Drepandi æðabólga

Drepandi æðabólga er hópur kvilla sem fela í sér bólgu í æðum á æðum. Stærð viðkomandi æða hjálpar til við að ákvarða heiti þessara sjúkdóma og hvernig röskunin veldur sjúkdómi.

Drepandi æðabólga getur verið aðalástandið eins og fjölsárabólga (nodularosa) eða granulomatosis með polyangiitis (áður kallað Wegener granulomatosis). Í öðrum tilvikum getur æðabólga komið fram sem hluti af annarri truflun, svo sem rauðir úlfar eða lifrarbólga C.

Orsök bólgunnar er óþekkt. Það er líklega tengt sjálfsofnæmisþáttum. Veggur æðarinnar getur ör og þykknað eða deyið (orðið drep). Blóðæðin getur lokast og truflað blóðflæði til vefja sem hún veitir. Skortur á blóðflæði mun valda því að vefirnir deyja. Stundum getur æðin brotnað og blætt (rof).

Drepandi æðabólga getur haft áhrif á æðar í hvaða hluta líkamans sem er. Þess vegna getur það valdið vandamálum í húð, heila, lungum, þörmum, nýrum, heila, liðum eða öðrum líffærum.

Hiti, kuldahrollur, þreyta, liðagigt eða þyngdartap geta verið einu einkennin í fyrstu. Einkenni geta þó verið í næstum hvaða hluta líkamans sem er.

Húð:

• Rauð eða fjólublá lituð högg á fótleggjum, höndum eða öðrum líkamshlutum
• Bláleitur litur á fingur og tær
• Merki um vefjadauða vegna súrefnisskorts eins og sársauka, roða og sár sem gróa ekki

Vöðvar og liðir:

• Liðamóta sársauki
• Verkir í fótum
• Vöðvaslappleiki

Heilinn og taugakerfið:

• Sársauki, dofi, náladofi í handlegg, fótlegg eða öðru líkamssvæði
• Veikleiki handleggs, fótleggs eða annars líkamssvæðis
• Nemendur sem eru í mismunandi stærðum
• Augnlok hangandi
• Kyngingarerfiðleikar
• Talskerðing
• Hreyfingarerfiðleikar

Lungu og öndunarvegi:

• Hósti
• Andstuttur
• Þrengsli í sinum og verkir
• Hóstar upp blóði eða blæðir úr nefinu

Önnur einkenni fela í sér:

• Kviðverkir
• Blóð í þvagi eða hægðum
• Hæsi eða breytileg rödd
• Brjóstverkur vegna skemmda í slagæðum sem veita hjarta (kransæðar)

Heilsugæslan mun gera fullkomið líkamlegt próf. Taugakerfispróf (taugasjúkdómur) getur sýnt merki um taugaskemmdir.

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Heill blóðatalning, yfirgripsmikil efnafræðipanel og þvagfæragreining
• Röntgenmynd á brjósti
• C-viðbrögð próteinpróf
• Seti hlutfall
• Lifrarbólga blóðprufa
• Blóðpróf fyrir mótefni gegn daufkyrningum (ANCA mótefni) eða kjarna mótefnavaka (ANA)
• Blóðprufa vegna kryóglóbúlína
• Blóðprufa fyrir viðbótarstig
  
• Rannsóknir á myndgreiningu eins og æðamyndatöku, ómskoðun, tölvusneiðmyndatöku (CT) eða segulómun (MRI)
• Lífsýni í húð, vöðvum, líffæravef eða taug

Barksterar eru gefnir í flestum tilfellum. Skammturinn fer eftir því hversu slæmt ástandið er.

Önnur lyf sem bæla ónæmiskerfið geta dregið úr bólgu í æðum. Þetta felur í sér azatíóprín, metótrexat og mýkófenólat. Þessi lyf eru oft notuð ásamt barksterum. Þessi samsetning gerir það mögulegt að stjórna sjúkdómnum með lægri skammti af barksterum.

Við alvarlegum sjúkdómum hefur sýklófosfamíð (Cytoxan) verið notað í mörg ár. Hins vegar er rituximab (Rituxan) jafn áhrifaríkt og er minna eitrað.

Nýlega var sýnt fram á að tocilizumab (Actemra) hefur áhrif á risafrumuslagabólgu svo hægt væri að minnka skammta af barksterum.

Drepandi æðabólga getur verið alvarlegur og lífshættulegur sjúkdómur. Niðurstaðan er háð staðsetningu æðabólgu og alvarleika vefjaskemmda. Fylgikvillar geta komið fram vegna sjúkdómsins og lyfjanna. Flestar tegundir drepandi æðabólgu krefjast eftirfylgni og meðferðar til lengri tíma.

Fylgikvillar geta verið:

• Varanlegt tjón á uppbyggingu eða virkni viðkomandi svæðis
• Síðari sýkingar í vefjum vefja
• Aukaverkanir af lyfjum sem notuð eru

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með einkenni drepandi æðabólgu.

Neyðareinkenni fela í sér:

• Vandamál í fleiri en einum líkamshluta, svo sem heilablóðfall, liðagigt, alvarleg húðútbrot, kviðverkir eða blóðhósti
• Breytingar á stærð nemenda
• Tap á virkni handleggs, fótleggs eða annars líkamshluta
• Talvandamál
• Kyngingarerfiðleikar
• Veikleiki
• Miklir kviðverkir
  

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir þessa röskun.

• Blóðrásarkerfi

Jennette JC, Falk RJ. Nýra og almenn æðabólga. Í: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ritstj. Alhliða klínísk nýrnalækningar. 6. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 25. kafli.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. æðabólga. Í: McPherson RA, Pincus MR, ritstj. Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23. útgáfa. St Louis, MO: Elsevier; 2017: kafli 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, o.fl. Þróun í langtímaniðurstöðum hjá sjúklingum með æðabólgu í tengslum við æðafrumuvökva mótefni með nýrnasjúkdóm. Liðagigt Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Skilvirkni lyfjaeftirlits vegna ANCA tengdrar æðabólgu. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Tilraun með tocilizumab í risafrumuslagæðabólgu. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.