Ectopic Cushing heilkenni

Rauðsleppu Cushing heilkenni er mynd af Cushing heilkenni þar sem æxli utan heiladinguls framleiðir hormón sem kallast adrenocorticotropic hormón (ACTH).

Cushing heilkenni er truflun sem kemur fram þegar líkaminn hefur hærra magn af kortisóli en venjulega. Þetta hormón er framleitt í nýrnahettum. Of mikið af kortisóli getur verið vegna ýmissa vandamála. Ein af orsökunum er ef það er of mikið af ACTH hormóninu í blóðinu. ACTH er venjulega búið til af heiladingli í litlu magni og gefur þá merki um nýrnahetturnar að framleiða kortisól. Stundum geta aðrar frumur utan heiladinguls búið til mikið magn af ACTH. Þetta er kallað utanlegsfrumu Cushing heilkenni. Rauðspera þýðir að eitthvað er að gerast á óeðlilegum stað í líkamanum.

Ectopic Cushing heilkenni stafar af æxlum sem losa um ACTH. Æxli sem geta í mjög sjaldgæfum tilvikum losað um ACTH eru:

• Góðkynja krabbameinsæxli í lungum
• Æxlafrumuæxli í brisi
• Medullary krabbamein í skjaldkirtli
• Smáfrumuæxli í lungum
• Æxli í brjóstkirtli

Ectopic Cushing heilkenni getur valdið mörgum mismunandi einkennum. Sumir hafa mörg einkenni á meðan aðrir hafa aðeins fá. Flestir með hverskonar Cushing heilkenni hafa:

• Hringlaga, rautt og fullt andlit (tungl andlit)
• Hægur vaxtarhraði hjá börnum
• Þyngdaraukning með fitusöfnun í skottinu en fitutap frá handleggjum, fótleggjum og rassum (miðlæg offita)

Húðbreytingar sem oft sjást:

• Húðsýkingar
• Fjólubláir teygjumerki (1/2 tommur 1 sentímetri eða meira á breidd) kallast striae á húð á kvið, læri, upphandleggjum og bringum
• Þunn húð með auðvelt mar

Breytingar á vöðva og beinum fela í sér:

• Bakverkur, sem kemur fram við venjulegar athafnir
• Beinverkir eða eymsli
• Söfnun fitu milli axlanna og fyrir ofan kragabeinið
• Brot í rifbeini og hrygg af völdum þynningar á beinum
• Veikir vöðvar, sérstaklega mjaðmir og axlir

Líkamleg vandamál (kerfisbundin) geta verið:

• Sykursýki af tegund 2
• Hár blóðþrýstingur
• Hátt kólesteról og þríglýseríð
  

Konur geta haft:

• Mikill hárvöxtur í andliti, hálsi, bringu, kvið og læri
• Tímabil sem verða óregluleg eða stöðvast

Karlar geta haft:

• Minnkuð eða engin löngun til kynlífs
• Getuleysi

Önnur einkenni sem geta komið fram eru:

• Andlegar breytingar, svo sem þunglyndi, kvíði eða breyting á hegðun
• Þreyta
• Höfuðverkur
• Aukinn þorsti og þvaglát

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkenni þín.

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Sólarhrings þvagsýni til að mæla magn kortisóls og kreatíníns
• Blóðprufur til að athuga ACTH, kortisól og kalíumgildi (oft mjög lágt í utanlegs Cushing heilkenni)
• Kúgunarrannsókn á dexametasóni (bæði stór og lítill skammtur)
• Sýnataka úr óæðri steinholsholi (sérstakt próf sem mælir ACTH frá bláæðum nálægt heila og í bringu)
• Fastandi glúkósi
• Hafrannsóknastofnun og tölvusneiðmyndir í mikilli upplausn til að finna æxlið (stundum getur verið þörf á kjarnalækningum)

Besta meðferðin við utanlegsfrumuvörn Cushing heilkenni er skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið. Aðgerðir eru venjulega mögulegar þegar æxlið er ekki krabbamein (góðkynja).

Í sumum tilfellum er æxlið krabbamein og dreifist á önnur svæði líkamans áður en læknirinn getur uppgötvað vandamálið við kortisólframleiðslu. Ekki er víst að skurðaðgerð sé möguleg í þessum tilfellum. En læknirinn getur ávísað lyfjum til að hindra kortisólframleiðslu.

Stundum er þörf á að fjarlægja báða nýrnahetturnar ef æxlið finnst ekki og lyf hindra ekki að fullu kortisólframleiðslu.

Skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið getur leitt til fulls bata. En það eru líkur á að æxlið komi aftur.

Æxlið getur breiðst út eða komið aftur eftir aðgerð. Hátt kortisólgildi getur haldið áfram.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú færð einkenni Cushing heilkennis.

Fljótleg meðferð á æxlum getur í sumum tilfellum dregið úr hættunni. Ekki er hægt að koma í veg fyrir mörg mál.

Cushing heilkenni - utanlegsfrost; Rauðsleppa ACTH heilkenni

• Innkirtlar

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Meðferð við Cushing heilkenni: leiðbeiningar um klíníska iðkun innkirtlafélagsins. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart forsætisráðherra, Newell-Price JDC. Nýrnahettuberki. Í: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ritstj. Kennslubók um innkirtlafræði Williams. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. kafli.