Hjartamýloídósa

Hjartamyloidosis er truflun sem orsakast af útfellingu óeðlilegs próteins (amyloid) í hjartavefnum. Þessar innlán gera hjartað erfitt fyrir að vinna rétt.

Amyloidosis er hópur sjúkdóma þar sem klumpar próteina sem kallast amyloids safnast fyrir í líkamsvefjum. Með tímanum koma þessi prótein í stað venjulegs vefjar, sem leiðir til bilunar á viðkomandi líffæri. Það eru margar tegundir af amyloidosis.

Hjartamyloidosis ("stíft hjartaheilkenni") kemur fram þegar amyloid útfellingar taka sæti venjulegs hjartavöðva. Það er dæmigerðasta tegund takmarkandi hjartavöðvakvilla. Hjartasýrublóðsýring getur haft áhrif á það hvernig rafmerki fara í gegnum hjartað (leiðslukerfi). Þetta getur leitt til óeðlilegs hjartsláttar (hjartsláttartruflana) og bilaðra hjartsláttar (hjartablokkar).

Skilyrðið getur gengið í erfðir. Þetta er kallað fjölskyldu hjartamýrublóðsýring. Það getur einnig þróast sem afleiðing af öðrum sjúkdómi eins og tegund krabbameins í beinum og blóði, eða sem afleiðing af öðru læknisfræðilegu vandamáli sem veldur bólgu. Hjartamýloídósa er algengari hjá körlum en konum. Sjúkdómurinn er sjaldgæfur hjá fólki undir 40 ára aldri.

Sumt fólk hefur kannski engin einkenni. Þegar það er til staðar geta einkennin verið:

• Of mikil þvaglát á nóttunni
• Þreyta, skert hreyfihæfni
• Hjartsláttarónot (tilfinning um hjartsláttartilfinningu)
• Mæði með virkni
• Bólga í kvið, fótleggjum, ökklum eða öðrum líkamshlutum
• Erfiðleikar við öndun meðan þú liggur

Einkenni hjartadreps getur tengst fjölda mismunandi aðstæðna. Þetta getur gert vandamálið erfitt að greina.

Merki geta verið:

• Óeðlileg hljóð í lungum (lungna brestur) eða hjartsláttur
• Blóðþrýstingur sem er lágur eða lækkar þegar þú stendur upp
• Stækkaðar æðar í hálsi
• Bólgin lifur

Eftirfarandi próf geta verið gerð:

• Tölvusneiðmynd af brjósti eða kvið (talin „gullviðmiðið“ til að hjálpa við að greina þetta ástand)
• Hjartaþræðingar
• Hjartalínurit (hjartalínurit)
• Hjartaómskoðun
• Segulómun (segulómun)
• Kjarnahjartaskannanir (MUGA, RNV)
• Positron útblástur tomography (PET)

Hjartalínuriti getur sýnt vandamál með hjartslátt eða hjartslátt. Það getur einnig sýnt lágt merki (kallað „lágspenna“).

Hjartalífsýni er notuð til að staðfesta greininguna. Lífsýni á öðru svæði, svo sem kvið, nýra eða beinmerg, er oft gert líka.

Heilbrigðisstarfsmaður þinn gæti sagt þér að gera breytingar á mataræði þínu, þar með talið takmarka salt og vökva.

Þú gætir þurft að taka vatnspillur (þvagræsilyf) til að hjálpa líkama þínum að losna við umfram vökva. Framfærandinn gæti sagt þér að vigta þig á hverjum degi. Þyngdaraukning upp á 3 eða meira pund (1 kíló eða meira) á 1 til 2 daga getur þýtt að það sé of mikill vökvi í líkamanum.

Lyf þ.mt digoxín, kalsíumgangaloka og beta-blokka má nota hjá fólki með gáttatif. Hins vegar verður að nota lyfin með varúð og fylgjast vandlega með skammtinum. Fólk með hjartasýki getur verið sérstaklega viðkvæmt fyrir aukaverkunum þessara lyfja.

Aðrar meðferðir geta verið:

• Lyfjameðferð
• Ígræðanlegur hjartastuðtæki (AICD)
• Gangráð, ef það eru vandamál með hjartamerki
• Prednisón, bólgueyðandi lyf

Hjartaígræðsla getur komið til greina hjá fólki með sumar tegundir amyloidosis sem hafa mjög slæma hjartastarfsemi. Fólk með arfgengt amyloidosis getur þurft lifrarígræðslu.

Í fortíðinni var talið að hjartasýki væri ómeðhöndlaður og ört banvænn sjúkdómur. Hins vegar er völlurinn að breytast hratt. Mismunandi tegundir af amyloidosis geta haft áhrif á hjartað á mismunandi vegu. Sumar tegundir eru alvarlegri en aðrar. Margir geta nú búist við að lifa af og upplifa góð lífsgæði í nokkur ár eftir greiningu.

Fylgikvillar geta verið:

• Gáttatif eða hjartsláttartruflanir í sleglum
• Hjartabilun
• Vökvasöfnun í kviðarholi (ascites)
• Aukið næmi fyrir digoxini
• Lágur blóðþrýstingur og sundl vegna of mikillar þvagláts (vegna lyfja)
• Sykt sinus heilkenni
• Sjúkdómur um hjartaleiðni (hjartsláttartruflanir sem tengjast óeðlilegri leiðslu hvata í gegnum hjartavöðvann)

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með þessa röskun og færð ný einkenni eins og:

• Svimi þegar þú skiptir um stöðu
• Of mikil þyngd (vökvi) aukning
• Of mikið þyngdartap
• Yfirliðseiðir
• Alvarleg öndunarvandamál

Amyloidosis - hjarta; Aðal hjartamýrnun - AL gerð; Secondary cardial amyloidosis - AA gerð; Stíft hjartaheilkenni; Senil amyloidosis

• Hjarta - hluti í gegnum miðjuna
• Útvíkkað hjartavöðvakvilla
• Líffræðilega legglegg

Falk RH, Hershberger RE. Útvíkkaða hjartavöðvakvilla. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 77. kafli.

McKenna WJ, Elliott forsætisráðherra. Sjúkdómar í hjartavöðva og hjartavöðva. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54. kafli.