðmynd af brjósti (HRCT)
• Röntgenmynd á brjósti
• Hjartaómskoðun
• Mælingar á súrefnismagni í blóði (slagæðablóðlofttegundir)
• Lungnastarfsemi próf
• 6 mínútna göngupróf
• Próf fyrir sjálfsofnæmissjúkdóma eins og iktsýki, rauða úlfa eða scleroderma
• Opið lungna (skurðaðgerð) lungnaspeglun

Það er engin þekkt lækning við IPF.

Meðferð miðar að því að draga úr einkennum og hægja á versnun sjúkdómsins:

• Pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev) eru tvö lyf sem meðhöndla IPF. Þeir geta hjálpað til við að hægja á lungnaskemmdum.
• Fólk með lágt súrefnismagn í blóði þarf súrefnisstyrk heima fyrir.
• Lungnaendurhæfing læknar ekki sjúkdóminn en það getur hjálpað fólki að hreyfa sig með minni öndunarerfiðleika.

Að breyta heimilum og lífsstíl getur hjálpað til við að stjórna öndunareinkennum. Ef þú eða einhverjir fjölskyldumeðlimir reykja, þá er rétti tíminn til að hætta.

Íhuga má lungnaígræðslu hjá sumum með langt gengið IPF.

Þú getur dregið úr streitu veikinda með því að ganga í stuðningshóp. Að deila með öðrum sem eiga sameiginlega reynslu og vandamál geta hjálpað þér að líða ekki ein.

Nánari upplýsingar og stuðning við fólk með IPF og fjölskyldur þeirra er að finna á:

• Stofnun lungnateppu - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPF getur batnað eða verið stöðugt í langan tíma með eða án meðferðar. Flestir versna, jafnvel með meðferð.

Þegar öndunareinkenni verða alvarlegri ættir þú og veitandi þinn að ræða meðferðir sem lengja lífið, svo sem lungnaígræðsla. Ræddu einnig áætlanir um fyrirönnun

Fylgikvillar IPF geta verið:

• Óeðlilega mikið magn rauðra blóðkorna vegna lágs súrefnisgildis í blóði
• Fallið lunga
• Hár blóðþrýstingur í slagæðum í lungum
• Öndunarbilun
• Cor pulmonale (hægri hlið hjartabilun)
• Dauði

Hringdu strax í þjónustuveituna þína ef þú hefur eitthvað af eftirfarandi:

• Öndun sem er erfiðari, hraðari eða grunnari (þú getur ekki andað djúpt)
• Að halla sér fram þegar þú situr til að anda þægilega
• Tíð höfuðverkur
• Syfja eða rugl
• Hiti
• Dökkt slím þegar þú hóstar
• Bláar fingurgómar eða húð í kringum neglurnar

Sjálfvakinn dreifður millivefslungnabólga; IPF; Lungnatrefja; Cryptogenic fibrosing alveolitis; CFA; Tifrandi lungnabólga; Venjuleg millivefslungnabólga; UIP

• Notkun súrefnis heima

• Spirometry
• Klúbbur
• Öndunarfæri

Vefsíða National Heart, Lung, and Blood Institute. Sjálfvakin lungnateppa. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Skoðað 13. janúar 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Millivefslungnasjúkdómur. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 86. kafli.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, o.fl. Opinber ATS / ERS / JRS / ALAT viðmiðunarregla um klínískar framkvæmdir: meðferð við lungnakvilla í lungum. Uppfærsla á viðmiðunarreglum um klíníska iðkun 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Sjálfvaktar millivefslungnabólgur. Í: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Ritstj. Kennslubók um öndunarfæralækningar Murray og Nadel. 6. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 63. kafli.

Silhan LL, Danoff SK. Ólyfjafræðileg meðferð við sjálfvakinni lungnateppu. Í: Collard HR, Richeldi L, ritstj. Millivefslungnasjúkdómur. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 5. kafli.